Синдром нельсона: симптомы, при нехватке какого гормона образуется

Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс. населения. Клинические проявления возникают при разрушении коры надпочечников более чем наполовину. Эта патология имеет несколько названий: болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм.

Что собой представляет надпочечниковая недостаточность

Болезнь Адиссона или надпочечниковая недостаточность — это прогрессирующее, но вялотекущее заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников.

Сниженное функционирование железистых клеток приводит к уменьшению уровня глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов.

Глюкокортикоидами являются кортизол, кортикостерон, а минералокортикоидами — альдостерон и 11-дезоксикортикостерон.

Размещение надпочечников по соотношению к почкам

Гипофункция коры ещё называется гипокортицизмом, т. е. недостаточностью коры или бронзовой болезнью, что связано с цветом кожи у больных. Заболевание Аддисона не подобно к патологии Аддиссона-Бирмера, так как она провоцируется дефицитом витамина В12, вызванной атрофией внутренней стенки желудка и не связана с гормональными нарушениями.

Кора и мозговое вещество надпочечников в разрезе

Болезнь описал в конце XIX века Томас Аддисон, который сопоставил резкое снижение давления и нарушения водно-солевого обмена с недостаточностью надпочечников.

Классификация патологии

Заболевание Аддисона развивается вследствие непосредственного повреждения надпочечников, которое называется первичной недостаточность. В медицине также выделяют вторичную надпочечниковую недостаточность, связанную с патологией в гипофизе, и третичную — при поражениях гипоталамуса. Их проявления подобны истинной болезни, но совокупность данных симптомов считается синдромом Аддисона.

В зависимости от течения первичной надпочечниковой недостаточности выделяют следующие формы:

• острую, которая начинается внезапно и проявляется гипоадреналовым кризом;
• хроническую — присутствуют лишь неспецифические симптомы общей слабости и резкого снижения уровня сахара в крови после приёма пищи.

Если после подтверждения болезни Аддисона и проведения курса лечения, больной отказывается от дальнейшего употребления медикаментов, то возникает ятрогенная надпочечниковая недостаточность, из-за длительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желёз.

При кровоизлиянии в надпочечники развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена, где недостаточность минералокортикоидов имеет временный характер и такой вид гипофункции желез называется транзиторным.

Причины и факторы развития болезни Аддисона

Почти 70% случаев развитие надпочечниковой недостаточности возникает из-за аутоиммунного повреждения коры желез и её атрофии (т. е. организм начинает вырабатывать антитела к собственному органу), что приводит к гипофункции. Остальные случаи связывают с:

• туберкулёзом;
• гистоплазмозом;
• амилоидозом;
• дифтерией;
• опухолевыми процессами;
• кровоизлияниями;
• тромбозом вен надпочечников;
• инфекционным поражением (цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз);
• двухсторонним удалением надпочечников (адреналэктомией);
• гемохроматозом (откладывание железа в ткани надпочечников);
• приёмом лекарств (Варфарин, Хлодитан, Кетоконазол).

У детей вызвать болезнь Аддисона могут респираторные вирусные заболевания, незначительные стрессовые ситуации, а также и рождение в тазовом предлежании. Встречаются случаи и врождённой первичной недостаточности надпочечников, при котором наблюдается дисфункция кортикального слоя желез.

Причины первичной и вторичной кортикальной недостаточности

Факторами, которые способствуют возникновению гипофункции надпочечников являются:

• эмоциональные и физические нагрузки;
• выраженное депрессивное состояние;
• гипогликемия (длительное снижение уровня глюкозы в крови из-за недостаточности питательных веществ при диете);
• синдром поликистозных яичников;
• гипофункция щитовидной железы;
• избыточный вес;
• тяжёлые формы сахарного диабета;
• аллергические реакции.

Клиника болезни Аддисона

В период острых проявлений и развития адреналового криза возникает резкий упадок сил, выраженные болевые ощущения в животе, мышцах нижних конечностей и поясничном отделе позвоночника. Происходит нарушение функции почек и повышение уровня азота в крови. У больного снижаются показатели артериального давления и температуры тела. В тяжёлых случаях наблюдается потеря сознания и даже кома.

