Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный

Гипопаратиреоз – заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции паращитовидными железами паратгормона или нарушения восприимчивости к нему органов-мишеней, что проявляется нарушениями обмена фосфора и кальция.

Заболевание наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичныйТетанический синдром – основной клинический признак гипопаратиреоза

Причины и факторы риска

В организме человека обмен кальция и фосфора регулируется совместным действием паратгормона, витамина D и кальцитонина (гормона щитовидной железы). Недостаток паратгормона приводит к повышению в крови концентрации фосфатов и одновременному снижению кальция.

Этот дисбаланс становится причиной дальнейшего нарушения минерального обмена, прежде всего, ионов магния, натрия и калия. В результате происходит повышение нервно-мышечной возбудимости, проявляющееся судорогами.

Кроме того, избыточное содержание в крови солей кальция способствует их отложению на внутренних стенках кровеносных сосудов и во внутренних органах.

Причины гипопаратиреоза:

  • ятрогенные повреждения паращитовидных желез (в ходе оперативных вмешательств на органах шеи, в первую очередь на щитовидной железе);
  • травмы шеи, сопровождающиеся кровоизлиянием в паращитовидные железы;
  • воспалительные заболевания паращитовидных желез;
  • метастазы в ткани шеи и паращитовидные железы;
  • синдром Ди Джорджи – генетическая патология, характеризующаяся неправильным развитием паращитовидных желез (а также врожденными пороками сердца и аплазией вилочковой железы);
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • различные нарушения гормонального баланса (хроническая недостаточность надпочечников, первичный гипотиреоз);
  • некоторые аутоиммунные и системные заболевания (амилоидоз, гемохроматоз).

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный Гипопаратиреоз связан с нарушением работы паращитовидных желез

Формы заболевания

По клиническому течению выделяют следующие формы гипопаратиреоза:

  1. Острая. Характеризуется частыми приступами судорог, компенсация достигается сложно.
  2. Хроническая. Судороги наблюдаются относительно редко, обычно провоцируются психологической травмой, менструацией, нервным или физическим переутомлением, инфекционными заболеваниями, сменой времен года (обострения чаще происходят осенью и весной). Терапия обеспечивает достижение длительной ремиссии.
  3. Скрытая (латентная). Протекает без каких-либо клинических признаков и диагностируется только по результатам лабораторно-инструментального обследования.

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови.

В зависимости от причины различают гипопаратиреоз:

  • послеоперационный – развивается как осложнение после оперативных вмешательств на околощитовидных и щитовидной железах;
  • посттравматический – обусловлен повреждением ткани паращитовидных желез травмой, кровоизлиянием, действием ионизирующей радиации;
  • врожденный – вызван гипоплазией или аплазией паращитовидных желез;
  • аутоиммунный – результат образования антител к тканям паращитовидных желез;
  • идиопатический – причину установить не удается.

Симптомы

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома. Приступу судорог нередко предшествуют симптомы-предвестники:

  • похолодание конечностей;
  • покалывание в ногах или руках;
  • ощущение мурашек над верхней губой;
  • скованность, онемение мышц.

Судороги обычно затрагивают симметрично расположенные мышцы верхних и нижних конечностей. Реже в приступ оказываются втянутыми мышцы лица, туловища и внутренних органов.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный Судороги – главный признак гипопратиреоза

Особенности мышечных спазмов при гипопаратиреозе:

  • при судорогах верхних конечностей руки прижимаются к туловищу, сгибаются в запястных и локтевых суставах;
  • судороги мимических мышц сопровождаются опущением век, сдвиганием бровей, характерным сжатием челюстей и опусканием уголков рта;
  • судорожный спазм коронарных сосудов проявляется приступом стенокардии;
  • судороги мышц корпуса приводят к резкому его разгибанию назад;
  • судороги мышц живота, диафрагмы, межреберных мышц и мышц шеи становятся причиной затрудненного дыхания, одышки;
  • судороги гладкой мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта клинически проявляются кишечной коликой, дисфагией;
  • судороги мышц мочевого пузыря приводят к анурии.

В отличие от судорог, вызванных другими причинами, судороги при гипопаратиреозе выраженно болезненны. При легкой форме заболевания они длятся несколько минут и возникают 1-2 раза в день. Тяжелая форма гипопаратиреоза проявляется длительными судорожными приступами, иногда сопровождающимися потерей сознания, несколько раз в сутки.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Для гипопаратиреоза также характерны нарушения со стороны вегетативной нервной системы:

  • повышенная потливость;
  • головокружение;
  • нарушения слуха (закладывание ушей, звон в ушах);
  • нарушение сумеречного зрения (куриная слепота);
  • нарушения ритма сердца;
  • нарушение температурной чувствительности.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный При гипопаратиреозе возникают нарушение со стороны вегетативной нервной системы

Длительно сохраняющийся низкий уровень кальция в крови приводит к изменениям со стороны высшей психической деятельности (эмоциональной лабильности, расстройствам сна, снижению интеллекта).

На фоне хронического гипопаратиреоза развиваются трофические нарушения:

  • сухость и шелушение кожи;
  • гиперпигментация;
  • повышенная ломкость ногтей;
  • экземы;
  • грибковые дерматиты;
  • облысение;
  • катаракта.

Особенности протекания гипопаратиреоза у детей

В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.

Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.

  • Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.
  • Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.
  • Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:
  • катаракта;
  • аутоиммунный кератоконъюнктивит;
  • первичная недостаточность половых желез;
  • тотальная или гнездная алопеция;
  • хронический лимфоцитарный тиреоидит;
  • хроническая надпочечниковая недостаточность;
  • болезнь Аддисона – Бирмера.

Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.

  1. 5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу
  2. Какие недуги подстерегают пользователя компьютера
  3. Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!

Диагностика

Диагностика гипопаратиреоза, за исключением латентных форм заболевания, обычно не представляет сложности. Она осуществляется на основании характерной клинической картины, данных анамнеза (радиотерапия, операции и травмы органов шеи), признаков повышенной нервно-мышечной проводимости.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный Для диагностики гипопаратериоза определяют уровень паратгормона в крови и моче

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза включает определение содержания паратгормона в крови и моче, концентраций в крови фосфора и кальция. Для гипопаратиреоза характерны:

  • гиперфосфатемия;
  • гипокальциемия;
  • гипофосфатурия;
  • гиперкальциурия;
  • снижение количества паратгормона как в крови, так и в моче.

Гипопаратиреоз наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Аппаратная диагностика:

  • рентгенологическое исследование – выявляются обызвествление хрящей ребер и признаки остеосклероза;
  • денситометрия – обнаруживается повышенная плотность костной ткани;
  • магнитно-резонансная томография – наблюдаются отложения солей кальция в тканях головного мозга, подкожной клетчатке и внутренних органах.

Для определения повышенной нервно-мышечной проводимости проводят пробу с гипервентиляцией.

Лечение

Важная роль в лечении гипопаратиреоза отводится диетотерапии. В рационе должны преобладать продукты с малым содержанием фосфора, богатые магнием, кальцием.

Пациентам рекомендуют употреблять больше овощей, фруктов и молочных продуктов. В меню следует включать рыбий жир, печень, желтки яиц, то есть продукты, богатые эргокальциферолом (витамином D2).

В периоды обострения из рациона исключают мясные блюда.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный Диетотерапия – важная составляющая лечения гипопаратиреоза

Медикаментозная терапия гипопаратиреоза проводится препаратами кальция (глюконатом или карбонатом кальция), которые принимают с разведенной хлористоводородной кислотой, желудочным соком или хлоридом аммония – это улучшает всасывание кальция из кишечника.

Монотерапия гипопаратиреоза в большинстве случаев не позволяет добиться нормализации содержания кальция в сыворотке крови. Поэтому дополнительно назначают препараты витамина D (колекальциферол, альфакальцидол, эргокальциферол). Также показано принятие солнечных ванн или умеренное ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожных приступов назначают противосудорожные средства, например, Фенобарбитал (Люминал).

При развитии гипокальциемического криза необходимо срочное внутривенное введение глюконата кальция.

Возможные осложнения и последствия

Источник: https://www.neboleem.net/gipoparatireoz.php

Гиперпаратиреоз: причины, симптомы и лечение в статье эндокринолога Курашова О. Н

Дата публикации 1 марта 2019 г.Обновлено 18 июля 2019 г.

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном количестве паратиреоидного гормона (паратгормона) в организме, который выделяется околощитовидными железами.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный

Существуют разные формы данного нарушения.

Первичный гиперпаратиреоз помимо нарушения околощитовидных желёз и избыточного выделения паратиреоидного гормона сопровождается верхне-нормальным или повышенным содержанием кальция в крови. Среди эндокринных заболеваний он встречается довольно часто: по распространённости эта форма гиперпаратиреоза находится на третьем месте после сахарного диабета и патологий щитовидной железы.

Ежегодная заболеваемость первичной формой составляет около 0,4–18,8% случаев на 10000 человек, а после 55 лет — до 2% случаев.[6][12] У женщин эта патология возникает чаще, чем у мужчин — примерно 3:1. Преобладающее число случаев первичного гиперпаратиреоза у женщин приходится на первое десятилетия после менопаузы.

Первичный гиперпаратиреоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими наследственными болезнями эндокринной системы.[1][12]Он проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем, что приводит к значительному снижению качества жизни с последующей инвалидизацией, а также к риску преждевременной смерти.

Причины возникновения связаны с развитием в одной или нескольких околощитовидных железах таких патологий, как:

  • солитарная аденома — до 80-85% случаев;
  • гиперплазия (диффузное увеличение желёз) — до 10-15 % случаев;
  • рак — до 1-5% случаев;
  • спорадические заболевания — до 90-95% случаев.

В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет наследственность.

При вторичном гиперпаратиреозе кроме общих клинических признаков заболевания отличается снижением кальция и повышением фосфора в крови.

Эта форма болезни обычно развивается как реакция компенсации и сочетает в себе усиленный синтез паратгормона и изменения в паращитовидных железах.

Как правило, обнаруживается при синдроме недостаточного всасывания кальция в тонком кишечнике, дефиците витамина D и хронической почечной недостаточности.

Третичный гиперпаратиреоз развивается в случае аденомы околощитовидной железы и повышенном выделении паратгормона в условиях длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Псевдогиперпаратиреоз развиваться при других злокачественных опухолях, которые способны продуцировать вещество, похожее на паратгормон.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.

Читайте также:  Ново-пассит - инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги

У пациентов с гиперпаратиреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую «аденому».

  • Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.
  • У большинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.
  • При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:
  • длительно существующие боли в костях рук и ног, неровности и деформирующие изменения, возникающие при надавливании, частые судороги в ногах;
  • эмоциональную неустойчивость, беспокойство и нарушение концентрации внимания, возникающее при нахождении в обществе;
  • частое желание пить жидкость — вплоть до жажды с учащённым мочеиспусканием (не связанное с сахарным или несахарным диабетом);
  • прерывистое нарушение сна и значительную утомляемость при выполнении любой работы;
  • неуверенность и шаткость при ходьбе;
  • повышенную потливость всего тела и конечностей;
  • периодические сердцебиения днём и ночью;
  • искривления и переломы (в основном трубчатых костей) при непредсказуемых обстоятельствах (даже при движениях лёжа в постели) — возникает в позднем периоде заболевания, сопровождается ноющими болями в позвоночнике.

