Гипоплазия гипофиза: причины уменьшения у детей

Магнитно-резонансная томография гипофиза – современный лучевой неионизирующий метод, позволяющий выявить множество патологических состояний, связанных с нарушением нормальной функции гипофиза. На данный момент развития медицины, является самым информативным инструментом для выявления структурных изменений.

Надо отметить, что гипофиз имеет очень маленькие размеры и не превышает в длину и ширину 10-15мм, расположен он на нижней поверхности мозга, в костном кармане, называемом турецким седлом. Является важнейшим звеном эндокринной системы, в нем вырабатываются гормоны, отвечающие за рост организма, обмен веществ и активность репродуктивной системы.

При выполнении МРТ гипофиза, в Свердловском областном госпитале ветеранов войн, пациент получает  обследование соответствующее всем современным стандартам. Толщина среза сканирования не превышает 1-3 мм, что позволяет выполнить снимки с высоким разрешением, а это очень важно для исключении мелких опухолей.

В случае необходимости рутинное МР – обследование гипофиза может быть дополнено динамическими контрастными сериями.

ПАТОЛОГИИ ГИПОФИЗА ВЫЯВЛЯЕМЫЕ НА МРТ

• Аномалии гипофиза – гипоплазия, при данном состоянии гипофиз уменьшен в размерах с рождения, т.е. не происходит его рост и развитие, что может сопровождаться снижением гормональной функции.

• Пустое турецкое седло – состояние гипофиза, при котором он уменьшается в размерах в процессе жизнедеятельности организма, по ряду таких причин, как климакс у женщин, инфаркт гипофиза, травма, множественные беременности, хирургические вмешательства,  лучевая терапия и др.

• Микроаденомы гипофиза – опухоли гипофиза, в размерах не превышающие 10 мм, не распространяются за пределы гипофиза и не вызывают сдавления прилежащих структур. Главная опасность состоит в том, что очень часто эти опухоли способствуют увеличению выработки того или иного гормона, а это сказываться на функции органов и систем, за работу которого он отвечает. Например, при повышенном уровне пролактина происходит сбой в репродуктивной системе женщины, а при высоком уровне соматотропного гормона, резко убыстряется рост человека, что приводит к гигантизму и акромегалии.

На МРТ интенсивность сигнала от микроаденом гипофиза зачастую идентична сигналу от нормального вещества гипофиза и при обычном МР – обследовании гипофиза, могут быть не видны. Микроаденомы, так же как и сам гипофиз, накапливают контрастное вещество, но разница состоит в том, что делают это они немного медленнее. Поэтому для четкой постановки диагноза «микроаденома гипофиза» рекомендуется выполнять исследование с динамическим контрастированием (болюсным контрастным усилением).

МРТ демонстрирует 20 секунду динамической серии с контрастным усилением. Контрастное вещество по кровеносному руслу достигло гипофиза и начинает накапливаться в паренхиме железы.

МРТ демонстрирует  40 секунду динамической серии с контрастным усилением. Определяется микроаденома гипофиза. Визуализация осуществляется за счет разности контрастирования ткани опухоли и вещества гипофиза.

МРТ демонстрирует  60 секунду динамической серии с контрастным усилением. Конутры микроаденомы становятся более четкие.

МРТ демонстрирует  100 секунду динамической серии с контрастным усилением. Визуализация опухоли отсутствует, сигнал от микроаденомы сливается с нормальным веществом гипофиза из-за выравнивания выраженности контрастирования.

• Макроаденомы гипофиза – опухоли гипофиза, имеющие размеры более 10мм, они могут распространяться за пределы турецкого седла (костный карман в котором расположен гипофиз) и сдавливать прилежащие структуры, такие как зрительные нервы и хиазму, внутренние сонные артерии, при выходе в полость черепа могут страдать доли головного мозга, происходить нарушение оттока ликвора из желудочков мозга.

• Киста кармана Ратке – жидкостные образования расположенные на границе между нейро- аденогипофизом, клиническая картина обусловлена сдавлением долей гипофиза, очень редко происходит увеличение в размерах, может содержать в структуре белок. Диагностика на МРТ не вызывает затруднений, т.к. имеет типичную МР картину.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ВЫПОЛНЕНИЯ МРТ ГИПОФИЗА

• Снижение гормональной функции гипофиза.
• Повышенное содержание в крови гормонов гипофиз.
• Нарушение зрения неустановленной этиологии, выпадение полей зрения, двоение в глазах.
• Опущение верхнего века по невыясненным причина.
• Нарушение или отсутствие менструаций в течении нескольких циклов.        Выделение молока или молозива из груди женщины не связанные с процессом кормлением ребенка.
• Не способность к вынашиванию или зачатию ребенка.
• Отставание в развитии ребенка.
• Аномально быстрый рост тела и конечностей.
• Быстрый набор веса или резкое похудание.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ  МРТ  ГИПОФИЗА