Гипоадреналовый криз возникает при декомпенсированной стадии болезни Аддисона. Компенсация и субкомпенсация патологии проявляется нарушениями со стороны многих органов и систем организма. Объясняется это тем, что гормоны надпочечников способны влиять на все обменные процессы. Больной внешне худой и измучен.

Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек

Наиболее характерным симптомом является гиперпигментация (потемнение) кожных покровов, что напоминает выраженный загар, особенно в складках кожи и на лице, ладонях, шее. Происходит усиление пигментации вокруг сосков, анального отверстия и губ.

Данный симптом обусловлен тем, что при кортикальной недостаточности надпочечников увеличивается уровень адренокортикотропного гормона, который также стимулирует и работу пигментированных клеток — меланоцитов. При его избытке не только кожа приобретает бронзовый окрас, но и слизистые оболочки щёк и дёсен.

Бронзовый окрас ладонь при болезни Аддисона

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Минерало- и глюкокортикоиды отвечают за работу сердца и сосудов, поэтому болезнь Аддисона проявляется:

• сниженной частотой сердечных сокращений;
• низкими показателями артериального давления;
• нарушением сердечного ритма;
• отёками нижних конечностей и отдышкой, вследствие недостаточности кровообращения.

Нарушения половой системы

У женщин из-за недостатка эстрогенов нарушается менструальный цикл, вплоть до отсутствия месячных, также происходит облысение в области лобка и паховых, подмышечных впадин. У мужчин снижается сексуальное влечение, возникает импотенция, из-за недостатка тестостерона. Ведь обмен половых гормонов взаимосвязан с состоянием надпочечников.

Поражение нервной системы

Резкое обезвоживание организма и низкий уровень необходимых микроэлементов приводит к:

• нарушению передачи нервного импульса;
• сниженной чувствительности кожных покровов и слабости в мышцах;
• понижению поверхностных и глубоких рефлексов;
• апатичности, вялости, судорогам.

Хроническая недостаточность гормонов надпочечников проявляется более неспецифическими симптомами, кроме общей слабости и низких показателей уровня глюкозы в крови, больной отмечает частые проносы, тошноту, рвоту и постоянное желание употребить солёную пищу, что улучшает состояние.

Проявления надпочечниковой недостаточности — видео

Симптомы болезни Аддисона у беременных и кормящих женщин

Клинические проявления первичной недостаточности надпочечников более выражены у беременных, течение заболевания, как правило, весьма тяжёлое, особенно в острый период. Женщины, после рождения ребёнка могут кормить грудью только в случае проведения строгого контроля уровня гормонов у малыша и при приёме необходимой терапии.

Болезнь Аддисона у новорождённых

Врождённая кортикальная дисфункция встречается с одинаковой частотой у малышей обоих полов и влияет на внутриутробное половое развитие ребёнка. После рождения проявляется:

• у девочек — гермафродитизмом, а именно строением половых органов по мужскому типу, увеличением клитора, сращением половых губ, которые напоминают мошонку;
• у мальчиков — увеличением внешних половых органов и их гиперпигментацией, а в возрасте 2 лет происходит огрубение голоса и оволосение в паховой области;
• новорождённые отказываются от груди, наблюдается рвота, снижение врождённых рефлексов и обезвоживание.

Клинические проявления первичной недостаточности коры надпочечников не зависят от пола или возраста больного.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Больным с подозрением на возникновение гипофункции надпочечников проводят исследование организма с помощью лабораторных методов, функционально-диагностических проб и инструментального обследования.

Лабораторная диагностика подтверждает болезнь Аддисона

Лабораторные методы диагностирования гипокортицизма

Даже острое состояние пациента при болезни Аддисона требует не только незамедлительного лечения, но и забора крови для определения:

• общего анализа крови — высокое соотношение эритроцитов и лейкоцитов к жидкой составляющей крови (плазме);
• электролитных показателей — снижение уровня натрия и повышение калия;
• уровня гормонов — низкое значение кортизола и альдостерона и высокие показатели (АКТГ) адренокортикотропного гормона (вырабатывается в гипофизе для стимуляции коры надпочечников);
• высокого количества мочевины и низкого — глюкозы.