Если патологический процесс в костях продолжает развиваться, это может стать причиной расшатывания и выпадения здоровых зубов, а также деформации костей скелета, в связи с которой пациенты становятся ниже ростом. Возникающие переломы очень медленно восстанавливаются, часто с деформациями рук и ног и образованием непрочных суставов. На конечностях появляются кальцинаты — результат отложения солей.

У женщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.

В большинстве случаев первые проявления гиперпаратиреоза сопровождаются:

  • давно диагностированными нарушениями опорно-двигательного аппарата;
  • хроническими заболеваниями почек (мочекаменная болезнь, отложение солей кальция в почках);
  • нарушениями желудочно-кишечного тракта (панкреатит и кальцинат поджелудочной железы);
  • выраженными, ранее нелеченными нейрокогнитивными и психическими расстройствами;
  • артериальной гипертензией в сочетании с гипертрофией миокарда левого желудочка (утолщением стенок сердца), а также нарушением проводимости и ритма сердца — зависят от уровня паратгормона.

При развитии поражения сосудов в виде кальциноза и склероза нарушается питание тканей и органов, а повышенный уровень кальция в крови способствует развитию и ухудшению ишемической болезни сердца.

Гиперпаратиреоз с нехарактерными симптомами и постепенным началом часто сопровождается:

  • тошнотой, периодическими желудочными болями, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита, резким падением веса;
  • возникновением пептических язв с кровотечениями;
  • поражением поджелудочной железы и желчного пузыря;
  • на поздних стадиях — нефрокальцинозом, признаками прогрессирующей почечной недостаточности с последующей уремией (крайне опасным отравлением организма).

Кальций является важным компонентом, который влияет на прочность костей и обменные процессы в организме. В норме уровень кальция, а также фосфора поддерживает паратгормон, выделяемый околощитовидными железами.

При аденоме или ином нарушении этих желёз взаимосвязь кальция и паратгормона нарушается: если раньше повышенное содержания кальция сдерживало уровень паратгормона, то теперь развивается дефект рецепторов, чувствительных к кальцию, которые расположены на поверхности главных клеток паращитовидных желёз.

В связи с этим в организме происходит ряд нарушений:

  • активируются остеобласты (молодые клетки костей) и увеличивается количество остеокластов (клеток, уничтожающих старые костные ткани), что приводит к ускорению естественного разрушения (растворения) костей и костеобразования — если уровень паратгормона повышен довольно длительно, то процессы разрушения начинают преобладать;
  • снижается почечный порог обратного всасывания фосфатов (проявляется гипофосфатемией и гиперфосфатурией);
  • в кишечнике всасывается дополнительное количество кальция;[2][7][9]
  • в случае гиперплазии (увеличения количества клеток паращитовидных желёз) происходит нерегулируемая гиперпродукция паратгормона.[17]

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный

При избытке паратгормона усиливается выведение из костной ткани кальция и фосфора. Клинически это проявляется изменениями в костях: их искривлением и размягчением, возникновением переломов. При этом уровень кальция в костях снижается, а его уровень в крови заметно увеличивается, т. е. возникает гиперкальциемия.

Она проявляется мышечной слабостью, избыточным выделением минералов с мочой при усиленном мочеиспускании и постоянной жаждой, что приводит к почечнокаменной болезни и нефрокальцинозу — накоплению и отложению солей кальция в главной ткани почек.

Также избыток кальция в крови становится причиной нарушения тонуса сосудов и возникновения артериальной гипертензии.[1][12]

У пациентов с первичным гиперпаратиреозом часто наблюдается острая нехватка витамина D, а после оперативного лечения заболевания повышается вероятность развития синдрома голодных костей — последствия гиперкальциемии.[15]

Как уже говорилось, бывает первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При этом первичную форму заболевания разделяют на три вида:

  • субклинический — заболевание развивается без явных проявлений, можно заподозрить только по результатам биохимии крови;
  • клинический — возникают выраженные симптомы болезни (нарушения опорно-двигательного аппарата, почек и ЖКТ);
  • острый первичный — возникновение гиперкальциемического криза.

Согласно МКБ 10, выделяют четыре формы заболевания:

  • первичный гиперпаратиреоз;
  • вторичный гиперпаратиреоз;
  • иные формы гиперпаратиреоза;
  • неуточнённый гиперпаратиреоз.

Другая классификация гиперпаратиреоза, опубликованная в 2014 году, по степени выраженности симптомов разделяет заболевание на три формы:

  • нормокальциемическую — определяется неизменными показателями общего и ионизированного кальция (с поправкой на альбумин), а также паратгормона за весь период наблюдения (двукратное определение этих показателей с интервалом в 3-6 месяцев);
  • мягкую — можно установить при появлении жалоб (низкотравматичных переломов) и лабораторном подтверждении умеренно повышенного уровня кальция и паратгормона в крови;
  • манифестную — возникает впервые, причём остро, сопровождается нарушениями костной ткани или внутренних органов, возникает риск развития гиперкальциемического криза.

В зависимости от того, какие именно органы или системы поражены, выделяют:

  1. костный гиперпаратиреоз — деформация конечностей, внезапные переломы, возникающие как бы сами по себе, остеопороз с возможными кистозными образованиями, болезнь Реклингхаузена;
  2. висцеральный гиперпаратиреоз — поражением внутренних органов:
  3. почечный — отличается тяжёлым течением, возникают частые приступы почечной колики, возможно развитие почечной недостаточности;
  4. желудочно-кишечный — холецистит, панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
  5. смешанный гиперпаратиреоз — одновременное возникновение костных и висцеральных нарушений.