• наличие кардиостимулятора (искусственного водителя ритма сердца), слухового аппарата и имплантов неустановленного происхождения;
• обследование пациентов с массой тела более 150 кг, что связано с ограничением нагрузки на стол томографа;
• состояние алкогольного или наркотического опьянения;
• наличие в организме пациента магнитных металлических инородных тел;
• исследование на ранних сроках беременности в первые три месяца (до 13 недель гестации, I триместр), поскольку указанный период считают основополагающим для формирования внутренних органов и систем плода. В этот период, как беременная женщина, так и сам ребенок очень чувствительны к воздействию тератогенных факторов, которые способны вызывать нарушение процесса эмбриогенеза;
• ярко выраженная клаустрофобия.
• при использовании контрастного препарата возможно появление аллергических реакций, беременным запрещено проведение МРТ с внутривенным введением магнитно-резонансных контрастных средств (они проникают через плацентарный барьер). Кроме того, эти препараты в небольшом количестве экскретируются и с грудным молоком, поэтому в инструкциях к гадолиниевым препаратам указывается, что при их введении кормление грудью должно быть прекращено в течение суток после введения препарата, а молоко, секретируемое за этот период, — сцеживаться и выливаться.

ПОДГОТОВКА К ПРОВЕДЕНИЮ МРТ ГИПОФИЗА

• перед обследованием необходимо снять зубные протезы и брекет системы
• желательно  пройти консультацияю эндокринолога, при необходимости сдать анализ на гормоны гипофиза

КАК ЗАПИСАТЬСЯ И ПРОЙТИ МРТ ГИПОФИЗА

Если пациент прикреплен к поликлинике Свердловского областного госпиталя ветеранов войн или проходит лечение в стационаре госпиталя, обследование проводится бесплатно (по системе ОМС), в случае если пациент не относится к Свердловскому областному госпиталю ветеранов, существует возможность получить платную услугу (по системе ДМС), подробнее о стоимости исследования можно узнать, перейдя по этой ссылке.

Более полную информацию о магнитно-резонансной томографии, вы можете получить, позвонив по телефонам: +7(343)376 91 78 +7(343)376 97 49 +7(343)376 98 71

Источник: https://xn—-7sbbagjfe5acwc8ao9bqf6e3h.xn--p1ai/mrt-gipofiza/

Нанизм гипофизарный: причины, симптомы и лечение в статье детского эндокринолога Скворцова О. В

Дата публикации 31 октября 2019 г.Обновлено 31 октября 2019 г.

Гипофизарный нанизм, или гипопитуитаризм — это заболевание, при котором частично или полностью прекращается выработка гормона роста — соматотропина (соматотропного гормона) [1].

Оно сопровождается нарушением роста скелета, из-за чего мужчины не вырастают выше 130 см, а женщины — выше 120 см. В связи с этим характерным проявлением болезнь также называют карликовостью.

Наиболее частые причины гипофизарного нанизма:

1. Наследственность — мутации в гене соматотропного гормона (GH1) или его рецепторах. Частота встречаемости врождённого гипопитуитаризма колеблется от 1:4000 до 1:10000 [5].
2. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы — области головного мозга, где вырабатывается соматотропный гормон:
3. гипоплазия (недоразвитие) гипофиза;
4. полное отсутствие гипофиза. При этом дефицит гормона роста сочетается с нехваткой других гормонов, которые вырабатываются в гипофизе. Такое состояние называется пангипопитуитаризмом. Оно проявляется надпочечниковой недостаточностью, ухудшением работы щитовидной железы (гипотиреозом), несахарным диабетом, гипогонадотропным гипогонадизмом (отсутствием полового развития и дефицитом гормона роста).
5. Опухоли гипофиза:
6. краниофарингиома — доброкачественная опухоль гипофизарной области, одна из самых распространённых в детском возрасте;
7. гамартома — редкий вид доброкачественной опухоли;
8. герминома — редкий вид опухоли, чаще всего бывает злокачественной — и др.
9. Травмы головного мозга с повреждением гипофиза, возникшие до того, как человек достиг социально приемлемого роста — 155-170 см (например, родовая травма).
10. Инфекционные заболевания — менингиты, энцефалиты и др.
11. Облучение головы и шеи.
12. Токсические последствия химиотерапии.

Теоретически, спровоцировать развитие гипофизарного нанизма может любое заболевание, которое будет затрагивать работу гипофиза.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

 Гипофизарный нанизм проявляется по-разному. Симптоматика зависит от причин дефицита гормона роста.

Основной симптом — отставание в темпах линейного роста [2]. Такие дети вырастают менее чем на 4 см в год. Нарушение динамики роста будет заметно уже в первые месяцы жизни ребёнка.

Также для детей с гипофизарным нанизмом характерно отставание костного (биологического) возраста от паспортного (фактического) более чем на 2-3 года.

При нехватке гормонов роста телосложение остаётся пропорциональным. Это важный диагностический критерий: он позволяет исключить разные формы скелетных дисплазий [9].

Задержка полового развития в период полового созревания объясняется отставанием костного возраста. В норме начало полового созревания у девочек наступает в период с 8-13 лет, у мальчиков — с 9-14 лет. При этом у девочек начинают расти грудные железы, а у мальчиков увеличивается объём яичек. У детей с дефицитом гормона роста эти признаки полового созревания появляются позже обычного.