Также выполняют исследование уровня продуктов обмена тестостерона, концентрация которых будет снижена.

Диагностические пробы

Клинические симптомы и лабораторные методы исследования лишь устанавливают факт недостаточности коры надпочечников. С целью дифференциации первичной формы от вторичной и выполняют диагностические пробы. Если в процесс вовлечены только надпочечники, а функция гипофиза и гипоталамуса не нарушена, то гормоны которые они вырабатывают остаются в норме, а значение уровня кортизола снижено.

1. Проба с синактеном — вещество которое напоминает гормон гипофиза АКТГ и стимулирует выработку кортизола, чего на самом деле не происходит.
2. Проба с АКТГ — оценивается через полчаса. В норме уровень кортикальных гормонов увеличивается в 2 раза.

Инструментальное исследование

1. Электрокардиограмма — фиксирует нарушения ритма и частоты сердечных сокращение.

2. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — при опухолях или туберкулёзе надпочечники увеличиваются в размерах, а в случае аутоиммунного процесса — уменьшаются.

3. Рентгенологическое исследование костей черепа — проводится для дифференциальной диагностики с патологическими изменениями в гипофизарно-гипоталамической системе.

Дифференциальная диагностика

• При появлении гиперпигментации болезнь Аддисона дифференцируют с опухолями в бронхиальном дереве, интоксикацией солями тяжёлых металлов и гемохроматозом.
• Слабость нейропсихиатрического характера проходит после курса лечения ноотропами и отдыха, в отличие от слабости и вялости при недостаточности коры надпочечников.
• Больные с сахарным диабетов, при измерении уровня глюкозы в любое время могут отмечать его снижение, что не характерно для бронзовой болезни, так как данный признак появляется только после еды.

Лечение болезни Аддисона

Терапевтические мероприятия у больных с первичной кортикальной недостаточностью должны быть комплексными, что позволяет не только улучшить общее состояние, но и избежать осложнений.

Общие рекомендации включают диету с высоким уровнем питательных веществ, витамина С (киви, малина, яблоки, капуста) и витамина В (овсяная каша, печень, желток, фасоль). Следует исключить из своего рациона бананы, хурму, орехи и другие продукты богатые калием, так как он находится в переизбытке в организме из-за недостаточности альдостерона.

При возникновении гипоадреналового криза для устранения острого состояния применяют:

• внутривенные растворы Глюкозы, Хлорида Натрия, Альбумина;
• для повышения артериального давления и поддержки сердечной мышцы — Добутамин;
• заместительная гормональная терапия — инфузии Гидрокортизона.

Лекарства при бронзовой болезни: фото

раствор Глюкозы для внутривенного вливания при адреналовом кризе Солу-Кортеф — препарат заместительной гормональной терапии Хлорид Натрия для внутривенных инфузий Добутамин— препарат для поддержки сердечной мышци

В дальнейшем, в независимости от формы заболевания, пола и возраста больного, применяют производные Кортизона (Кортинеф, Солу-Кортеф) в различных дозах, подобранных индивидуально.

Показаний для использования каменного масла, физиотерапевтических, народных или гомеопатических методов лечения болезни Аддисона не существует, ведь её причиной является нарушение функции коры надпочечников и сниженный уровень гормонов.

Осложнения при первичной кортикальной недостаточности

Своевременно оказанная медицинская помощь при гипоадреналовом кризе или вовремя диагностированная болезнь Аддисона помогает избежать обезвоживания, комы, остановки сердца. Прогноз в случаях регулярного приёма заместительных препаратов, как правило, благоприятный. Инвалидность устанавливается в индивидуальном порядке, но тяжёлый физический труд и работа в стрессовых условиях запрещена.

При недобросовестном отношении к своему лечению, употреблению щелочных минеральных вод, алкогольных напитков и снотворных возможно повторное развитие гипоадреналового криза.

