Паратиреоидная остеодистрофия, гиперпаратиреодная

Рис. 1. Плечевая кость с гигантоклеточной опухолью и кистой.

Опухолевидные образования в костях (цветн. рис. 1) возникают наряду с диффузной их перестройкой. Макро- и микроскопически они идентичны гигантоклеточной опухоли — остеобластокластоме (см. Костная ткань). Они образуются в результате резкой интенсификации костеобразовательного процесса и будучи реактивными структурами исчезают после удаления опухоли околощитовидной железы так же, как и другие проявления заболевания.

В процессе перестройки костей освобождается большое количество солей кальция. Эти соли частично выпадают в костях в форме зернистых осадков, частично поступают в кровь, являясь причиной так называемых известковых метастазов (см. Кальциноз).

Известковые соли, выделяясь с мочой, могут привести к образованию камней в почках, а также к выделительному нефрозу с последующим сморщиванием почек.

В некоторых случаях поражение внутренних органов может доминировать в картине болезни, а поражение костной системы отступает на второй план (так называемые висцеральные формы паратиреоидной остеодистрофии).       

Течение и симптомы. В относительно ранних стадиях паратиреоидной остеодистрофии больные жалуются на глухие неопределенные боли в костях, обычно связанные с переменой погоды, общую мышечную слабость, повышенную утомляемость, головные боли.

Отмечаются также потеря аппетита, тошнота (редко рвота), боли в животе, сопровождающиеся кишечными расстройствами (чаще упорные поносы). Почти постоянно больные испытывают повышенную жажду, в связи с чем отмечается полиурия. Иногда на первый план с самого начала заболевания выступают симптомы почечнокаменной болезни.

В этих случаях рентгенологическое исследование устанавливает наличие нефролитиаза, как правило, двустороннего.

Нередко бугристости могут обнаруживаться на черепе. Поражение черепа и лицевых костей приводит к асимметрии лица. Иногда болезнь начинается с эпулиса (см.) нижней или верхней челюсти, что заставляет больного обратиться за помощью к стоматологу.

Встречаются случаи, когда клиническое проявление паратиреоидной остеодистрофии начинается с патологического перелома (бедра, голени, верхних конечностей, ребер), возникающего от сравнительно незначительной травмы.

Перелом, как правило, срастается (обычно со смещением) и при недостаточно квалифицированном рентгенологическом исследовании может быть расценен не как патологический, а как обыкновенный травматический перелом. В анамнезе может быть и несколько переломов.

Если в начальных стадиях заболевания переломы болезненны, то в дальнейшем патологические переломы могут возникать незаметно и протекать почти безболезненно. В результате деформации позвоночника могут возникать сдавления корешков спинного мозга и как следствие сдавления — боли, парезы и параличи.

Отложение солей извести в барабанной перепонке или поражение пирамиды височной кости может привести к нарушению слуха. Иногда обнаруживаются нарушения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и склеротическими изменениями в глазном дне.

В связи с отрицательным балансом кальция и фосфора, усиленно мобилизуемых из костных депо и выводимых из организма в основном почками и частично через слизистую оболочку толстого кишечника, при лабораторном исследовании мочи отмечаются гиперкальциурия и гиперфосфатурия.

Наряду с этим в крови при биохимическом исследовании определяется гиперкальциемия. Содержание кальция в сыворотке крови вместо нормальных 9—13 мг% повышается до 15—17 мг%. Содержание фосфора в сыворотке крови, напротив, снижается вместо нормальных 3—4 мг% до 1,5—2 мг%.

За исключением редких случаев бурного течения паратиреоидной остеодистрофии, сопровождающихся массовым поступлением в кровь паратгормона и заканчивающихся летально, до того как успеют развиться выраженные костные изменения, клиническая картина гиперпаратиреоза обычно развивается медленно, на протяжении многих лет, а костные изменения ограничиваются вначале общим (системным) остеопорозом.

В течении болезни возможны ремиссии, сопровождающиеся улучшением общего самочувствия, уменьшением болей, временным восстановлением силы и работоспособности и нормализацией состава мочи и крови.

Однако по прошествии некоторого времени болезнь, как правило, снова неуклонно прогрессирует, развиваются характерные дистрофические кистозные изменения в костях, резко усиливаются боли в ногах, в области таза и позвоночника, нарастает мышечная слабость, появляются умеренно выраженное вторичное малокровие, тахикардия, сердечная слабость. Прогрессирующее ухудшение общего состояния приводит больных к инвалидности, приковывает их к постели и при отсутствии радикального хирургического лечения больные погибают при явлениях кахексии и маразма. Случаев самоизлечения при этом заболевании не описано. Имеются указания на начало и подострое развитие болезни и заметное ухудшение ее течения в связи с беременностью, родами и кормлением.

Диагноз. Распознавание паратиреоидной остеодистрофии основано на данных клинических, лабораторно-биохимических и рентгенологических исследований, из которых каждое само по себе на разных стадиях заболевания может не иметь решающего значения и только их совокупность в процессе динамического наблюдения обеспечивает правильный диагноз.

Обнаружить увеличенную околощитовидную железу ощупыванием шеи удается редко.

Не меньшие трудности представляет распознавание аденомы околощитовидной железы при рентгенологическом исследовании верхнего отдела переднего средостения с контрастированием пищевода сернокислым барием или артериографией железы.

Важное значение имеют отмеченные выше изменения мочи, которая в периоды обострения может быть настолько насыщена известью, что становится похожей на молоко, а также биохимические сдвиги в сыворотке крови (гиперкальциемия и гипофосфатемия).