Симптомами врождённого гипофизарного нанизма у новорождённых являются:

• гипогликемия — низкий уровень глюкозы в крови натощак. Это физиологическое состояние может встречаться и у здоровых детей из-за незрелости поджелудочной железы. Дети с нанизмом сталкиваются с ним гораздо чаще, особенно на первом году жизни, поскольку гормон роста участвует в регуляции углеводного обмена;
• позднее закрытие большого родничка;
• задержка костного созревания;
• истончение кожи — может быть связано со снижением функции щитовидной железы;
• медленный рост ногтей и волос;
• высокий голос.

Часто у детей с гипопитуитаризмомвстречается множественный кариес зубов. Это объясняется задержкой окостенения скелета и снижением обменных процессов в костной ткани.

Психоинтеллектуальное развитие у детей с гипофизарным нанизмом, как правило, не страдает, но возможны некоторые психологические проблемы: повышенная потребность в родительской опеке, снижение самооценки, трудности в общении со сверстниками.

В зависимости от причин дефицита соматотропного гормона есть несколько вариантов механизмов развития заболевания. При этом в основе патогенеза всегда будет лежать нарушение выработки гормона роста.

В дальнейшем его нехватка станет причиной нарушения работы органов и систем, на которые он оказывает влияние: костной, мышечной и соединительной ткани, жирового углеводного обмена.

В некоторых случаях первоначально будут развиваться гипоталамические нарушения, а недостаточность соматотропного гормона станет вторичным проявлением.

Молекулярной основой изолированного дефицита гормона роста является мутация определённого гена, которая не даёт организму синтезировать гормон. От видов генетических мутаций зависит, будет ли дефицит соматотропного гормона изолированным, или же он будет сочетаться с нехваткой других гормонов гипофиза, которые лежат в основе других патологий:

• дефицит тиреотропного гормона — вторичный гипотиреоз;
• дефицит пролактина — гипопролактинемия;
• дефицит гонадотропинов — аменорея и недоразвитие половых органов у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин;
• дефицит АКТГ — вторичная недостаточность надпочечников;
• дефицит вазопрессина — несахарный диабет;
• дефицит кортизола — гипокортицизм.

У некоторых пациентов с мутацией конкретных генов выявляется гиперплазия передней доли гипофиза (аденогипофиза).

В процессе жизни может произойти её атрофия вплоть до формирования синдрома «пустого турецкого седла» — недостаточности области головного мозга, где расположен гипофиз.

Данный синдром приводит к внедрению мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла, сдавлению и уменьшению гипофиза, что нарушает или полностью прекращает его работу.

В подобных случаях дефицит гормона роста и других гормонов гипофиза будет возникать постепенно [3].

 Единой, общепринятой классификации гипофизарного нанизма не существует. Наиболее удобной для практикующих врачей является классификация, основанная на причинах заболевания. Она выделяет две большие группы: врождённый и приобретённый гипопитуитаризм [4].

Врождённый гипофизарный нанизм делится на три подгруппы:

1. Наследственный:
2. изолированный дефицит гормона роста: мутации гена самого гормона (GH1) или мутации гена рецептора к соматотропину (GHRHR);
3. множественный дефицит гормонов передней доли гипофиза: мутации гена PIT-1 или гена PROP1.
4. Идиопатический (незафисимый) дефицит СТГ-релизинг гормонов, которые стимулируют выработку гормонов передней доли гипофиза.
5. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы:
6. патология срединной трубки;
7. нарушение развития гипофиза: врождённая аплазия (отсутствие гипофиза), гипоплазия (недоразвитие), эктопия (неправильное расположение).

Приобретённый гипофизарный нанизм включает в себя девять причин развития болезни:

1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома гипофиза.
2. Опухоли других отделов мозга: глиома зрительного перекреста.
3. Травмы: черепно-мозговая, хирургическое повреждение ножки гипофиза.
4. Инфекционные заболевания: вирусный, бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит (воспаление гипофиза).
5. Супраселлярные арахноидальные кисты — полые опухоли, заполненные жидкостью (ликвором), которые распространяются в полость черепа.
6. Сосудистые нарушения: аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.
7. Облучение головы и шеи по поводу лейкемии, медуллобластомы, ретинобластомы; общее облучение всего тела (при пересадке костного мозга).
8. Токсические последствия химиотерапии.
9. Инфильтративные болезни: саркоидоз, гистиоцитоз.

Осложнения заболевания связаны с утратой воздействия гормона роста на органы и системы. Они развиваются вследствие несвоевременной диагностики.

У новорождённого с дефицитом соматотропина относительную опасность может представлять гипогликемическое состояние, поскольку этот гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена. Клинически гипогликемия проявляется бледностью, потливостью, повышенным аппетитом, беспокойством ребёнка, иногда наблюдается судорожный синдром [5].

Источник: https://ProBolezny.ru/nanizm-gipofizarnyy/

Гипопитуитаризм (соматотропная недостаточность) — причины заболевания

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз.

Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

• Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая
  характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный
  или гормон роста) или более гормонов гипофиза.
• Гипофиз — это
  основная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарную
  систему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.
• Этот
  термин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующие
  синонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Эта эндокринная железа расположена в центральной части
головного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левого
полушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя доля
гипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизации
артериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяет
эти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызывают
патологические изменения в организме, связанные с недостатком продукции
гормонов:

• соматотропный гормон (СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
• тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
• адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
• гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
• пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.

1. Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона
   (изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза
   (пангипопитуитаризм).
2. Возможно более позднее развитие дефицита других гормонов
   гипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропной
   недостаточности.
3. В связи с этим
   развиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов в
   организме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствие
   полового созревания), несахарный диабет.

 Причины гипопитуитаризма

Выделяют врожденный
гипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризм
может развиваться в результате:

• пренатальной и родовой травмы;
• внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
• мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденный
гипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефекта
среднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе является
септооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительных
нервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушения
зрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

• после травм головы;
• после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
• появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
• при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
• после проведения химиотерапии;
• воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
• сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Наследственные  формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицита
гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же
патологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30%
случаев.

Выделяют наследственный
изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормонов
аденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированный
дефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

1. Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH — I (грубые мутации или делеции).
2. Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
3. Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.

• Тип 1А протекает значительно
  тяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропного
  гормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.
• При всех этих формах отмечаются низкие уровни
  продукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводится
  молекулярно-генетическое обследование.
• Заболевания, с множественным
  дефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарные
  транскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К данным
  генам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2

Большинство мутаций гена PIT-1,
который  регулирует развитие гипофиза в
периоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеют
рецессивный характер наследования (т.

е должны присутствовать у обеих родителей
важный фактор – близкородственные браки.

При этой генной мутации отмечается
дефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормонов
щитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet of
Pit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, является
фактором транскрипции.

Дефект данного гена является наиболее часто
встречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропной
недостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушения
полового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростков
или даже после 20-30 лет жизни. Поэтому детей необходимо наблюдать длительно.
Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечается
гиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходит
самостоятельно и не требует оперативного вмешательства. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с
дефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики,
в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

Ген	Дефицит гормонов	Размеры гипофиза	Сочетанная патология
POU1F1 (PIT-1)	СТГ/пролактин/ТТГ	Гипоплазия/норма	————
PROP-1	СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ	Гипоплазия/норма/ гиперплазия	————-
LHX-3	СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ	Гипоплазия/ гиперплазия	Ограниченная ротация шеи, не связанная с патологией позвоночника
LHX-4	СТГ//ТТГ/АКТГ	Гипоплазия	Синдром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии
HESX-1	СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/АКТГ	Гипоплазия	Септооптическая дисплазия
Pitx2	СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ	Гипоплазия	Синдром Ригера

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретенной
соматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения,
является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом других
тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарных
гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция СТГ,
являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора,
страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (при
поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Врожденный гипопитуитаризм	Приобретенный гипопитуитаризм
Наследственный   1. Изолированный дефицит гормона Мутации гена ГР (GH1): Тип IА (делеция гена СТГ): аутосомно-рецессивный Тип IB: аутосомно-рецессивный Тип II: аутосомно-доминантный Тип III: Х-сцепленный рецессивный	Опухоли гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиома, аденома гипофиза
Мутации гена рецептора РГ-ГР	Опухоли других отделов мозга:  глиома зрительного нерва
2. Множественный дефицит гормонов аденогипофиза   Мутации гена PIT1 Мутации гена PROP1	Травмы: черепно-мозговая травма; хирургическое повреждение ножки гипофиза
Идиопатический дефицит ГР-РГ	Инфекции: вирусный или бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит
Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы	Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия, синдром «пустого турецкого седла»
Сосудистая патология: аневризмы сосудов гипофиза; инфаркт гипофиза
Облучение головы и области шеи: лейкемия, ретинобластома, другие опухоли головы и шеи общее облучение всего тела (например, пересадка костного мозга)
Токсическое воздействие химиотерапии
Инфильтративные болезни: гистиоцитоз, саркоидоз

Источник: https://www.deti-endo.ru/gipopituitarizm-somatotropnaya-nedostatochnost-prichiny-zabolevaniya/

Гипотрофия гипофиза головного мозга

Человеческий организм очень сложно устроен и является вершиной эволюционной лестницы. Все процессы в нем строго регулируются. Регуляция функций осуществляется слаженной работой нервной и эндокринной системы. При малейшем нарушении в системе нейроэндокринной регуляции страдают органы и системы организма.

Образование и выделение в кровь практически всех гормонов регулируется гипоталамо-гипофизарной системой.

Гипоталамус вырабатывает нейроэндокринные трансмиттеры (посредники), которые стимулируют или угнетают продукцию гормонов гипофизом.

Гипофиз (придаток головного мозга) – железа внутренней секреции. Выполняет регуляторную роль по отношению к остальным эндокринным органам (щитовидная железа, надпочечники, половые железы).

Это округлое образование, которое находится на нижней поверхности головного мозга, окружено костным массивом, который имеет название турецкое седло. Гипофиз – центральный эндокринный орган, тесно (анатомически и функционально) связан с гипоталамусом.

Турецкое седло с гипофизом сверху прикрыто отростком твердой мозговой оболочки (диафрагма седла) с отверстием в ее центре для соединения с гипоталамусом. Диафрагма седла и нарушения ее развития могут приводить к гипотрофии гипофиза и синдрому пустого турецкого седла.

Весит гипофиз примерно 0,5 грамма.