Случаи передозировки препаратов Кортизона не описаны (Кортеф). Пациенты с болезнью Аддисона имеют все шансы не только наслаждаться полноценной жизнью, но и дожить до глубокой старости.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Избегание острых вирусных заболеваний, своевременное лечение туберкулёза, выявление опухолей и аутоиммунных нарушений являются наилучшими профилактическими методами болезни Аддисона.

При развитии кортикальной недостаточности больные редко отмечают время начала заболевания, так как симптомы нарастают медленно, а ухудшение состояния происходит постепенно.

Установление причины развития болезни Аддисона и вовремя оказанная медицинская помощь улучшает общее состояние больного и помогает продлевать годы жизни.

• Ольга Долюк
• Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/chem-opasna-bolezn-addisona

Болезнь Аддисона

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс.

Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма.

В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса.

В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

• аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
• инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
• недоразвитие (гипоплазия);
• онкология;
• генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
• травмы;
• отравления;
• нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Строение надпочечников

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

• Кортизол – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
• Кортизон – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
• Альдостерон – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
• Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
• Дезоксикортикостерон является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

• первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
• вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека.

Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

• туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
• гнойное воспаление;
• снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
• прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
• развитие негормонопродуцирующих опухолей;
• врожденная дисфункция;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

• хроническую усталость;
• мышечную слабость;
• повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
• депрессивное расстройство;
• жажду и необходимость в обильном питье;
• сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
• изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
• приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
• теряет вес и утрачивает аппетит;
• обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
• тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
• парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
• понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
• уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению.

Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь.

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

• ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
• анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
• КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
• МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

• понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
• повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
• падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
• низкий уровень глюкозы;
• развитие ацидоза;
• высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Доктора

Лекарства

КортефКортинефф

Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

• Кортеф — синтетический аналог природных глюкокортикостероидов, гидрокортизон в таблетках можно принимать длительно по 20-240 мг в сутки в зависимости от установленной поддерживающей дозы, при стрессе стоит увеличить дозу.
• Флоринеф (действующее вещество –флудрокортизон) – как синтетический аналог  способен восполнить гипокортицизм.
• Кортинефф — обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

Процедуры и операции

• Антипигментационная мезотерапия – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих меланин, например, эстракт плаценты, эмоксипин, линолевая, гликолевая кислота, поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
• Фототермолиз или лазеротерапия — удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

Первая помощь при аддисоновом кризе

При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

• ввести внутривенно гидрокортизон (если он не в состоянии принять его перорально);
• использовать физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстрозу.

Диета при недостаточности надпочечников

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Последствия и осложнения

При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

Список источников

• Лавин Н. (ред.) Эндокринология 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191.
• Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс. В.В. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000.

Источник: https://medside.ru/bolezn-addisona

Что такое тест нельсона

Синдром Нельсона получил свое название по фамилии врача-исследователя из США Д. Нельсона. В 1950-х годах он вместе с коллегами описал клинический случай женщины, у которой спустя несколько лет после двустороннего удаления надпочечников сформировалась опухоль гипофиза. К 1960 году данные были накоплены и систематизированы, а синдром выделен как отдельная нозологическая единица.

В последние десятилетия распространенность патологии сокращается, что связано с уменьшением количества адреналэктомий. Среди пациентов с удаленными надпочечниками эпидемиология составляет 5-10%.

Заболевание диагностируется после хирургического вмешательства, временной промежуток между операцией и появлением симптоматики колеблется от 3-6 месяцев до 20-25 лет.

Наиболее высокий риск отмечается в течение первых 6 лет.

Синдром Нельсона

Этиология и патогенез

Ключевые патогенетические процессы синдрома Нельсона – недостаток ингибирующего влияния кортизола на АКТГ-производящие клетки, возобновление роста и быстрое прогрессирование гипофизарной опухоли, сформировавшейся при болезни Кушинга.

После резекции надпочечников или при продолжительном приеме митотана нарушается физиологическая регуляция функций надпочечников гипоталамо-гипофизарным комплексом.

Это ведет к значительному повышению количества АКТГ, формированию гипофизарной аденомы.