Длительное течение заболевания сказывается на формировании костей. Так, на поздних стадиях вовремя не диагностированного гиперпаратиреоза наблюдаются:

  • разрушение дистальных или концевых фаланг конечностей;
  • сужение дистального отдела ключиц;
  • очаги разрушения костей черепа;
  • бурые опухоли длинных костей.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичныйГиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный

Самое тяжёлое осложнение гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Он возникает внезапно после резкого повышения уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (в норме этот показатель составляет 2,15-2,50 ммоль/л).[17] Проявляется резким обострением всех симптомов гиперпаратиреоза.

Пусковые механизмы осложнения — острые инфекционные заболевания (чаще всего ОРВИ), внезапный перелом, длительный постельный режим, беременность, бесконтрольный приём препаратов, содержащих кальций и витамин D, а также тиазидных мочегонных средств.

Риск возникновения криза зависит от того, насколько повышен уровень кальция в крови.[17]

СтепеньгиперкальциемииУровеньобщего кальцияУровеньионизированногокальцияРискгиперкальциемическогокриза
лёгкая до 3,0 ммоль/л до 1,5 ммоль/л низкий
умеренная 3,0-3,5 ммоль/л 1,5-1,8 ммоль/л средний
тяжёлая от 3,5 ммоль/л от 1,8 ммоль/л высокий

Источник: https://ProBolezny.ru/giperparatireoz/

Гиперпаратиреоз у детей: причины, симптомы, лечение, питание

Гиперпаратиреоз – патологическое состояние околощитовидных желез, связанное с нарушением их работы и выработкой чрезмерного количества паратгормона.

Это приводит к выходу кальция из ткани костей, увеличению концентрации его в крови и накоплению в других органах, обычно в почках. Гиперпаратиреоз чаще встречается у взрослых, у детей патология наблюдается значительно реже.

Согласно медицинской статистике, в семьях, где есть больные гиперпаратиреозом, в 30 % случаях заболевание проявляется и у детей.

Причины развития заболевания

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный

Паращитовидные железы расположены по задней поверхности щитовидной железы. Повышенное их функционирование приводит к избытку в крови паратгормона и накоплению его во внутренних органах.

Повышение функции паращитовидных желез, наблюдающееся в детском возрасте, может иметь разнообразные причины:

  • идиопатическая гиперплазия (увеличение размера и функции желез по неустановленной причине);
  • рахит;
  • аденома щитовидной железы;
  • хроническое расстройство процессов переваривания и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике;
  • саркоидоз;
  • повышение концентрации фосфатов крови при хронических заболеваниях почек (гиперфосфатемия);
  • туберкулез;
  • гипервитаминоз D;
  • синдром Вильямса;
  • некроз подкожной жировой клетчатки у новорожденных;
  • онкологические заболевания (лейкоз, нейробластома, дисгерминома и др.);
  • генетическая предрасположенность (семейный доброкачественный гиперпаратиреоз) и др.

Спровоцировать развитие гиперпаратиреоза у детей могут:

  • бесконтрольный прием гормональных препаратов и антибиотиков;
  • неблагоприятная экология;
  • употребление в пищу канцерогенных продуктов и др.

Симптомы

Клиническая картина гиперпаратиреоза у детей аналогична симптоматике взрослых. Признаки заболевания:

  • раздражительность;
  • сонливость;
  • слабость;
  • недомогание;
  • проблемы с набором веса;
  • мышечная слабость;
  • тошнота и рвота;
  • запоры;
  • лихорадка;
  • психические расстройства;
  • задержка физического развития и др.

По причине того, что кальций выводится в кровь в избыточном количестве, он откладывается в паренхиме почек; это приводит к развитию гематурии и почечных колик. Вымывание кальция сопровождается патологическим изменением структуры костной ткани.

Отмечается расшатывание зубов или их позднее прорезывание. Дети жалуются на появление болей в спине, животе и конечностях. У больных гиперпаратиреозом может наблюдаться вальгусная деформация коленных суставов, компрессионные переломы позвонков, нарушения походки и др. Длительная гиперкальциемия приводит к появлению судорог, умственной отсталости и слепоте.

Диагностика

Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего обнаруживают случайно. Первичную патологию диагностируют при помощи следующих исследований:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсия и гистологическое исследование костной ткани;
  • денситометрия (определение плотности костей);
  • МРТ и КТ головы и шеи;
  • УЗИ щитовидной железы вместе с паращитовидными и др.

Как лечить

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичныйЧтобы скорректировать химические показатели крови, ребенку проводят форсированный диурез.

Лечение гиперпаратиреоза у детей комплексное. В зависимости от состояния ребенка и стадии развития заболевания применяют один или несколько методов терапии:

  1. В первую очередь больному проводят форсированный диурез для корректировки химических показателей крови. В течение нескольких часов внутривенно вводят до 3,5 литров изотонического раствора хлорида натрия.
  2. Прием препаратов витамина Д в лечебной дозе.
  3. Химиотерапия – лечение химиопрепаратами.
  4. Хирургическое вмешательство (чаще всего сводится к субтотальной паратиреоидэктомии). Больным частично или полностью удаляют аденому, если таковая имеется, поврежденные паращитовидные железы и прилегающие ткани. В настоящее время подобные операции проводятся малоинвазивным, эндоскопическим методом.
  5. Прием гормональных препаратов – кортикостероиды, бифосфонаты, кальцитонин. Гормонотерапия способствует торможению выделения кальция из костной системы.
  6. Лечение радиоактивным йодом и др.
Читайте также:  Струмель т - инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги

Во время лечения гиперпаратиреоза у детей отменяют прием витаминов, содержащих кальций, и лекарственных средств, способствующих повышению его уровня в организме. Кроме того, назначают дополнительное лечение препаратами, которые останавливают дистрофию мышц и костей.