В строении железы различают 2 части:

передняя доля (аденогипофиз), составляет до 70% массы железы; задняя доля (нейрогипофиз).

Данная часть органа служим своеобразным резервуаром для депонирования и хранения 2 гормонов гипоталамуса – вазопрессина и окситоцина. Эти вещества синтезируются в гипоталамусе, откуда по нервным волокнам поступают в заднюю долю гипофиза. Здесь они накапливаются и при необходимости поступают в кровь.

Вазопрессин (антидиуретический гормон) выполняет функцию резорбции (обратного всасывания) воды в почках, что предупреждает ее значительные потери. При недостатке этого гормона развивается болезнь под названием несахарный диабет, основной симптом которого, выделение с мочой большого количества воды (иногда достигает и 15 литров в сутки).

Окситоцин сокращает мышцы матки, молочных желез, что приводит к выделению молока. Во время беременности окситоцин не действует на матку, так как под влиянием прогестерона она становится нечувствительной.

У некоторых женщин может наблюдаться слабость родовой деятельности, им окситоцин вводят для стимуляции сокращений матки.

Передняя доля гипофиза построена из разных типов эндокринных клеток, которые выделяют разные гормонов. Гормоны аденогипофиза называют тропными, так как они имеют свои органы-мишени. Такими органами являются железы внутренней секреции организма.

• Основные гормоны аденогипофиза:
• тиреотропный гормон – регулирует выработку тиреоидных гормонов щитовидной железой; адренокортикотропный гормон – регулирует синтез гормонов коры надпочечников (кроме альдостерона); соматотропный гормон – является гормоном роста, стимулирует синтез белка в клетках, рост организма; пролактин – регулирует функцию лактации, отвечает за материнский инстинкт, различные обменный процессы; фолликулостимулирующий гормон – выполняет функцию дозревания фолликулов в яичниках; лютеинизирующий гормон – способствует овуляции и развитию желтого тела.
• Становится понятным, что при заболевании гипофиза нарушаются многие и очень важные процессы в организме. С патологией гипофиза связаны такие заболевания:
• гигантизм и акромегалия (при избытке соматотропного гормона); гипофизарный нанизм – карликовость (при недостатке соматотропина); несахарный диабет (недостаток вазопрессина); гипофизарный гипертиреоз и гипотиреоз – нарушение продукции гормонов ЩЖ (при избытке или недостатке тиреотропного гормона); болезнь Иценко-Кушинга (избыток адренокортикотропного гормона); гипофизарный гипогонадизм (недостаток гонадотропных гормонов); синдром Шихана или пангипопитуитаризм (недостаток всех тропных гормонов), что встречается довольно часто при гипоплазии гипофиза; синдром гиперпролактинемии, нарушения овуляции, менструального цикла у женщин и пр.

Гипоплазия гипофиза – это уменьшение органа в размерах, из-за чего страдает и его функция.

Гипоплазия гипофиза может быть врожденной, когда железа уменьшена с самого рождения, и приобретенной, когда гипофиз начинает уменьшаться по какой-то причине в определенном возрасте.

Если гипотрофия сопровождается недостатком всех или основных гипофизарных гормонов, то такое состояние называют пангипопитуитаризмом. Это очень тяжелая патология, которая требует пожизненной заместительной гормональной терапии.

Также гипотрофию гипофиза называют синдромом пустого турецкого седла. Заболевание получило такое название потому, что при проведении МРТ и КТ не находят гипофиза в турецком седле (размеры его слишком маленькие из-за гипотрофии).

1. Основные причины гипотрофии гипофиза:
2. врожденное нарушение закладки и развития гипофиза; сдавливание гипофиза окружающими тканями, что приводит к его гипотрофии и атрофии (например, когда диафрагма седла проникает в турецкое седло и сдавливает ткань гипофиза); опухоли гипофиза и головного мозга; перенесенные инфекции головного мозга; стойкое повышение внутричерепного давления; некроз гипофиза, причиной которого является массивное кровотечение в родах; нейрохирургическая операция в этой части мозга; лучевая терапия; аутоиммунное повреждение гипофиза; черепно-мозговая травма.
3. Симптомы гипотрофии гипофиза зависят от возраста, в котором дебютировала болезнь (чем раньше, тем хуже прогноз), дефицитом одного или нескольких гормонов и степенью этого дефицита.
4. При парциальной (частичной) недостаточности гипофиза симптомы будут зависеть от того, какой гормон находится в дефиците.

При недостаточности тиреотропного гормона развивается вторичный гипотиреоз (недостаток в крови Т3 и Т4). Симптомы вторичного гипотиреоза ничем не отличаются от первичного (патология самой ЩЖ). Больные жалуются на сонливость, утомляемость, набор веса, отеки тела, пониженную температуры и артериальное давление, выпадение волос, охриплый голос, запоры и пр.

При дефиците адренокортикотропного гормона гипофиза развивается вторичный гипокортицизм (недостаточность коры надпочечников), когда не хватает глюкокортикоидных гормонов. Основные жалобы больных на мышечную слабость, низкое артериальное давление, снижение веса.