Усиление пигментации объясняется вненадпочечниковым воздействием АКТГ на меланоциты – клетки кожи, производящие пигмент мелатонин черно-коричневого и желто-красного цвета.

Кроме этого, гормон стимулирует липолиз и секрецию инсулина, оказывая гипогликемический эффект.

У лиц с синдромом Нельсона он усиливает метаболизм кортикоидных гормонов, поэтому для устранения признаков надпочечниковой недостаточности требуется назначение высоких доз их синтетических аналогов.

Этиология и патогенез обусловлены прогрессированием гиперпродукции АКТГ-кортикотропиномой гипофиза, при которой исчезает суточный ритм секреции кортиколиберина-АКТГ-кортизола, отсутствует тормозящий эффект уровня кортизола на продукцию кортиколиберииа и АКТГ на фоне гормонально-активной аденомы гипофиза, развивающейся после двухсторонней адреналэктомии. При этом рецепторы кортикотрофов микроаденомы гипофиза и ядер гипоталамуса активируют автономную продукцию гормонов.

Предрасполагающие факторы развития синдрома Нейлона:

• высокий уровень кортизола с выраженной гиперкортизолурией до хирургического лечения центрального гиперкортицизма;
• наличие микроаденомы гипофиза;
• молодой возраст на момент двухсторонней адреналэктомии.

В то же время хирургическое вмешательство на гипофизе оказывает протективный эффект в отношении развития синдрома Нельсона.

Причины

Сбои в работе гипоталамо-гипофизарной системы обусловлены утратой тормозящего влияния кортикоидных гормонов на клетки аденогипофиза, синтезирующие адренокортикотропин. Синдром Нельсона возникает при абсолютном выпадении функции коры надпочечников в результате лечения болезни Иценко-Кушинга. Причинами могут быть:

• Двусторонняя адреналэктомия. Хирургическое удаление двух надпочечников – наиболее распространенный фактор возникновения синдрома. Выработка кортикостероидов прекращается, синтез АКТГ значительно увеличивается.
• Односторонняя адреналэктомия, терапия митотаном. Реже патология развивается после удаления одного надпочечника, на фоне угнетения функций второго препаратами группы ингибиторов синтеза стероидов. Патологические процессы аналогичны таковым при билатеральной адреналэктомии, но медленнее прогрессируют.
• Длительное лечение митотаном. Препарат относится к противоопухолевым средствам, ингибиторам производства гормонов надпочечников. Он разрушает опухолевую и нормальную ткань надпочечниковой коры. При длительном приеме возможна полная утрата гормоносекретирующей функции.

Не все пациенты с дисфункцией надпочечников страдают от синдрома Нельсона.

Его формированию способствует ряд факторов, в том числе – высокая секреция кортизола до терапии, доброкачественное новообразование гипофиза, молодой возраст больных к моменту адреналэктомии.

Пик заболеваемости приходится на 26 лет, после 40 лет риск приближается к нулю. Вероятность синдрома более низка у пациентов, перенесших оперативное вмешательство на гипофизе.

Лечение синдрома Нельсона

Клиническая картина включает прогрессирующую гиперпигментацию кожи, симптомы наличия АКТГ-продуцирующей опухоли и ХНН, расстройства со стороны ЦНС и органов зрения, связанные с увеличением размеров аденомы. Гиперпигментация проявляется как потемнение открытых участков и областей, подверженных трению: лица, шеи, кистей рук, подмышечных впадин, мест посадки брюк и воротника.

Окрашивается полость рта и область анального отверстия. Наиболее яркая пигментация характерна для послеоперационных швов. Цвет варьируется от светлого загара до темно-коричневого с фиолетовым оттенком, напрямую коррелирует с концентрацией АКТГ и бета-липотропина.

Меланодермия становится менее выраженной при адекватной гормонозаместительной терапии, усиливается при обострении заболевания.

Надпочечниковая недостаточность склонна к декомпенсации, реализуется через малые и большие кризы. При малом кризе пациенты чувствуют слабость и суставные боли, теряют аппетит.