При ранней диагностике и своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный. Однако выраженные и обширные деформации костей могут сохраниться на всю жизнь.

Питание при гиперпаратиреозе

Правильное питание при гиперпаратиреозе – залог стабилизации состояния больного и скорейшего выздоровления. Детям с этой эндокринной патологией необходимо строго соблюдать диету. Родители должны:

  • исключить из рациона ребенка или ограничить до минимума продукты с высоким содержанием кальция (молочные, кисломолочные продукты и молоко); малыши с врожденной формой патологии переводятся с грудного вскармливания на питание соевыми смесями;
  • увеличить в меню больного количество продуктов, богатых фосфором (мясо, рыба) и витамином Д (сливочное масло, сыр);
  • следить за тем, чтобы ребенок пил достаточное количество воды (1-2 литра в день в зависимости от возраста);
  • в приготовлении блюд использовать йодированную соль или соль с пониженным содержанием натрия;
  • полностью исключить «вредную» еду, богатую канцерогенами, консервантами, солью, жирами, красителями.

Резюме для родителей

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичныйРебенку, страдающему гиперпаратиреозом, следует пить достаточное количество воды.

Для профилактики развития гиперпаратиреоза у детей необходимо следить за тем, чтобы в рационе ребенка присутствовали продукты, содержащие витамин Д. Для выработки этого витамина детским организмом ребенок должен чаще бывать на свежем воздухе, заниматься спортом и подвижными играми.

Кроме того, родители должны постараться минимизировать для ребенка эмоциональные нагрузки, предотвращать по возможности его стрессы и потрясения. Благоприятный психологический климат в семье способствует сохранению здоровья всего детского организма, в том числе и его эндокринной системы.

Источник: https://babyfoodtips.ru/20203977-giperparatireoz-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-pitanie/

Гиперпаратиреоз первичный и вторичный

Что это такое?

Гиперпаратиреоз – это эндокринное заболевание, при котором увеличивается продукция паратгормона (основного гормона паращитовидных желез).

Последний (ПТГ) регулирует величину кальция в крови, обеспечивая его нормальные значения. При снижении кальция происходит усиление выработки паратгормона в паращитовидных железах, при избытке кальция, соответственно, образование этого гормона тормозится.

В норме паратгормон является важным регулятором обновления костной ткани. Под его влиянием кальций из кости переходит в кровь, что приводит к стимуляции нормального костеобразования. Также он задерживает выделение кальция через почки, а выведение фосфора, наоборот, увеличивается.

Косвенно паратгормон влияет на увеличение поступления кальция, путем образования особой формы витамина Д, облегчающей всасывание микроэлемента в кишечнике.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный

При коротком импульсном воздействии на кость паратгормон будет стимулировать костеобразование, а при длительном и непрерывном – разрушение кости. В основном нарушение работы паращитовидных желез наблюдается у взрослых.

  • Гиперпаратиреоз у детей формируется довольно редко, он может возникнуть у ребенка, если в семье были случаи этого заболевания. У новорожденных возможно выявление временного гиперпаратиреоза, если во время беременности у матери было снижение выработки паратгормона. Проявления и причины гиперпаратиреоза идентичны таковым у взрослых.

При первичном гиперпаратиреозе паращитовидных желез образование паратгормона не зависит от величины кальция в крови. Зачастую от момента возникновения этого заболевания до постановки диагноза проходит достаточно много времени, хотя гиперпаратиреоз – третья по распространенности эндокринная болезнь (на первом месте — диабет, на втором – увеличение функции щитовидной железы).

Причиной поздней диагностики может быть недостаточное внимание к изменению количества кальция в крови, диапазон которого очень узкий и составляет 2-2,8 ммоль/л.

Часто увеличение нормальных цифр оставляют без внимания, хотя двукратная регистрация гиперкальциемии является основанием для диагностического поиска гиперпаратиреоза. Пик развития заболевания приходится на 40-50 лет, чаще страдают женщины в период после наступления климакса.

Причинами первичного гиперпаратиреоза являются состояния, которые приводят к усиленному производству паратгормона измененными клетками паращитовидных желез:

  • Аденома околощитовидной железы, или паратирома – опухоль, которая состоит из активных клеток, производящих гормон. В 80% случаев эта опухоль является одиночной, то есть солитарной. Множественные аденомы выявляются у 5% больных;
  • Гиперплазия, т.е. увеличение размера желез за счет разрастания нормальной ткани железы (15%);
  • Синдромы множественных эндокринных неоплазий: МЭН-1 и МЭН-2А. При выявлении признаков гиперпаратиреоза необходимо проверить пациента на наличие других компонентов этих синдромов: медуллярного рака щитовидной железы, опухоли островков поджелудочной железы, феохромоцитомы.