При недостатке гонадотропных гормонов (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий) у женщин отмечаются нарушения менструального цикла или полное отсутствие месячных (аменорея), ановуляция (отсутствие овуляции), снижение либидо, бесплодие.

Если дефицит гонадопропинов наступил еще до полового созревания, то наблюдают синдром гипофизарного гипогонадизма (нарушение полового созревания ребенка, отсутствие развития вторичных половых признаков).

При дефиците соматотропного гормона в детском возрасте возникает заболевание гипофизарный нанизм (карликовость), умственное развитие при этом не страдает, тело уменьшено в размерах пропорционально.

При дефиците пролактина развивается агалактия (отсутствие лактации).

Соответственно, если патологический процесс затронул большой участок гипофиза, то можно наблюдать не парциальную недостаточность гормонов, а общую (пангипопитуитаризм). Симптомы такого поражения аналогичны при частичной недостаточности гормонов.

В диагностике, кроме клинических проявлений помогут следующие обследования: общеклинические лабораторные обследования, рентгенография черепа, МРТ, КТ, исследование уровня гормонов в крови, провокационные гормональные тесты.

Гипотрофия гипофиза – это очень сложное заболевание. Прогноз зависит от возраста больного и того какие функции железы повреждены.

Но в каждом случае болезнь требует проведения заместительной гормональной терапии, которая помогает продлить жизнь человеку и улучшить ее качество.

Гипофиз — небольшой отросток овальной формы, расположенный на нижней поверхности мозга. Почти со всех сторон он окружен костным образованием, называемым турецким седлом.

Основными причинами, приводящими к гипотрофии гипофиза, являются:

врожденная патология, которая приводит к сдавливанию этой железы окружающими тканями мозга, повышение внутричерепного давления, менопауза после частых беременностей, заканчивающихся абортами, ишемический некроз гипофиза (синдром Симмондса), связанный с массивным кровотечением во время родов, аутоиммунные процессы, оперативные вмешательства или лучевая терапия этой области мозга.

Интересно, что при беременности гипофиз значительно увеличивается в размерах, не всегда возвращаясь к исходному состоянию после родов. Поэтому во время возрастной инволюции может наступить его значительное уменьшение.

Очень часто гипотрофия гипофиза может протекать бессимптомно и обнаруживаться как случайная находка при МРТ мозга. В связи с тем, что эта железа продуцирует различные гормоны, то и проявления заболевания будут связаны с недостаточным их выделением в кровь. Кроме того могут быть неврологические и зрительные нарушения из-за близкого расположения оптических нервов.

• Эндокринные расстройства при гипотрофии гипофиза проявляются:
• слабостью, гипотонией, снижением веса (АКТГ — адренокортикотропный гормон), запором, мышечной болью, увеличением веса (ТТГ — тиреотропный гормон), бесплодием и эректильной дисфункцией (ФСГ — фолликулстимулирующий гормон, ЛГ — лютеинизирующий гормон), снижением роста и задержкой физического и полового развития у детей (СТГ — соматотропный гормон), недостаточной выработкой молока у кормящих женщин (пролактин), жаждой и частыми мочеиспусканиями (АДГ — антидиуретический гормон).
• Зрительные нарушения включают:
• двоение в глазах, снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, слезотечение и боль.
• Среди неврологических нарушений выделяют:
• головную боль (самый частый признак), колебания артериального давления и боль в сердце, панические атаки с чувством нехватки воздуха, гипертермию (повышение температуры), обморочные состояния.

заместительная гормонотерапия при установленном дефиците выработки гормонов, снижение внутричерепного давления при его повышении, устранение неврологической симптоматики и нарушения зрения.

Исключительно редко (менее чем в 2% случаев) прибегают к хирургическому методу лечения. Во время операции через нос выполняют фиксацию зрительного перекреста и заполнение турецкого седла имплантом.

1. Профилактические мероприятия по предотвращению гипотрофии гипофиза направлены на предупреждение травм, воспалительных и онкологических заболеваний головного мозга, а также улучшение кровоснабжения этой железы.
2. Увеличение (гипертрофия, гиперплазия, аденома) гипофиза головного мозга – такими терминами врачи обозначают увеличение размеров железы внутренней секреции.
3. Причины для развития патологии точно не установлены, предполагают следующие факторы:
4. Наследственность — если у родственников были нарушения, то они, скорее всего, проявятся и в следующих поколениях Черепно-мозговые травмы Инфекции (менингит, туберкулез, бруцеллез) Лучевая болезнь Возможно увеличение передней доли гипофиза при беременности и лактации (это физиологическая норма). Но иногда вынашивание ребенка становится для организма женщины таким стрессом, что приводит к разрастанию опухоли гипофиза, до этого не диагностируемой
5. Симптомы будут зависеть от размеров опухоли:
6. Неврологические проявления – сильные головные боли, смены настроения, головокружения, депрессии Общие признаки – зависит от гормонпродуцирующей активности образования (болезнь Иценко-Кушинга, избыточное оволосение у женщин, нарушение половых функций, атрофия половых органов) Симптомы сдавления головного мозга – тошнота, рвота, снижение зрения, бессонница (проявление внутричерепной гипертензии)

Наиболее точная диагностика основывается на магнитно-резонансной томографии (МРТ). Она позволяет установить размеры опухоли, изменение размеров гипофиза, очаги кистозных образований. Многих пациентов после проведения исследования начинает беспокоить туманное заключение: «Увеличение вертикального размера гипофиза». Что это значит?