Часто возникают приступы артериальной гипотензии, головокружения и обмороки. При большом кризе резко нарастает тошнота, появляется рвота, диарея, абдоминальные и мышечные боли.

Тахикардия и артериальная гипотония более выраженные, стойкие. Температура тела поднимается до 39° C.

Прогрессивный рост кортикотропиномы проявляется нейроофтальмологической симптоматикой. Наиболее характерен хиазмальный синдром: сужение границ поля зрения в верхневисочном или нижневисочном квадранте, выпадение половин полей зрения.

Больные становятся эмоционально неустойчивыми, тревожными, мнительными, часто пребывают в подавленном настроении.

Терапия направлена на удаление или подавление активности кортикотропиномы, компенсацию ХНН. Для достижения положительного результата и предупреждения рецидивов используются комбинированные методы лечения, включающие следующие процедуры в различных сочетаниях:

• Прием медикаментов. Медикаментозная коррекция целесообразна при новообразовании, которое не выходит за пределы турецкого седла, при рецидиве синдрома. Используются препараты, снижающие уровень АКТГ: серотониновые блокаторы, стимуляторы дофаминовых рецепторов. Для компенсации ХНН проводится заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.
• Радиационная терапия. Курс процедур рекомендуется пациентам с аденомами маленьких размеров, а также после проведения резекции опухоли, при рецидивах синдрома. Применяется методика облучения γ-лучами и протонными пучками, введения в ткани гипофиза радиоактивных изотопов иттрия и серебра.
• Хирургическая операция. Метод показан при аденомах маленьких, средних и больших размеров. Микрохирургическое оборудование позволяет полностью удалить образование, но не исключает развития рецидива, поэтому после оперативного вмешательства назначается курс лучевого лечения.
• Криотерапия. Низкотемпературный метод воздействия эффективен при опухолях небольших размеров. Жидкий азот стереотаксически через трансназальный транссфеноидальный доступ подводится к аденоме и разрушает ее ткани.

Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из выраженной гиперпигментации, лабильного течения надпочечниковой недостаточности и нейроофтальмологических симптомов.

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — стабильный и ранний признак синдрома Нельсона, появляется на открытых участках тела и в области складок и местах трения одеждой. Считается, что выраженность гиперпигментации коррелирует со степенью повышения уровня АКТГ.

Вторая группа симптомов — лабильность течения надпочечниковой недостаточности — связана с ускорением метаболизма кортизона и проявляется нарастанием слабости, адинамии, ухудшением аппетита, диспептическими нарушениями, болями в костях, артериальной гипотонией. Возможно развитие аддисонического криза с развернутой симптоматикой.

Нейроофтальмологические симптомы определяются размерами опухоли и направлением ее роста и характеризуются:

• упорными головными болями вследствие нарушения ликворооттока;
• снижением памяти, утомляемостью, слезливостью, снижением работоспособности, мнительностью, эмоциональной неустойчивостью;
• при антеселлярном росте возможны нарушения обоняния;
• при параселлярном росте возникают нарушения со стороны III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов, т.е. нарушения полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии или квадрианопсии, снижение остроты зрения вследствие паралича глазодвигательных нервов или первичной атрофии зрительного нерва;
• при супраселлярном росте, прорастании или сдавлении в области III желудочка появляются общемозговые симптомы.

Диагностика

Лабораторная и инструментальная диагностика синдрома Нельсона основывается на результатах исследования уровня АКТГ и подтверждения наличия микро­ или макроаденомы гипофиза, характеристики ее роста и оценки динамики роста аденомы в сравнении с периодом после двусторонней адреналэктомии до развития синдрома Нельсона.

Для кортикотропиномы в условиях удаленных надпочечников характерно повышение уровня АКТГ более 200 пг/мл и отсутствие циркадианного ритма секреции. Как правило, величина АКТГ отражает активность аденомы и соответствует выраженности гиперпигментации. При быстро растущих аденомах с инфильтративным ростом и резко выраженной гиперпигментации уровень АКТГ может достигать 3000 пг/мл и более.