Вторичный гиперпаратиреоз

Эта форма развивается как реакция организма на сниженное количество кальция в крови. В ответ на низкий кальций происходит увеличение выработки паратгормона. Причинами вторичного гиперпаратиреоза являются следующие состояния, способствующие уменьшению уровня кальция в крови:

  • Почечная недостаточность, при которой ввиду ряда биохимических нарушений происходит снижение кальция в крови, а также нарушается образование нужной формы витамина Д;
  • Болезни пищеварения: синдром мальабсорбции, который приводит к нарушению всасывания кальция и витамина Д; цирроз печени, при котором возникает нарушение преобразования витамина Д, следствием чего будет уменьшение поступления кальция из кишечника в кровь;
  • Состояния после операции на пищеварительном тракте, такие как тотальная гастрэктомия и операция по Бильрот- 2;
  • Постоянный и длительный недостаток солнца, приводящий к снижению синтеза витамина Д в организме.

Почечная форма вторичного гиперпаратиреоза наблюдается в связи с частым применением гемодиализа и улучшением жизненного прогноза у лиц с почечной недостаточностью хронического течения. Причинами третичного гиперпаратиреоза являются гиперплазии или аденомы паращитовидных желез, вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз: лечение синдрома, болезни, причины, симптомы у детей, диагностика, первичный и вторичный

В начальном периоде проявления первичной формы симптомы неспецифичны, что затрудняет диагностику. Больные жалуются на мышечную и общую слабость, быстрое утомление, вялость. Дальнейшее развитие заболевания имеет разнообразные проявления.

Различают несколько форм, при которых ведущим является один признак, либо их сочетание:

  1. Костная форма;
  2. Висцеропатическая форма;
  3. Нервно-психическая форма;
  4. Смешанная форма.

Костные изменения. При постоянно повышенном уровне ПТГ разрушение кости преобладает над ее восстановлением. Разрушение костной ткани наблюдается у половины пациентов с гиперпаратиреозом. Проявления остеодистрофии – это:

  • Боли в костях, особенно по ходу позвоночника;
  • Деформации костей, развитие в них полостей, кист, выявляемых на рентген-снимках;
  • «Утиная» походка, как следствие деформации и болей;
  • Патологические переломы, т.е. переломы, возникающие при меньшем воздействии на кости, нежели при обычной травме;
  • Выпадение зубов, как следствие остеопороза челюстей;
  • Хондрокальциноз суставов – отложение кальция в хрящевой ткани сустава, что приводит к ограничению его подвижности, появлению шипов, болей при движении. Развивается часто.

Почечные симптомы гиперпаратиреоза выражены у 50% больных, это:

  • Наиболее ранними симптомами являются жажда и большое количество выделяемой мочи, которая при лабораторном исследовании имеет низкую плотность. Это может быть ошибочно расценено, как проявление несахарного диабета;
  • Камни в почках обнаруживаются у 25% больных, часто это состояние сопровождается пиелонефритом. Наличие камней в почках может никак не ощущаться, а может проявляться почечной коликой. Пиелонефрит выражается признаками воспаления в виде появления лейкоцитов в моче, болями в пояснице и подъемом температуры тела. У 2% всех больных мочекаменной патологией выявляется первичный гиперпаратиреоз;
  • Нефрокальциноз – отложение солей кальция в ткани почек, наблюдается редко, протекает тяжело, приводя к почечной недостаточности.

Изменения психики длительное время бывают единственными симптомами гиперпаратиреоза:

  • Депрессия, угнетение;
  • Сонливость;
  • Снижение интеллектуальных способностей;
  • Ухудшение памяти.

Нейромышечные признаки гиперпаратиреоза обусловлены раздражением нервных окончаний при разрушении костных структур позвоночника, а так же нарушением нормальных мышечных сокращений. Проявления этой формы:

  • Мышечная слабость, наиболее выраженная в конечностях;
  • Боли в позвоночнике;
  • Атрофия мышц;
  • Симптомы натяжения;
  • Параличи мышц таза, нижних конечностей;
  • Появление парастезий – неприятных ощущений на коже в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек.

Органы желудочно-кишечного тракта — проявление нарушений могут наблюдаться у половины пациентов:

  • Отсутствие аппетита, снижение веса, тошнота, вздутие живота, запоры. Эти проявления наблюдаются даже в начале заболевания;
  • Острая боль в области желудка, может быть расценена, как проявления «острого живота» — неотложной хирургической патологии;
  • Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки развиваются у 10% больных с повышением паратгормона. Такие язвы склонны к частому рецидивированию;
  • Изменения поджелудочной железы: хроническое воспаление (панкреатит), редко наблюдается отложение кальция в ткани железы – панкреокальциноз и образование камней в протоках — панкреокалькулез.

Другие органы и системы организма

Изменения в сердечно-сосудистой системе выражаются в повышении артериального давления и нарушении нормального сердечного ритма. При ЭКГ возможно выявление увеличения размеров левого желудочка, что является фактором риска смерти при этой патологии.

Тяжелое, хотя и редкое осложнение первичного гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Развивается, если уровень кальция в крови повышается до 4 ммоль/л. Может быть спровоцирован приемом мочегонных препаратов тиазидного ряда, длительным постельным режимом, а также ошибочным назначением препаратов кальция и витамина Д с целью лечения остеопороза без выяснения его истинных причин.

Резкому повышению уровня кальция в крови соответствуют следующие симптомы, которые присоединяются к симптомам гиперпаратиреоза:

  • Возбуждение, психоз, которое быстро переходит в ступор и кому. Коматозное состояние трудно отличить от комы, вызванной другой причиной;
  • Нарастают симптомы нарушения ЖКТ;
  • Быстро развивается обезвоживание и слабость;
  • Прекращается мочеиспускание — развивается анурия;
  • В верхней половине туловища развиваются мышечные нарушения, вплоть до прекращения работы диафрагмы и межреберных мышц, что требует начала искусственной вентиляции легких;
  • Характерно повышение температуры до 39оС.
Читайте также:  Активность поджелудочной железы в течении суток

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Проявления вторичного гиперпаратиреоза обусловлены симптомами заболевания, которое привело к его развитию. Чаще всего – это проявления хронической почечной недостаточности.