• 
• Первый вариант: это физиологический вариант развития сифонов внутренних сонных артерий при их близком расположении: увеличение в вертикальном размере гипофиза при отсутствии патологических очаговых изменений в нем.
• Второй – климактерический период у мужчин и женщин, также является нормальным явлением.
• Оба варианта не требуют лечения, необходимо лишь наблюдение и МРТ-диагностика один раз в год.

Источник: https://stopa-info.ru/gipotrofiya-gipofiza-golovnogo-mozga/

Заболевания гипофиза у детей

Гипофиз – железа размером с горошину в основании головного мозга – вырабатывает множество гормонов.Некоторые из них, например адренокортикотропный, тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, контролируют функцию других эндокринных желез и стимулируют выработку этими железами других гормонов. Гормон роста, вырабатываемый гипофизом, регулирует рост в детском возрасте.

Симптомы неадекватной функции гипофиза зависят от того, какого именно гормона вырабатывается недостаточно. Например, при недостатке тиреотропного гормона происходит задержка роста и страдает умственное развитие. На характер симптомов влияет возраст, в котором развивается дефицит гормона. Воздействие такого дефицита на плод отличается от его влияния на новорожденного или подростка.

Снижение функции гипофиза называется гипопитуитаризмом. У детей гипопитуитаризм может быть вызван доброкачественной опухолью гипофиза (краниофарингиомой), травмой или инфекцией, но может не иметь никакой очевидной причины (идиопатический гипопитуитаризм). В редких случаях гипопитуитаризм и несахарный диабет возникают как проявление болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, которая поражает небольшие участки костей и легких; изменяются функции гипофиза. Если гипофиз функционирует неправильно перед периодом полового созревания, отмечается задержка роста, не развиваются вторичные половые признаки, нарушаются функции щитовидной железы и надпочечников. Нарушение ­функции гипофиза после окончания периода полового созревания сопровождается снижением полового влечения (либидо), импотенцией и уменьшением яичек. При пангипопитуитаризме уменьшается или прекращается выработка всех гормонов гипофиза. Это заболевание может развиваться, когда поврежден весь гипофиз. Иногда отсутствует только один гормон гипофиза. Например, если недостаточно только лютеинизирующего гормона (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона), яички развиваются нормально и вырабатывают сперму, поскольку этими функциями управляет фолликулостимулирующий гормон, но не вырабатывают достаточно тестостерона. Тестостерон – гормон, который стимулирует развитие мужских вторичных половых признаков: снижение тембра голоса, рост волос на лице, развитие полового члена. Поэтому у мальчиков, имеющих изолированный дефицит лютеинизирующего гормона, эти признаки не развиваются. Другим симптомом расстройства могут быть непропорционально длинные руки и ноги. При ряде заболеваний в организме производится недостаточно гормона роста. При гипофизарном нанизме гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормона роста, что вызывает задержку роста при нормальных пропорциях тела. Однако, как правило, у детей с маленьким ростом функция гипофиза нормальна, а недостаточный рост связан с тем, что запаздывает ростовой скачок или они наследуют маленький рост родителей.

Если врач подозревает неадекватную функцию гипофиза, то назначает исследование крови для определения содержания гормона. Определение уровня гормона роста редко позволяет судить о его дефиците, поскольку организм вырабатывает этот гормон «порциями», в результате чего его уровень быстро повышается и падает. Чтобы выявить дефицит гормона роста, измеряют уровень инсулиноподобного фактора роста (IGF-1). Содержание одних гормонов гипофиза определяют однократно; других – неоднократно в течение 1-2 часов после того, как внутрь или путем инъекции вводят определенное стимулирующее вещество. Чтобы уточнить кост­ный возраст, проводят рентгенологическое исследование кистей. Оно показывает, продолжается ли рост костей, и сколько времени они еще будут расти. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) черепа поз­во­ляют обнаружить опухоль, а также другое заболевание гипофиза или соседних тканей.

Детям с дефицитом специфического гормона гипофиза обычно назначают в качестве замены идентичный синтетический гормон. Например, детям, имеющим маленький рост из-за дефицита гормона роста, назначают синтетический гормон роста. Они могут вырасти на 10-15 см уже на первом году лечения; затем рост замедляется. Заместительное лечение гормоном роста не проводят детям с малым ростом, имеющим нормальное содержание гормона роста. Исследуются новые виды лечения, которые стимулируют естественную выработку гормона роста в организме. Отсутствующий гормон гипофиза или гормон, синтез которого зависит от этого гормона гипофиза, может быть заменен. Последний подход предпочтителен. Например, ребенку, у которого не вырабатывается тиреотропный гормон, назначают гормоны щитовидной железы. Мальчику, у которого не вырабатываются фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, назначают тестостерон, а девочке, у которой имеется дефицит этих двух гормонов, – эстрогены.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/zabolevaniya_gipofiza_u_detey/

Задержка в росте при поражении гипофиза

miomed 12/09/2013. Категория: Отклонения в росте

Из гормонов, которые выделяет передняя доля гипофиза, на рост непосредственное влияние оказывает соматотропный (ростовой) гормон, который импульсирует развитие скелета путем стимулирования остео- и хондрогенеза, оказывая непосредственное влияние на активность эпифизарных хрящей, не ограничивая созревания и закрытия эпифизарных щелей.