Врач-эндокринолог проводит клинический опрос и осмотр больного, собирает анамнестические данные. Диагноз синдрома Нельсона основывается на наличии характерных симптомов, предшествующей болезни Кушинга и тотальной адреналэктомии.

Дифференциальная диагностика требует разграничения данного синдрома с болезнью Аддисона и синдромом Кушинга, сопровождающегося повышением АКТГ из-за развития эктопированной опухоли.

Для подтверждения диагноза необходимо подтвердить гиперсекрецию АКТГ, присутствие опухоли в гипофизе. Используются следующие методы:

• Анализ крови на АКТГ. При кортикотропиноме и утрате функции надпочечников концентрация АКТГ в крови составляет 200 пг/мл и более, отсутствует циркадный ритм секреции гормона – показатели анализа относительно стабильны днем и ночью. Они отражают активность неоплазии и напрямую коррелируют с выраженностью гиперпигментации. Коричневая, черно-фиолетовая окраска сопровождается повышением уровня АКТГ до 1000 пг/мл; легкая и умеренная гиперпигментация в операционных швах и областях частого трения – до 200-400 пг/мл.
• МРТ головы. Визуализация микроаденом затруднена, поскольку они зачастую располагаются в турецком седле и не изменяют его структуру. При небольших размерах опухоли турецкое седло соответствует норме либо незначительно увеличено, пристальное изучение боковых проекций позволяет определить наличие новообразования. Большие и средние аденомы более заметны – седло увеличено, стенки истончены или разрушены. При крупных неоплазиях обнаруживается расширенный вход в турецкое седло, укороченные клиновидные отростки. МРТ гипофиза может быть заменена рентгенографией турецкого седла, но данные будут менее точны. Для получения дополнительной информации об аденоме проводится КТ.
• Нейроофтальмологическое обследование. При прогрессивном увеличении опухоли диагностируются изменения в глазном дне, выпадения наружных полей и снижение остроты зрения, опущение верхнего века. На ЭЭГ выявляются признаки, указывающие на повышенную активацию гипоталамуса – регистрируется высокоамплитудный альфа-ритм распространяющийся по всем отведениям. Быстрый рост опухоли провоцирует разряды тета-волн, больше выраженные во фронтальных отведениях. Общее повышение биоэлектроактивности мозга подтверждает усиление гипоталамо-гипофизарных процессов.

Симптомы синдрома Нельсона

Лечение направлено на достижение компенсации хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие гипоталамо-гипофизарную систему. Применяются различные методы, подавляющие секрецию АКТГ и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы — медикаментозная терапия, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.

Осложнения

При отсутствии лечения кортикотропинома увеличивается, повышается риск спонтанного внутриопухолевого кровоизлияния, провоцирующего односторонний паралич глазодвигательного нерва (офтальмоплегии).

Большие аденомы сдавливают окружающие области и потенцируют разнообразные неврологические нарушения.

параселлярное – к поражению III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов: нарушаются глазодвигательные функции, страдают различные виды чувствительности лица. При росте опухоли вверх возникают общемозговые симптомы – помрачение сознания, головная боль, головокружение, рвота, генерализованные судорожные приступы.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от динамики развития аденомы гипофиза и степени компенсации надпочечниковой недостаточности.

При медленном развитии опухолевого процесса и компенсации надпочечниковой недостаточности состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным. Трудоспособность почти у всех ограничена.

Необходимо диспансерное наблюдение эндокринолога, невропатолога и окулиста.

Большинство авторов признают, что предупредить развитие синдрома и больших опухолей легче, чем лечить синдром Нельсона с распространенными процессами за пределами турецкого седла. Предварительная лучевая терапия на область гипофиза больных болезнью Иценко-Кушинга, по данным большинства авторов, не предотвращает развитие синдрома.

Исход заболевания благоприятный при медленном росте опухоли, ее успешном удалении, достижении компенсации ХНН. В таких случаях состояние пациентов остается стабильным, вероятность рецидива невелика.

В качестве профилактической меры больным, перенесшим билатеральную адреналэктомию, рекомендуется ежегодно назначать обследования, которые позволяют визуализировать область расположения гипофизарной аденомы, контролировать содержание АКТГ.