Данные рентгенологического исследования имеют решающее значение только в ярко выраженных случаях паратиреоидной остеодистрофии, сопровождающихся перестройкой и характерной деформацией костей.

В остальных случаях достоверные рентгенологические данные или отсутствуют вовсе, или настолько скудны и неубедительны, что правильное рентгенологическое распознавание становится счастливой случайностью.

Усиленное выделение из организма минеральных солей в связи с гиперпаратиреозом характеризуется рентгенологически вначале равномерно зернистым остеопорозом, особенно четко выявляющимся в костях свода черепа и таза.

В дальнейшем происходит продольное расслоение коркового вещества, преимущественно трубчатых костей, и кистозная перестройка костного скелета, особенно таза, бедра и других трубчатых костей.

Многочисленные, постепенно увеличивающиеся в размерах, экспансивно растущие кисты давят на корковое вещество, истончают его, распирают и деформируют кость.

Нередко, кроме веретенообразных деформаций, возникают деформации статического характера, чему способствует пониженная прочность костей.

В результате подобного рода деформаций происходит дугообразное искривление трубчатых костей, а вход в малый таз настолько суживается, что может принять вид так называемого карточного сердца (рис. 3).

Особенно характерна деформация бедра, принимающего вид так называемой пастушьей палки (рис. 4), и деформация ребер, придающая грудной клетке внешнее сходство с формой колокола.

Рис. 4. (справа) Характерная картина деформации бедренной кости в виде «пастушьей палки» при паратиреоидной остеодистрофии.

Дифференциальный диагноз. Прежде всего необходимо исключить другие виды остеодистрофии, в частности болезнь Педжета (см. Остоз деформирующий), поражающую чаще мужчин.

Однако при этой болезни отмечается иная клиническая картина, а значительные обезображивающие деформации скелета сопровождаются уплотнением пораженных костей без столь характерно выраженного разволокнения и истончения коркового слоя кости, как при паратиреоидной остеодистрофии.

В отличие от изолированной костной кисты, напоминающей кистозные изменения при паратиреоидной остеодистрофии, последняя имеет генерализованный характер.

Поскольку первым рентгенологическим признаком паратиреоидной остеодистрофии является системный остеопороз (см.), необходимо отличать ее от других видов системного остеопороза, в частности старческого.

При остеомаляции (см.

), которая так же, как и паратиреоидная остеодистрофия, поражает преимущественно женщин и сопровождается вначале ноющими тупыми болями в костях и системным остеопорозом, в отличие от паратиреоидной остеодистрофии, отсутствуют характерные изменения в сыворотке крови (гиперкальциемия, гипофосфатемия) и, несмотря на системный характер остеопороза, отмечается избирательная локализация поражений скелета в зависимости от той или иной формы остеомаляции (пуэрперальная, старческая, юношеская). В более выраженных случаях того и другого заболевания, сопровождающихся значительными деформациями костей, распознавание паратиреоидной остеодистрофии отличается тем, что кистевидные изменения и утолщения костей при остеомаляции отсутствуют, а наблюдаемые зоны перестройки Лоозера при паратиреоидной остеодистрофии (рис. 5) выражены меньше, чем при остеомаляции.

Следует также исключить миеломную болезнь (см.), отличающуюся более острым и злокачественным течением. Множественные характерные дырчатые дефекты костей при миеломной болезни не сопровождаются их перестройкой и деформацией. Отмечается протеинурия — положительная реакция Бенс-Джонса (см. Бенс-Джонса белок) — при отсутствии гиперкальциемии и гипофосфатемии.

Рис. 6. Деформация большеберцовой кости, оставшаяся после успешной паратиреоидэктомии.

Дифференциации паратиреоидной остеодистрофии от множественных метастазов рака молочной железы, легких, щитовидной и предстательной желез способствуют анамнестические данные и обнаруженная первичная опухоль.

Первичная остеогенная саркома отличается характерными деструктивными изменениями пораженной кости, типичной реакцией со стороны надкостницы, отсутствующей при паратиреоидной остеодистрофии, локальным характером поражения без типичных биохимических сдвигов в минеральном балансе.

Прогноз при паратиреоидной остеодистрофии зависит от своевременного хирургического лечения. Удаление аденомы околощитовидной железы приводит к прекращению патологического процесса и восстановлению трудоспособности. Со временем костная структура восстанавливается, но деформация пораженных костей остается (рис. 6).

Лечение хирургическое — удаление аденомы пораженной околощитовидной железы. Консервативное лечение неэффективно. При рецидивах после недостаточно полного удаления аденомы показана лучевая терапия.      

Источник: http://www.medical-enc.ru/m/15/paratireoidnaya-osteodistrofiya.shtml

Что такое остеодистрофия

Остеодистрофия — это заболевание людей и животных, при котором происходит постепенное разрушение структуры костной ткани и замещение ее фиброзными элементами. Клинически она проявляется повышенной ломкостью костей скелета либо их деформациями из-за того, что они не способны нести элементарные нагрузки.

Причин этой болезни может быть огромное количество. Она бывает алиментарной (пищевой), развиваться при нехватке витаминов и микроэлементов, патологиях эндокринной системы (гиперпаратиреоидная остеодистрофия) и других нарушениях.

Лечение болезни сводится к устранению ее причины, укреплению костей и предотвращению дальнейшего ее развития.

Классификация и причины

Остеодистрофии — это ряд заболеваний со схожей симптоматикой. Состояние костной ткани напрямую зависит от химического состава рациона человека, наличия хронических заболеваний внутренних органов и гормонального баланса в организме. Любые обменные нарушения способны вызвать опасные симптомы этой болезни.