При недостаточной продукции гормона рост скелета ограничивается — развивается гипофизарный нанизм.

В отличие от примордиального низкого роста малый рост устанавливают не при рождении, а позже.

Отставание роста начинается обычно к третьему году жизни, но особенно заметно в 6-7-летнем возрасте, когда нормально наступает удлинение тела вследствие более усиленного роста длинных костей конечностей.

На рентгенограмме черепа обычно обнаруживают маленькое турецкое седло (гипоплазия гипофиза), которое иногда охватывает только переднюю долю.

Функции гипофиза могут быть вторично нарушены травматическим повреждением во время родов, под влиянием новообразований, а также и хронических воспалительных процессов.

Из новообразований особое значение придается краниофарингиоме.

Учитывая это, для выяснения диагноза необходимо исследовать глазное дно и поле зрения, сделать рентгенограмму sella turcica, в особенности при жалобах, которые вызваны повышенным внутричерепным давлением.

Содержание гормона роста в крови обнаруживается или прямым иммунологическим исследованием или же после искусственно вызванной инсулином гипогликемии на голодный желудок.

Вследствие тесной функциональной связи гипофиза с гипоталамусом нанизм может развиться и при поражениях в этой области. В этом случае нанизм сочетается с нарушением температуркой регуляции, склонностью к ожирению, а иногда со смущениями психического характера (навязчивыми смехом и плачем) и сонливостью.

Степень отставания роста различна. Иногда оно умеренное — гипофизарный инфантилизм, а в других случаях значительное — гипофизарный нанизм, но обычно рост взрослых не превышает 140 см.

Читать также:  Гипофункция щитовидной железы

Гипофизарный нанизм характеризуется также замедленным изменением пропорций тела, которые соответствуют пропорциям детей более младшего возраста. Отмечается остеопороз скелета.

Закрытие большого родничка затягивается с годами, замедляется прорезывание зубов, часто и в более старшем возрасте обнаруживаются молочные зубы. Обычным является и замедление в половом развитии. Физическое недоразвитие тела контрастирует с хорошим или удовлетворительным умственным развитием.

Впоследствии, несмотря на детское выражение лица, кожа становится сухой и слегка сморщенной (geroderma).

• При поражении передней доли гипофиза возможно уменьшение продукции не только гормона роста, но и других выделяемых гипофизом гормонов.
• В случаях пониженного выделения АКТГ обнаруживаются гипотензия и гипогликемия с повышением чувствительности к инсулину.
• По отмеченным особенностям гипофизарный нанизм отличается легко от других смущений роста, которые более или менее обусловлены деятельностью гипофиза и гипоталамуса.

Известное отставание в развитии роста, хотя и не регулярно, может наблюдаться при редком синдроме Lawrence — Maon — Biedl, который часто выражается в гипогенитализме, некоторых глазных аномалиях, а помимо этого — в отставании умственного развития и обычно — в ожирении. Рентгенограмма черепа обнаруживает часто мелкое или глубокое турецкое седло, хотя этот синдром является следствием более общего генетически обусловленного поражения, сопровождаемого в отдельных случаях поражением в области гипоталамуса.

Относительно небольшим замедлением роста отличается адипозо-генитальная дистрофия.

При ней, кроме гипогенитализма в отдельных случаях наблюдается полиурия или наличие признаков увеличенного внутричерепного давления в сочетании со смущениями зрения, гемианопсией и расширением турецкого седла.

К заболеваниям, находящимся в связи со смущениями в гипофизо-гипоталамической области, при которых можно наблюдать замедление роста, относится также церебральный diabetes insipidus, как обособленное смущение водного обмена вследствие недостаточности адиуретина. Замедление роста, однако, наступает тогда, когда заболевание развивается в более младшем возрасте и не в результате отсутствия ростового толчка со стороны гипофиза, а в результате последующего нарушения общего развития в связи с диабетом.

Читать также:  Болезни центральной нервной системы

Замедление роста проявляется чаще в случаях, при которых несахарный диабет находится в сочетании с гипофизарным нанизмом, при опухолях, нарушающих связь гипоталамической области с гипофизом.

Особым заболеванием с нарушением общего состояния и отставанием роста является прогерия — преждевременное старение, при котором обнаруживаются некоторые характерные признаки: сравнительно большая, почти облысевшая голова, слабо развитая мускулатура и подкожная клетчатка, сухая кожа, часто субанкилоз суставов и остеопороз скелета. Это заболевание очень редкое с невыясненной этиологией.

Вероятно здесь речь идет о полигландулярной недостаточности с началом патологического процесса в гипофизе, к которому подключаются надпочечники и половые железы. Нарушен обмен белков: обнаруживается также аминоацидурия.

Преждевременное старение сочетается и со склеротическими сосудистыми изменениями, которые являются наиболее частой причиной ранней смерти.

Источник: http://MioMed.ru/zaderzhka-v-roste-pri-porazhenii-gipofiza/