Специфические проявления вторичной формы: боль в костях и суставах, слабость мышц, переломы и деформации костей. Отложение солей кальция в суставах рук и ног приводит к появлению твердых узелков вокруг суставов.

Синдром «красного глаза» обозначает сочетание воспаления и кальцификации конъюнктивы и роговицы.

Лечение гиперпаратиреоза — препараты и методики

При лабораторном подтверждении гиперкальциемии и повышении уровня ПТГ, выявлении характерных для первичного гиперпаратиреоза симптомов, лечение заключается в хирургическом удалении аденомы. После ликвидации гиперпаратиреоза проводят медикаментозную терапию разрушения костной ткани.

Абсолютные показания к удалению аденомы:

  1. Спасение жизни;
  2. Молодые пациенты без других проблем со здоровьем;
  3. У пациентов старше 50 лет при бессимптомном течении, если гиперпаратиреоз выявлен случайно. Операцию проводят при прогрессировании остеопороза, уровне кальция более 3 ммоль/л, наличии кальцинированных почек, снижении клиренса креатинина ниже 30%.

Если в силу некоторых причин, оперативное лечение гиперпаратиреоза не проводится, то пациентам необходимо пить много жидкости, активнее двигаться, препятствовать развитию обезвоживания, контролировать давление, женщинам в постклимактерический период рекомендован прием эстрогенов.

Запрещен прием тиазидных диуретиков (например, гипотиазида), а также сердечных гликозидов.

Каждые 6 месяцев нужно проверять уровень кальция и креатинина в крови, уровень выделения (экскреции) кальция с мочой. Ежегодными исследованиями являются УЗИ органов брюшной полости и измерение плотности костной ткани (денситометрия).

  • Если выявлена гиперплазия какой-либо паращитовидной железы, то удаляют все 4 железы, которые затем пересаживают пациенту в клетчатку на руке.

Лечение гиперкальциемического криза:

  • Внутривенное капельное введение физиологического раствора для ликвидации обезвоживания;
  • В/в введение бисфосфонатов (для борьбы с остеопорозом): памидронат, этилдронат от 4 до 24 часов;
  • В/м введение кальцитонина –гормона, чье действие противоположно паратгормону;
  • Фуросемид вводится только после устранения обезвоживания, через 30 минут после начала инфузии физиологического раствора;
  • При снижении уровня фосфора в крови применяют препараты солей фосфора;
  • Если криз спровоцирован применением витамина Д – применяют глюкокортикоиды;
  • Криз на фоне почечной недостаточности требует диализа с применением некальциевого буфера.

О лечении вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз требует лечения основного заболевания. Для предотвращения усиления выработки паратгормона при почечной недостаточности необходимо назначение препаратов, связывающих фосфор: кальция глюконат, цитрат, лактат, чтобы поддерживать уровень фосфора в крови не больше 1,5 ммоль/л.

Назначают препараты активной формы витамина Д: рокальтрол и контролируют выделение кальция с мочой (не более 300 мг в сутки).

Третичный гиперпаратиреоз с формированием аденомы требует только оперативного лечения.

Прогноз

Если раннее выявление нарушенной продукции паратгормона приводит к адекватному лечению гиперпаратиреоза — прогноз благоприятный.

Без лечения происходит усугубление всех проявлений болезни, особенно разрушение костей, учащение переломов, формирование тяжелых осложнений, обусловленных отложением кальция в тканях органов, таких как нефрокальциноз, панкреакальциноз и др., развитие мочекаменной болезни, аритмий, часто рецидивирующих язв желудка и 12-ти перстной кишки.

Источник: https://medknsltant.com/giperparatireoz/

Гиперпаратиреоз у детей

Причиной гиперпаратиреоза у детей может быть первичная патология паращитовидных желез, например аденома или гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз), но чаще это обусловлено ком­пенсаторной реакцией паращитовидных желез на гипокальциемию различного генеза (вторичный гиперпаратиреоз).

Этиология

В детском возрасте гиперпарати­реоз встречается редко и его причиной обычно служит доброкачественная аденома одной из пара­щитовидных желез. Заболевание проявляется, как правило, у детей старше 10 лет.

Известны семьи, члены которых страдают гиперпаратиреозом, на­следуемым аутосомно-доминантным путем. Боль­шинство больных — взрослые, но примерно в Уз таких семей болезнь проявляется и у детей.

Иногда гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и обна­руживается лишь при тщательном обследовании; в других случаях он есть компонентом синдрома МЭН или синдрома гиперпаратиреоза с опухолью челюсти.

Описано примерно 50 случаев тяжелого неона­тального гиперпаратиреоза у детей, симптомы которого (анорексия, раздражительность, сонливость, запор и задержка развития) возникали у ребенка вскоре после рождения.

В нескольких случаях, когда мать страдала гипопаратиреозом (идиопатическим или хирургическим) или псевдогипопаратиреозом, у новорожден­ного отмечался транзиторный гиперпаратиреоз.

Заболевание у матери оставалось либо нераспознанным, либо она во время беремен­ности получала недостаточное лечение. Плод во внутриутробном периоде подвергался воздействию гипокальциемии, что и приводило к гиперплазии его паращитовидных желез.

У новорожденных в та­ких случаях поражались в основном кости; выздо­ровление наблюдалось к 4-7-месячному возрасту.