Остеодистрофию принято классифицировать по нескольким признакам. По этиологии (причине ее развития) болезнь может быть:

• эндокринной — в случае, если первопричиной ее возникновения стали заболевания внутренних органов;
• экзокринной — развивается при патогенном воздействии факторов внешней среды, в том числе при отравлении химикатами или при неполноценности рациона.

Также существует классификация по основным процессам, которые происходят в костной ткани в ходе развития болезни:

• остеохондроз — появление патологических разрастаний костной ткани (остеофитов) и последующее ограничение пораженного участка в подвижности, особенно в области суставов;
• остеопороз — возникновение небольших полостей в костях, увеличение их пористости, чрезмерная хрупкость и ломкость;
• остеомаляция — процесс, при котором кости размягчаются, чаще всего такое происходит при дефиците витамина Д или нарушениях его усвоения;
• остеосклероз — уплотнение костей, утолщение трабекул.

Остеопороз характеризуется повышением пористости кости и снижением ее прочности

Также существует разделение болезни по основной причине ее развития:

• почечная остеодистрофия — заболевание костей, которое развивается при хронической почечной недостаточности;
• гиперпаратиреоидная остеодистрофия — возникает при нарушениях работы щитовидной железы, в том числе при появлении опухолей;
• желудочная, кишечная, печеночная — являются следствием патологий пищеварительного тракта;
• ишемическая — появляется в результате нарушения определенного участка, вследствие чего кости не получают достаточное количество витаминов и питательных веществ.

Также остеодистрофию делят на первичную и вторичную. Первичной она называется в том случае, если непосредственно связана с влиянием факторов внешней среды, а нарушений работы других органов не наблюдается. Вторичной она является в том случае, если ее причиной стали патологии пищеварительной, эндокринной или мочевыделительной систем.

Системные, или вторичные, остеодистрофии

Системные остеодистрофии протекают на фоне нарушения работы внутренних органов и желез эндокринной секреции. Они не связаны с воспалительными процессами и образованием опухолей, а эти заболевания являются хроническими.

Нужно понимать, что при кратковременном нарушении работы печени, почек, щитовидной железы или других органов, организм будет восполнять запасы питательных веществ из собственных резервов.

Костная ткань поражается в последнюю очередь и говорит о запущенных стадиях каких-либо патологий.

Паратиреоидная остеодистрофия

Паратиреоидная остеодистрофия — это состояние, которое напрямую связано с работой щитовидной железы. Заболевание, которое играет роль в поражении костной ткани, — это гипертириоз, или тиреотоксикоз.

В таком случае щитовидная железа начинает вырабатывать тиреоидные гормоны (тироксин и тройодтиронин) в повышенной концентрации, и они значительно ускоряют обменные процессы в организме. Вследствие этого полезные вещества вымываются из костей, наблюдается их размягчение и хрупкость.

При паратиреоидной остеодистрофии может развиваться низкорослость у детей, а в любом возрасте регистрируют частые переломы. Болезнь протекает с другими характерными признаками гипертиреоза.

Почечная остеодистрофия

Почечная остеодистрофия — это не менее опасное заболевание, которое зависит от работы почек. Чаще всего она развивается при хронической почечной недостаточности и может быть связана с несколькими факторами:

• поражением почек при нарушениях функции щитовидной железы и паратиреоидной остеодистрофии;
• повышенным уровнем алюминия в крови, который содержится в некоторых препаратах;
• смешанная почечная остеодистрофия — при сочетании двух первых причин.

Причиной остеодистрофии может быть нарушение работы щитовидной железы

Заболевания желудочно-кишечного тракта также могут становиться причиной болезни. Механизм ее развития сводится к нарушению усвоения витаминов и микроэлементов, которые необходимы для роста и поддержания прочности костей. Среди наиболее распространенных состояний, вызванных патологиями желудка, кишечника и печени, можно выделить:

• авитаминоз А — характеризуется нарушением роста костей, ранним закрытием ростовых зон, может приводить к низкорослости;
• авитаминоз С обычно сопровождается снижением синтеза коллагена и развитием остеопороза.

Для значительных деформирующих изменений в костной ткани необходимо, чтобы витамины не поступали в организм в течение длительного периода времени.

Также в механизме развития болезни играют роль отравления различными химическими соединениями. Среди опасных элементов выделяют фтор и свинец.

Они могут провоцировать остеосклероз и у взрослых пациентов, а в детском возрасте они влияют на дальнейшее формирование костей скелета.

Ангионевротические поражения костей (остеохондропатии)

При ангионевротической остеодистрофии характерно поражение только одной или нескольких костей, то есть болезнь не распространяется по всему организму.

Она связана с нарушением кровообращения на некоторых участках, которые могут быть врожденными или возникать вследствие травм или патологий обмена веществ.

Чаще всего она проявляется в детском возрасте, в период активной перестройки организма и формирования костей.

Гипертрофическая остеодистрофия

Гипертрофическая остеодистрофия — это заболевание, которое связано с патологиями сосудистого слоя метафизов. Эти зоны несут ответственность за рост костей в длину. Болезнь наиболее ярко выражена на тех костях, которые быстро растут (большеберцовой, малоберцовой, локтевой и лучевой), но на самом деле затрагивает и мелкие кости всех отделов конечностей.

Основная причина патологии — это некроз капилляров, которые кровоснабжают зоны роста трубчатых костей. Вследствие этого нормального процесса формирования костной ткани не происходит.

Организм запускает компенсаторные механизмы, и костная ткань замещается хрящевой.

Она не способна выдерживать нагрузки, значительно разрастается в объеме, а у пациента диагностируют различные деформации и частые переломы.

Одним из характерных симптомов остеодистрофии являются частые переломы даже при незначительном воздействии травмирующих факторов

Костные кисты

Кисты — это патологические полости в костной ткани, появление которых связано с нарушением кровоснабжения отдельных участков и ферментными патологиями. Они чаще всего возникают у детей и подростков, существует также их классификация:

• солитарные — чаще появляются у мальчиков;
• аневризмальные — регистрируются у девочек.

Подобные кисты можно увидеть на рентгене. Они представляют собой бесструктурные очаги повреждения костной ткани, которые в ходе развития замещаются соединительной тканью. При отсутствии лечения они могут провоцировать деформации конечностей или их укорочение.

Другие разновидности болезни

Есть и другие разновидности остеодистрофии, причину развития которых врачи на данном этапе определить не могут. Они развиваются постепенно, но в крови пациента невозможно обнаружить никаких патологических изменений, кроме непосредственно разрушения костей. Работа внутренних органов также не нарушена, а рацион больных полноценный.

Фиброзная остеодистрофия

Можете также почитать:Перелом малоберцовой кости

Фиброзная остеодистрофия — это самая частая ее разновидность, причина которой считается неустановленной. Плотная костная ткань постепенно рассасывается, а вместо нее появляется соединительная. Болезнь прогрессирует, и организм запускает компенсаторные механизмы. Поскольку соединительная ткань не является прочной, она разрастается в объеме, и в определенном участке можно заметить утолщение кости. На последних этапах костная ткань полностью рассасывается, а вместо нее появляется характерная припухлость, заметная при пальпации.

Прогрессирующий остеолиз

Прогрессирующий остеолиз еще называют спонтанной абсорбцией или болезнью исчезающей кости. Она возникает без видимых причин, а медики связывают ее развитие с аутоиммунными процессами в организме.

Заболевание может затрагивать любые кости скелета, которые ранее были нормально сформированы.

На рентгене видны характерные участки рассасывания костной ткани, возникают деформации костей и их частые переломы.

Симптомы и методы диагностики

Клиническая картина заболевания зависит от его первопричины. Вторичные остеодистрофии протекают на фоне гипертиреоза, хронической почечной недостаточности и других патологий, которые имеют собственную симптоматику.

Развитие остеодистрофии можно заподозрить по следующим признакам:

• в детском возрасте — неправильный рост костей, деформации конечностей, искривление позвоночника;
• частые переломы;
• болезненные ощущения при минимальной нагрузке на кость;
• деформации уже формированных костей.

Поставить окончательный диагноз только на основании симптомов невозможно. Пациенту назначают дополнительные исследования. Необходимо сдать анализ крови и мочи, а также проверить уровень некоторых гормонов.

Кроме того, степень и разновидность остеодистрофии можно определить по результатам рентгеновских снимков. Для визуализации состояния внутренних органов также может потребоваться ультразвуковая диагностика.

Полностью вылечить болезнь невозможно, но медикаменты способны стабилизировать состояние и не допустить ее дальнейшее развитие

Методы лечения и профилактики

Лечение остеодистрофии на данный момент не разработано. Все методы являются симптоматическими либо направлены на избавление от основных заболеваний.

Пациенту необходимо снять нагрузки с поврежденной конечности, поскольку переломы срастаются очень медленно.

Также врач может назначить курс противовоспалительных препаратов, хондропротекторов, обезболивающих средств и добавок с высоким содержанием витаминов и кальция. Для улучшения микроциркуляции показаны физиопроцедуры.

При этой болезни могут развиваться деформации костей, частые переломы, которые затем медленно срастаются, и другие опасные симптомы. Больному необходимо постоянно помнить о патологии, отказаться от спорта и активного отдыха, чтобы не подвергать себя опасности.

Курс препаратов способен стабилизировать состояние и не допустить дальнейшее развитие болезни.

Источник: https://surgicalclinic.ru/bolezni/chto-takoe-osteodistrofiya

Болезнь Реклингхаузена — гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Содержание

Гиперпаратиреоз — заболевание, причиной которого является аденома паращитовидных желез, продуцирующая избыточное количество паратгормона.

Это в свою очередь вызывает нарушения фосфорно-кальциевого обмена: усиленное выделение кальция из скелета и повышение его содержания в крови и моче; понижение концентрации в крови фосфора и повышение ее в моче. Эти нарушения могут привести к патологическим изменениям в различных органах.

У части больных (примерно, в 20%) при таком состоянии развивается болезнь Реклингхаузена или гиперпаратиреоидная остеодистрофия — системное поражение скелета, обусловленное своеобразной патологической перестройкой.

Клиника

Болезнь Реклингхаузена. Плечевая кость перестроена: утолщена, кортикальный слой разволокнен, множество крупных кистовидных ячеек.

Клинические проявления болезни Реклингхаузена, возникающей преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 60 лет, вначале выражены нечетко: появляются усталость, мышечная слабость, боли в костях, которые постепенно нарастают. Позже могут наступить деформации или патологические переломы бедренных, плечевых и, реже, других костей.

Диагностика

Болезнь Реклингхаузена. Большеберцовая кость перестроена: резко и неравномерно утолщена, выполнена громадными кистовидными полостями, кортикальный слой резко истончен.

При рентгенологическом исследовании, являющемся одним из ведущих методов выявления, а также определения распространенности и выраженности поражения скелета, вначале определяют перестройку структуры костей, имеющую системный характер, а позже локальные утолщения, искривления, патологические надломы или переломы (смотрите рисунки).

Остеопоротическая перестройка проявляется равномерным (зернистым) либо мелкоочаговым разрежением структуры, сочетающимся нередко с ограниченными участками резорбции костной ткани в субпериостальных и субхондральных зонах.

Рентгенологическая картина кистозной перестройки при болезни Реклингхаузена, редко встречающейся в качестве самостоятельного варианта, разнообразна. В различных отделах скелета выявляют разной величины единичные или множественные кисты, имеющие овальную, шаровидную или неправильную форму и состоящие нередко из отдельных ячеек (камер). Крупные кисты могут вызывать локальные утолщения кости.

При смешанном варианте на фоне выраженной в той или иной степени остеопоротической перестройки обнаруживают, как правило, многочисленные кисты.

В своде черепа остеопороз проявляются в виде равномерного мелкозернистого разрежения. При выраженной перестройке плохо или совсем не дифференцируются «пальцевидные вдавления», сосудистые борозды, швы и другие анатомические детали, присущие норме.

Структура тел позвонков становится крупнопетлистой, как бы смазанной. При нарастании остеопоротической перестройки при болезни Реклингхаузена могут произойти компрессионные переломы и вследствие этого деформации тел позвонков, приобретающих вид клипа или двояковогнутой линзы.

При выраженном распространенном остеопорозе деформируются и кости таза, приобретая вид «карточного сердца».

В длинных костях в результате нарастания остеопороза и образования множественных кист могут развиться искривления, иногда значительные. В местах изгиба и наибольшей функциональной нагрузки появляются лоозеровские зоны перестройки кости. Часты надломы и переломы этих костей, нередко одновременно в нескольких участках.

При дифференциальной диагностике болезни Реклингхаузена следует иметь в виду миеломную болезнь, множественные метастазы злокачественных опухолей в кости, остеомаляцию. При полном клиническом, биохимическом и рентгенологическом обследовании, как правило, устанавливают истинный диагноз.

Источник: http://NewVrach.ru/bolezn-reklingxauzena.html

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия причины, симптомы, лечение

Гиперпаратиреоз

Изолированное влияние гормона околощитовидных желез, по-видимому, не оказывает непосредственного влияния на рост и развитие костей у детей и подростков. Гиперпаратиреоз является причиной общего заболевания костей и костного мозга, которое известно как системная фиброзная остеодистрофия. 

Гипопаратиреоз

При гипопаратиреозе, т. е. при хронически пониженной функции паращитовидных желез, сопровождающемся симптомокомп-лексом тетании и понижением кальция в крови, может развиваться общий остеосклероз.

У отдельных больных остеосклероз может достигнуть больших степеней. 

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Это заболевание впервые диагностировал Recklinghausen в 1891 г.

Оно значится под различными названиями: гиперпаратиреоидная остеодистрофия, паратиреоидный остеоз, генерализованная фиброзная кистевидная остеодистрофия или болезнь Реклингаузена.

• Сущность заболевания заключается в нарушении секреторной деятельности околощитовидных желез, влекущем за собой нарушение минерального обмена с последующей перестройкой костей.
• Морфологическая основа остеодистрофии заключается в лакунарном рассасывании кости при продолжающемся костеобразовании. Правда, это не единственный признак патологии, тем не менее ортопедов интересует именно он и на нем фиксируем мы внимание. 
• При гиперпаратиреоидной остеодистрофии увеличиваются околощитовидные железы, чаще одно из четырех телец, реже два. Редко встречается гиперплазия всех желез. Причина патологического роста околощитовидных желез неизвестна. 
• У женщин заболевание наблюдается гораздо чаще, чем у мужчин, поражение наблюдается в любом возрасте, но наиболее часто в 30-40 лет. 
• Течение хроническое. 

Клинические проявления

Клиника заболевания на ранних стадиях выражается общими нехарактерными симптомами: общей слабостью, усталостью, неопределенными болями. Отмечаются потеря аппетита, тошнота и даже рвота, довольно постоянная жажда и полиурия, кишечные расстройства и боли в животе, неясные боли в костях, преимущественно в диафизах и суставах, могут иметь место бугристые утолщения черепа, энулид челюстей.

Постепенно больные начинают отмечать деформации костей, особенно часто верхних концов бедер, укорочения. У отдельных больных первым признаком болезни является патологический перелом, нормально-срастающийся, который нередко принимается за обычный перелом. 

Биохимические изменения

Биохимические изменения выражаются в повышении кальция в сыворотке крови до 20 мг% на 100 мл крови. Гиперкальцемия не постоянна. В период выраженного заболевания уровень кальция в крови высокий и он выделяется через ночки, что выявляется повышенной жаждой, учащенным мочеиспусканием и полиурией.

У тяжелых больных по внешнему виду моча вследствие насыщенности ее известью напоминает молоко. Моча содержит белок, имеет низкий удельный вес. 

Часто бывают приступы почечной колики. При рентгенографии довольно часто выявляются костные изменения, характерные для гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Наблюдается заметное падение веса больного. 

Развивается вторичное малокровие. 

Как определяется патология

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия определяется по совокупности лабораторно-биохимических и рентгенологических данных.

1. Хотя 1/3 больных не имеет рентгенологически определяемых костных изменений. 
2. 1/3 дает некоторые изменения костей, но они не характерны и судить по ним о патологическом процессе трудно.
3. У 1/3 больных выявляется характерная рентгенологическая картина гиперпаратиреондной остеодистрофии.

• Одним из первых наиболее ярких рентгенологических признаков заболевания является своеобразный остеопороз. Он отличается от всех других видов костной атрофии мелкопузырчатым рисунком и особенно выражен на рентгенограммах костей таза, черепа; иногда кости могут становиться мягковатыми и деформироваться. В поздних стадиях рентгенологическая картина становится особенно характерной. 
• Изменяются все кости, но особенно кости таза и бедренные. Заболевание несимметрично. Длинные трубчатые кости утолщаются, суставные их концы изменяются сравнительно меньше. Длинные трубчатые кости дугообразно искривляются. Большой вертел поднимается высоко и развивается варусная деформация бедра, проксимальный конец бедра становится похожим на пастушью палку. 
• Варусная деформация характерна и для верхнего конца плеча. 
• В утолщении кости периост участия не принимает. 

Остальные изменения наблюдаются только при патологических переломах. Утолщение кости объясняется распиранием ее множеством кистозных камер, распространяющихся по костномозговому каналу и кортикальному слою. Иногда кисты исходят из коркового слоя кости, возвышаясь на отдельных участках в виде бугров. Кисты не сливаются друг с другом.

Весьма характерным признаком является значительное истончение коркового вещества вследствие экспансивного роста центрально расположенных кист и их давления на внутреннюю поверхность кости. Истончение кости имеет место особенно в мета-эпифизах.

Контуры кости гладкие или слегка выпуклые, поэтому поверхность кости на рентгенограмме несколько волнистая. Особенно характерен мелконоздреватый остеопороз для черепа. Свод черепа утолщается.

В позвоночнике на ранних стадиях заболевания имеется только пористая структура. Площадки тел позвонков вдавливаются, образуется форма «рыбьих позвонков». 

Появляется деформация позвоночника — кифоз, сколиоз. Межпозвонковые диски остаются неизмененными. Изменения костей таза выражаются в образовании кист с последующей деформацией кости. 

Лечение

• Лечение заключается в удалении 1-2 измененных паращитовидных желез, которое обосновано А. В. Русаковым, предположившим первичность заболевания околощитовидных желез и вторичностъ костных изменений. Mandl в 1925 г. первый удалил измененную околощитовидную железу, а в СССР в 1932 г. эту операцию сделал А. В. Мартынов. Операция дает хороший результат. Возможно восстановление структуры ранее измененных костей. 
• Рентгенотерапия не показана. 
• При грубых деформациях, расстраивающих статику, показаны ортопедические операции, направленные на исправление деформаций. Эти операции заключаются в корригирующих остеотомиях и скреплении их на период сращения ауто- или гомотрансплантатом и реже металлическим гвоздем. Успех лечения гиперпаратиреоза заключается в постепенном медленном восстановлении структуры кости. 
• Ухудшение процесса происходит при беременности, кормлении грудью и заболеваниях. 
• Прогрессирующее ухудшение приводит к падению трудоспособности и даже к полной инвалидности. 
• Прогноз при фиброзной остеодистрофии, если больной не лечится, всегда плохой. Болезнь может тянуться годами и больные погибают от присоединившихся случайных заболеваний.

Источник: https://vse-preparaty.ru/news/giperparatireoidnaya-osteodistrofiya

Группа остеодистрофий

содержание   ..  10  11  12   ..

• Глава VII
• Группа остеодистрофий
• 1. ГИПЕРПАРАТИРЕОИДНАЯ   ОСТЕОДИСТРОФИЯ (ПАРАТИРЕОИДНАЯ  ОСТЕОДИСТРОФИЯ
• «БОЛЕЗНЬ   РЕКЛИНГХАУЗЕНА»)

Это эндокринное заболевание, при котором отмечается повышенная функциональная активность околощитовидных желез.

Гормон околощитовидных желез действует на всю костную систему и происходит интенсивная перестройка структуры костей. Вновь образованные костные структуры не успевают созревать.

В костях много незрелых слабо обызвествленных структур, что при рентгенологическом исследовании выражается остеопорозом.

Паратиреоидная остеодистрофия в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Болезнь характеризуется хроническим течением и выявляется преимущественно у молодых женщин в возрасте 30—40 лет.

Беспокоят боли в костях, возможны деформации костей, патологические переломы. Характерно повышенное содержание кальция в сыворотке крови. Иногда на первый план выступают симптомы двусторонней почечнокаменной болезни или нарастающая анемия. Это дает основание выделять преимущественно анемическую, почечнокаменную или костную форму гиперпаратиреоидной остеодистрофии.

Наиболее часто подвергаются изменениям кости таза, бедренные кости, большеберцовые, плечевые, кости черепа и позвонки. Интенсивность изменений различна в разных костях и в разных отделах одной и той же кости.

Пораженные длинные трубчатые кости несколько вздуты. Это цилиндрическое утолщение захватывает весь диафиз, метафизы также представляются несколько вздутыми. Кортикальный слой неравномерно истончается, может быть бугристым. Эпифизы, как правило, мало изменены. Характерна деформация метадиафиза бедренной кости по типу «пастушьей палки».

Реакция надкостницы отсутствует и лишь при патологических переломах может выявляться незначительная периостальная реакция.

На рентгенограммах определяется перестройка костной структуры в виде очагового или диффузного крупнозернистого остеопороза. Характерна кистозная перестройка костной структуры.

Кисты располагаются как в зоне костномозгового канала, так и интракортикально. Форма их — овальная, вытянутая по длиннику кости. Кисты могут быть одиночными и множественными.

Часто кисты сливаются одна с другой и в зоне костномозгового канала они имеют нечеткие контуры.

В плоских костях также отмечается истончение коркового слоя, остеопороз, кистевидные дефекты. В телах позвонков выражен остеопороз.

Постепенно краниальные и каудальные пластинки вдавливаются, развиваются «рыбьи позвонки». В телах позвонков могут выявляться мелкие, сливного характера кисты. При этом сохраняется тонкий кортикальный слой.

Межпозвонковые диски в процесс не вовлекаются в связи с чем высота их не уменьшается.

В таблице 10 представлены основные дифференциальные признаки остеобластокластомы и гиперпаратиреоидной остеодистрофии длинных трубчатых костей.

Рентгенологу приходится дифференцировать гиперпаратиреоидную остеодистрофию с деформирующей остеодистрофией. Следует при этом учитывать клинико-лабораторные данные и рентгенологические особенности изменений скелета.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии отмечается истончение кортикального слоя, незначительное вздутие костномозгового канала,, выраженный остеопороз. При болезни Педжета кортикальный слой расширен, склерозирован, а просвет костномозгового канала значительно сужен.

Различен характер деформации костей и перестройки костной структуры.

Если при гиперпаратиреоидной остеодистрофии преобладают множественные, сливающиеся между собою кисты, то при деформирующей остеодистрофии прослеживается грубо балочный рисунок с неравномерно выраженными пространствами между ними, очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

В отдельных случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с несовершенным остеогенезом взрослых лиц. При рентгенологическом исследовании в этих случаях обращает на себя внимание истончение кортикального слоя, эксцентрическое расширение диаметра костномозгового канала. Губчатая структура резко остеопоротична.

В области эпиметафиза в результате недостаточности остеобластической деятельности, прослеживается сетчатый хаотичный рисунок. Множественные переломы длинных трубчатых костей ведут к их укорочению и обезображиванию.

Кости свода черепа истончены, на фоне остеопороза определяются единичные округлой или картообразной формы участки обызвествления. Иногда прослеживаются зияющие швы.

Таблица   10

Клинико-рентгенологические признаки	Остеобластокластома	Гиперпаратиреоидная остеодистрофия
Локализация	Эпиметадиафиз	Метадиафиз
Количество очагов поражения	Монооссальный процесс	Полиоссальный процесс
Деформация	Асимметричное булавовидное вздутие	Незначительное цилиндрическое вздутие
Контуры очага деструкции	Четкое отграничение от неповрежденного      отдела кости	Нечеткое отграничение, особенно в зоне костномозгового канала.
Наличие  остеопороза	Не характерно	Характерно
Состояние   кортикального слоя	Истончен, волнистый, прерывается с выходом мягкотканной тени   за  пределы кости.	Истончен, может быть волнистым. Не прерывается. Выхода мягкотканной тени за пределы кости нет.
Биохимические сдвиги	Не наблюдаются	Гиперкальцемия

2. КОСТНАЯ КИСТА

По мнению клиницистов и рентгенологов, костная киста относится к группе фиброзных остеодистрофий. Ее называют также юношеской или солитарной костной кистой. Однако ряд авторов давно отмечали связь костной кисты с остеобластокластомой и рассматривали ее, как кистозный вариант или кистозную фазу остеобластокластомы (М. В. Волков). Однако уже в последую-

щих работах М. В. Волков, М. К. Климова и А. П. Бережной рассматривали костную кисту, как самостоятельную нозологическую единицу.

Костная киста (изолированная киста кости, юношеская киста, солитарная киста) встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте (от 2 до 14 лет). У взрослых костная киста встречается редко.

Лица мужского пола примерно в два раза чаще болеют, чем лица женского пола. Кисты протекают малосимптомно. В одних случаях — больных беспокоят незначительные локальные боли.

Реже первым признаком костной кисты являются патологические переломы.

Излюбленной локализацией костных кист являются длинные трубчатые кости, значительно реже поражаются губчатые и плоские кости.

В длинных трубчатых костях костная киста начинается в метадиафизарном отделе и распространяется в сторону диафиза. Диафизарная локализация  костной   кисты встречается редко;

На рентгенограммах пораженный отдел длинной трубчатой кости веретенообразно деформирован — вздут за счет центрально расположенного очага деструкции костной ткани.

Очаг деструкции может быть однородным или имеет ячеистый вид за счет прослеживающихся не перекрещенных между собою костных перемычек. Проксимальный полюс очага деструкции тесно прилежит к зоне роста и никогда не переходит за нее.

В ряде случаев может быть отделен от нее узкой полоской склероза. Дистальная граница костной кисты прослеживается иногда менее четко. Кортикальный слой истончен, имеет ровные наружные контуры и не прерывается.

По мере роста ребенка киста смещается в   сторону диафиза.

В литературе существует понятие об «активной» и «пассивной» фазе костной кисты. Это стадии одного и того же патологического процесса, растянутого во времени.

Рентгенологически «активная» костная киста обычно локализуется в метафизе, распространяясь в сторону диафиза. Когда киста, по мере роста ребенка смещается в диафиз, между костной кистой и зоной роста формируется обычная структура кости.

Кортикальный слой может несколько утолщаться, формируются костные перегородки («пассивная» костная киста).

Течение костных кист доброкачественное. Они могут несколько лет существовать без лечения. Мы не наблюдали спонтанного излечения костных кист. Однако в литературе существует и противоположная точка зрения. Патологический перелом рассматривается как проявление клинического течения костной кисты, способствующий репорации.

Костную кисту приходится дифференцировать с остеобластокластомой длинных трубчатых костей (таблица 3) и монооссальной формой фиброзной дисплазии.

Кость умеренно деформируется. Характерно сочетание очагов деструкции и склероза. Очаги деструкции локализуются в зоне костномозгового канала, субкортикально и интракортикально, имеют вытянутую форму, могут быть сливного характера.

Участки,; склероза также не имеют четких границ, располагаются в зоне костномозгового канала и интракортикально, на фоне очагов деструкции могут прослеживаться костные трабекулы, создающие картину ячеистости.

В отличие от костной кисты для фиброзной остеодисплазии характерен симптом «матового стекла», за счет накладывания множественных микроскопических обызвествленных трабекул. Характерны также, в отличие от костной кисты, неравномерность кортикального слоя и волнистость его внутреннего контура.

Дифференциальные признаки костной кисты и гиперпаратиреоидной остеодистрофии были описаны в соответствующем разделе.

3. ДЕФОРМИРУЮЩАЯ  ОСТЕОДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА)

Педжет, описавший Это заболевание в 1877 году, относил его к воспалительным процессам и назвал деформирующим оститом. Но уже в 1924 году был признан дистрофический характер заболевания и термин «фиброзный остит» был заменен термином «фиброзная остеодистрофия».

Заболевание нельзя считать редким. По данным Гиморич при обследовании костей трупов в 5% случаев была обнаружена фиброзная остеодистрофия.

Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Клинические проявления остеодистрофии развиваются медленно и во многом обусловлены локализацией процесса. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета. Иногда изменения бывают симметричными.

В очень редких случаях отмечены типичные изменения в пястных, плюсневых костях, костях запястья и в пяточной кости.

Деформирующая остеодистрофия длинных трубчатых костей.

Поражение костей долгое время может протекать бессимптомно. В дальнейшем жалобы больных сводятся к утомляемости, беспокоит боль в костях, деформация костей в виде утолщения их, искривления.

Рентгенологические изменения достаточно характерны. Длинные трубчатые кости О-образно или саблевидно искривлены. Поперечник кости на определенном уровне диафиза или на протяжении всего диафиза расширен. Причем утолщены и эпифизы. Утолщение кости преимущественно за счет кортикального слоя.

Корковый слой резко утолщается, теряет свою однородность и представлен утолщенными склерозированными костными балками, беспорядочно расположенными и пересекающимися друг с другом. Между этими склерозированными балками определяются очаги остеопороза неправильной формы. В ряде случаев костная структура принимает пятнистый вид за счет чередования участков остеопороза и остеосклероза.

Наружный контур кортикального слоя достаточно четкий, реакция надкостницы не прослеживается.

Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур преимущественно по его внутреннему контуру. Губчатая ткань эпифизов также приобретает грубый рисунок .и очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

Суставы при деформирующей остеодистрофии в процесс не вовлекаются. Но заболевание может осложняться развитием деформирующего артроза коленного или тазобедренного суставов. Вторым осложнением заболевания могут быть патологические переломы. Они очень характерны и называются «банановыми». В некоторых случаях патологический перелом бывает первым проявлением заболевания.

Патологические «банановые» переломы в редких случаях приходится дифференцировать с зонами перестройки костной структуры — это бесструктурные участки шириной в несколько миллиметров, располагающиеся также, как плоскость перелома, перпендикулярно к длиннику трубчатой кости.

Но они не пересекают всю толщу кости и занимают лишь часть коркового слоя и диаметра кости.

Наиболее опасным осложнением болезни Педжета является возможность малигнизации. Развитие остеогенных сарком длинных трубчатых костей и плоских костей описаны в литературе. Возможно на почве болезни развитие ретикулярной саркомы, фибросаркомы, а из доброкачественных опухолей — остеобластокластомы.

Деформирующая остеодистрофия  костей таза

Больных беспокоят боли в костях таза, деформация. На рентгенограммах определяется деформация крыльев подвздошных костей, ветви лонных костей могут образовывать прямой угол и вход в малый таз деформируется в виде «карточного сердца».

Отмечается патологическая перестройка костной структуры в виде чередования участков склероза и остеопороза. От основания крыла подвздошной кости к гребню склерозированные, беспорядочно расположенные костные балки расходятся веерообразно. Возможны патологические переломы седалищных костей.

При этом также сохраняется четкость контуров костных отломков.

Деформирующая остеодистрофия костей черепа

В клинике: головная боль, ухудшение зрения и слуха, увеличение объема головы. Преимущественно увеличен передне-задний размер мозгового черепа. Лобные кости нависают над лицевым скелетом. Череп поражается или изолированно, либо в сочетании с поражением других костей.

На рентгенограммах также отмечается увеличение передне-заднего размера черепа» Не прослеживаются тени артериальных борозд, пахионовых грануляций и черепных швов. Наружная и внутренняя костные пластинки резко утолщены.

В литературе этот симптом описывается в виде «волос негра». Перестраивается структура сосцевидного отростка, что приводит к нарушению слуха.

Разновидностью остеодистрофии является костный леонтиазиз (leontiasis ossea). Деформация лицевых костей ведет к обезображиванию. Однако гиперостозы лицевых костей чаще всего возникают при фиброзной дисплазии.

Дифференциальный диагноз приходится в ряде случаев проводить с гиперпаратиреоидной остеодистрофией. Последняя от деформирующей остеодистрофии отличается клиническими и рентгенологическими особенностями. Болеют люди более молодого возраста и преимущественно женщины.

В отличие от болезни Педжета, преобладает остеопороз, корковый слой костей истончен, может быть волнистым. Костномозговой канал расширен или несколько вздут. В сыворотке крови у больных гиперпаратиреоидной остеодистрофией определяется повышенное содержание кальция.

содержание   ..  10  11  12   ..

Источник: https://sinref.ru/000_uchebniki/03200medecina/650_differencialnaya-rentgenodiagnostika-mihailov-1985/011.htm