Кроме того, пациентам показаны регулярные офтальмологические осмотры.

Источник: https://home-teplo.ru/takoe-test-nelsona/

Болезнь Аддисона Бирмера у женщин и мужчин – симптомы, диагностика, причины и лечение заболевания

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

• первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
• вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
• ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

• острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
• хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

• аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
• врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
• метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
• туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
• удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
• опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
• облучение/удаление гипофиза при раке;
• продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
• некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ, при скарлатине, осложненном гриппе;
• неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

8.8 19 отзывов Бубновская Анжелика Александровна
Стаж 24 года
8.8 39 отзывов Колобова Юлия Владимировна
Стаж 23 года
8.8 172 отзывов Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Кузнецова Елена Юрьевна
Стаж 29 лет
8.8 19 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Шапошник Ирина Анатольевна
Стаж 36 лет
8.8 56 отзывов Ильина Людмила Федоровна
Стаж 30 лет
9.5 134 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Аксенова Алиса Александровна
Стаж 20 лет Кандидат медицинских наук
9.5 277 отзывов Диетолог Терапевт Эндокринолог Врач высшей категории Красникова Татьяна Ивановна
Стаж 34 года Кандидат медицинских наук 8 (499) 969-29-36 8 (495) 185-01-01
8.2 20 отзывов Козлов Вадим Александрович
Стаж 15 лет
9.2 38 отзывов Эндокринолог Диетолог Врач первой категории Пыжик Алла Юльевна
Стаж 21 год
8.8 41 отзыва Кравченко Антон Владимирович
Стаж 32 года

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

• Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.
• Кожа и слизистые
• Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

• снижение эластичности;
• истончение кожи;
• бледность;
• появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

• Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
• Импотенция и снижение либидо у мужчин.

1. Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.
2. Сердечно-сосудистая система
3. Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

• Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
• Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
• Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона.

Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

• Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
• Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

• общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
• биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
• общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

• С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
• Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

• Компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Если проблема вызвана туберкулезом, обнаруживаются увеличенные в размерах надпочечники. При этом отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных зонах. Если заболевание обусловлено аутоиммунными процессами, на снимках видны уменьшенные в размерах надпочечники.
• Электрокардиограмму (выявляются изменения в работе сердца из-за нарушений электролитного и водно-солевого обмена).
• Рентген костей черепа. Обследование проводится, если диагностированы нарушения в гипоталамусе или гипофизе. Рентген-лучи направляют непосредственно на область турецкого седла (там находится гипофиз). Если там имеется кровоизлияние или опухоль, на снимках отчетливо видные затемнения или просветления пораженных участков.

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

• Прием важно начинать с минимальных доз и постепенно увеличивать количество, пока состояние систем и органов не нормализуется.
• Количество синтетического гормона должно быть равно физиологическому уровню гормонов, который способен вырабатывать здоровый организм.
• «Кортизон» рекомендуется принимать в убывающем порядке. Наибольшая доза – утром, средняя – днем, наименьшая – вечером. Объясняется это тем, что в утренние часы кора надпочечников наиболее активна, после она постепенно падает и ближе к ночи становится минимальной.
• При кризах болезни Аддисона гормон вводят внутримышечно или внутривенно. Если пациент пребывает в состоянии стресса, сильного эмоционального потрясения, вводимую дозу можно увеличить.

Устранение симптомов болезни Аддисона

• С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
• Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Диета при болезни Аддисона Бирмера

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамин С (капуста, лук, яблоки), витамины группы В (яичный желток, фасоль, морковь, печень) и другие. При их нехватке у больных нарушается обмен веществ.

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента (картофель, горох, бананы, орехи).

Чем опасна болезнь Аддисона

Нехватка уровня гормонов коры надпочечников может привести к:

• недостаточности кровообращения;
• нервно-психическим расстройствам;
• проблемам с желудочно-кишечным трактом.

Высок риск летального исхода при заболевании Аддисона Бирмера.

Профилактика болезни Аддисона

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/bolezn_addisona