Симптомы гиперпаратиреоза у детей

Какова бы ни была причина гиперкальциемии, она в любом возрасте проявляется мышечной слабостью, рвотой, запором, полидипсией, полиурией, потерей массы тела и лихорадкой. При гипер­кальциемии достаточной длительности кальций может откладываться в почках (нефро- кальциноз), нарушая их функцию. Иногда в почках образуются камни, вызывающие почечную колику.

Костные нарушения при гиперпаратиреозе у детей сопровождаются болью в спине, нарушением походки, вальгусной деформацией коленных суставов, переломами и опухолями. Компрессионные переломы позвонков приводят к уменьшению роста больного, лишая его способности вставать.

Исследование сыворот­ки крови в автоматическом анализаторе, который определяет и концентрацию кальция, позволяет выявлять и бессимптомные случаи заболевания.

Жалобы на сильную боль в животе связаны с раз­витием острого панкреатита.

При уровне кальция крови выше 15 мг% может возникнуть гиперкальциемический криз, приводящий к олигурии, азотемии, ступору и коме.

Дети часто отстают в развитии, у них портится аппетит, развивается Мышечная гипотония. Длительная гиперкальциемия приводит к умственной отсталости, появле­нию судорог и катарактам (слепоте).

Концентрация кальция крови повышена. У детей с гиперплазией этих желез гиперкальциемия выражена в большей сте­пени: концентрация кальция нередко превышает 15-20 мг% и может достигать 30 мг%. Содержание ионизированного кальция нередко повышено даже когда общий его уровень находится на верхней границе нормы.

Содержание фосфора в крови снижено примерно до 3 мг% и менее; на низком уровне находится и концентрация магния. Удельный вес мочи может быть низким, а концен­трация в сыворотке небелкового азота и мочевой кислоты может быть повышенной.

У больных с аденомами паращитовидных желез и поражением костей уровень щелочной фосфатазы крови повышен, но у детей с гиперплазией этих желез, несмотря на обширные поражения костей, содержание фосфатазы может оставаться нормаль­ным.

Концентрация ПТГ в крови, опреде­ляемая с помощью антител к С-концевому фраг­менту гормона, повышена, особенно по отношению к уровню кальция. Результаты, получаемые в раз­ных лабораториях, могут не совпадать и зависят от используемых антител. Уровень кальцитонина не меняется. Острая гиперкальциемия стимулирует секрецию кальцитонина, но при хронической фор­ме этого не наблюдается.

Наиболее постоянный и характерный рент­генологический признак гиперпаратиреоза у детей — резорбция субпериостального слоя костей, которая особенно заметна по краям фаланг пальцев на руках.

Кости черепа вследствие очагового разрежения приобретают ячеистый или гранулярный вид; плотная пластинка может отсутствовать. В далеко зашедших случаях разрежение становится более распространенным, в костях появляются кисты и опухоли, наблюда­ются переломы и деформации.

Примерно у 10 % больных имеются рентгенологические признаки рахита. Иногда выявляются камни в почках или нефрокальциноз.

Дифференциальная диагностика

От гиперпаратиреоза у детей следует отличать гиперкальциемию, вы­званную другими причинами, но сопровождающу­юся сходной клинической картиной. Для первичного гиперпаратиреоза характерен низ­кий уровень фосфора крови, гипер­кальциемия; диагностическое значение имеет также повышенный уровень ПТГ.

При гиперкальциемии любого другого генеза, за исключением гиперпара­тиреоза и семейной гипокальциурической гипер­кальциемии, содержание ПТГ снижено.

У больных с гиперкальциемией, связанной с другими причи­нами, фармакологические дозы кортикостероидов нормализуют уровень кальция крови, но при гиперпаратиреозе кортикостероиды, как правило, неэффективны.

Лечение гиперпаратиреоза у детей

Во всех случаях гиперпаратиреоза у детей показана эксплоративная операция. Необходимо тщательное иссле­дование всех паращитовидных желез. При обнару­жении аденомы ее удаляют. Рак у детей выявлен в очень небольшом количестве случаев.

Большин­ству новорожденных с тяжелой гиперкальциемией требуется тотальная паратиреоидэктомия; при ме­нее тяжелой гиперкальциемии возможна спонтан­ная ремиссия. Кусочек удаленной паращитовидной железы можно подсадить под кожу предплечья.

У 4 грудных детей, оперированных таким обра­зом, нормокальциемия сохранялась без всякого дополнительного лечения, но отдаленные резуль­таты пока не описаны.

После операции необходимо тщательно следить за больными, поскольку у них может развиться гипокальциемия и тетания, требу­ющая внутривенного введения глюконата кальция несколько дней. Затем уровень кальция крови постепенно нормализуется. На протяжении нескольких месяцев после операции следует соблюдать диету, где много кальция, фосфора.

На смену артериографии и селективному от­бору проб венозной крови с радиоиммунным определением ПТГ, которые применялись с целью предоперационной локализации процесса и вы­яснения его природы при гиперпаратиреозе у детей (опухоль или гиперплазия), пришли лучевые методы.

У взрослых больных КТ, УЗИ в режиме реального времени и цифровая сцинтиграфия с изонитрилом/Тс-пертехнетатом, проводимые порознь или в сочетании, позволяют диагностировать заболевание в 50-90 % случаев.

Хирург, обладающий опытом операций на паращи­товидных железах, редко нуждается в результатах такого рода исследований, но при сохранении или рецидиве гиперпаратиреоза они полезны.

Прогноз

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

При ранней диагностике и хирургическом лечении прогноз при гиперпаратиреозе у детей хороший, но при обширных поражениях костей их деформации могут остать­ся на всю жизнь. Родственники больного должны подвергаться соответствующему обследованию.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/info/informaciya-po-endokrinologii/giperparatireoz-u-detej.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector