Аутоиммунный панкреатит — симптомы, лечение, диагностика

Аутоиммунный панкреатит — это редкая системная болезнь поджелудочной железы и других органов, вызванная повреждением соединительной ткани иммуноглобулинами G4. Проявляется абдоминальной болью, желтушным синдромом, диспепсией, изменениями стула и признаками недостаточности питания. Диагностируется с помощью УЗИ, МРТ панкреатической железы, копрограммы, определения уровня иммуноглобулинов и гистологического анализа. Для терапии используются кортикостероиды и моноклональные антитела. При неэффективности консервативного лечения выполняется дренирование, стентирование, стомирование панкреатических и желчевыводящих протоков.

Хотя аутоиммунный панкреатит считается редким заболеванием, его доля в структуре хронических воспалений поджелудочной железы достигает 4-6%. Распространенность болезни не превышает 0,0008%. Впервые патология описана французским клиницистом Г. Сарлесом в 1961 году.

В качестве отдельной нозологической единицы заболевание признано в 2001 году после разработки этиологической классификации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное поражение панкреатической железы у мужчин выявляется в 2-5 раз чаще, чем у женщин. До 85% пациентов заболевает после 50 лет.

Болезнь зачастую сочетается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и другими аутоиммунными процессами.

Аутоиммунный панкреатит

Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Обычно заболевание диагностируется методом исключения при выявлении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствии других возможных причин поражения поджелудочной железы.

Специалисты в сфере клинической гастроэнтерологии допускают ведущую роль наследственной отягощенности, в ходе медико-генетических исследований установлена ассоциация аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57.

Из крови пациентов выделен сывороточный протеин массой 13,1 кДа, который считают специфическим антигеном.

В качестве вероятных аутоантигенов рассматриваются карбоангидраза, присутствующая в тканях пищеварительных органов, бронхиальном дереве и дистальных почечных канальцах, лактоферрин, выявляемый в панкреатических ацинусах, железах бронхов и желудка, компоненты клеточных ядер и гладкомышечных волокнах, панкреатический ингибитор трипсиногена и трипсина. Не исключена перекрестная сенсибилизация с инфекционными агентами – обнаружена молекулярная мимикрия между антителами к протеинам возбудителя хеликобактериоза и плазминоген-связывающему белку.

Пусковым механизмом изменений в панкреатической железе и других чувствительных органах становится связь сывороточных Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, нормальных эпителиоцитов панкреатических, желчных, слюнных протоков и др.

Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных элементов иммунной системы.

При цитологическом исследовании в панкреатической строме выявляются признаки фиброза и склероза при отсутствии псевдокист и конкрементов.

Из-за лимфоплазмоцитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стенки протоков уплотнены, сужены, при длительном течении аутоиммунного процесса фрагментированы.

Распространение воспалительной инфильтрации на дольки поджелудочной железы приводит к потере дольчатой структуры органа и часто сочетается с флебитом. Как и при других вариантах хронического панкреатита, возможна кальцификация паренхимы и стромы.

При систематизации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фиброзно-склеротического процесса, наличие сопутствующих поражений других органов, морфологические особенности воспаления.

При очаговом варианте заболевания повреждены отдельные участки панкреатической паренхимы, преимущественно головка органа. Обычно поражено не менее 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита).

Для диффузной формы патологии характерно вовлечение всего органа.

При отсутствии других аутоиммунных болезней панкреатит называют изолированным. В случае системного поражения нескольких органов говорят о синдромальном аутоиммунном панкреатическом воспалении. С учетом гистологической картины различают два основных варианта заболевания, каждый из которых отличается характерными клиническими особенностями:

• Лимфоплазмоцитарно-склерозирующая форма панкреатита. Преобладает инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клетками, выраженный фиброз стромы органа и облитерирующий флебит. Сочетается с IgG4-ассоциированной аутоиммунной патологией. Характерно часто рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических изменений.
• Протоково-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически проявляется нейтрофильной инфильтрацией с клеточными скоплениями, напоминающими микроабсцессы. Флебит и фиброз выражены меньше. Уровень сывороточных IgG4 обычно в норме. В 30% случаев ассоциирован с язвенным колитом. Протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза реже.

Клиническая картина заболевания отличается от типичного воспаления поджелудочной железы. При аутоиммунном варианте поражения органа боли менее интенсивные, тупые, не связаны с погрешностями в рационе питания.

Болевой синдром развивается только у половины пациентов.

Другой важный симптом аутоиммунного панкреатита — механическая желтуха, которая возникает в среднем у 60-80% больных и проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер, кожным зудом, обесцвечиванием кала.

Аутоиммунная панкреатическая патология часто сопровождается диспепсическими расстройствами: тошнотой, изменением характера стула (обильный зловонный кал сероватого цвета), вздутием живота.

При прогрессировании заболевания возникает нарушение всасывания и дефицит питательных веществ, который проявляется снижением массы тела пациентов, безбелковыми отеками лица и нижних конечностей.

На поздних стадиях панкреатита развивается постоянная жажда, полиурия (симптомы нарушения обмена глюкозы).

Чаще всего заболевание распространяется на билиарную систему с развитием склерозирующего холангита и бескаменного холецистита.

На связь этих нозологических форм с панкреатитом указывает типичная лимфогистиоцитарная инфильтрация стенок желчевыводящих путей и хороший ответ на гормональную терапию. Иногда поражается печень с формированием псевдоопухоли или цирроза.

Частым осложнением панкреатического аутоиммунного воспаления является сахарный диабет, который возникает вследствие постепенного некроза клеток островков Лангерганса, сопровождающегося резким снижением выработки инсулина.

Более редкие последствия заболевания — иммунокомплексное поражение почечной паренхимы по типу тубулоинтерстициального нефрита, интерстициальная пневмония. Циркуляция антител IgG в крови приводит к склерозу тканей слюнных желез.

Постановка правильного диагноза представляет затруднения, что объясняется редкой встречаемостью патологии и разнообразием ее клинических проявлений. В большинстве случаев диагностический поиск при аутоиммунном панкреатите направлен на исключение других форм панкреатического воспаления. Наиболее информативными являются такие методы исследования, как:

• Исследование кала. В копрограмме определяются типичные признаки мальабсорбции и мальдигестии: большое количество непереваренных частиц пищи и мышечных волокон, повышенное содержание жирных кислот. Дополнительно проводят анализ на фекальную эластазу, который позволяет подтвердить наличие панкреатита.
• Серологические реакции. Исследование крови на специфические антитела выявляет гипергаммаглобулинемию — повышение уровня IgG и IgG4 в несколько раз, что является патогномоничным симптомом аутоиммунного поражения 1-го типа. Также обнаруживаются антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
• Сонография. Стандартное исследование подтверждает болезнь только в запущенной стадии. При эндоскопическом УЗИ поджелудочной железы визуализируется очаговое или диффузное уплотнение ткани, чередование участков расширения и сужения панкреатического протока («колбасовидная» ПЖ).
• Томография. Аутоиммунный тип панкреатита характеризуется диффузным увеличением органа в размерах или наличием ограниченного опухолевидного образования, деформацией контуров протоков. МРТ поджелудочной железы также применяется для контроля эффективности терапии глюкокортикостероидами.
• Гистологическое исследование. Цитологический анализ — «золотой стандарт» в диагностике аутоиммунного воспаления. При морфологическом обследовании обнаруживают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг панкреатических протоков, участки деструкции паренхимы, вовлечение в процесс сосудистой сети.

Показатели общего анализа крови при панкреатите аутоиммунного типа обычно без изменений.

В биохимическом анализе крови выявляют неспецифические признаки поражения билиарного тракта и печени: повышение уровня печеночных ферментов, липазы и амилазы, увеличение концентрации билирубина за счет конъюгированной фракции. При подозрении на аутоиммунное поражение легких проводят рентгенографию, при нарушении функции почек — анализ мочи по Зимницкому.

Прежде всего, заболевание необходимо дифференцировать с раком поджелудочной железы, особенно у пациентов старше 60 лет.

Дифференциальную диагностику также осуществляют с первичным склерозирующим холангитом, раком желчных путей. Для обследования пациента с аутоиммунным вариантом панкреатита привлекаются врач-гастроэнтеролог, онколог, иммунолог.

Поскольку у части больных возможно спонтанное излечение с полным восстановлением экзокринной и эндокринной панкреатических функций, медикаментозную терапию проводят только при наличии соответствующих показаний.

При бессимптомном течении назначение лекарственных средств оправдано в случае выявления персистирующего образования панкреатической железы, стойком изменении печеночных показателей в сочетании с признаками склерозирующего холангита.

Рекомендованные схемы лечения аутоиммунного варианта панкреатита обычно включают:

• Глюкокортикостероиды. Стероидные гормоны являются препаратами первой линии и зачастую в течение 2-3 недель оказывают долгосрочный терапевтический эффект. При отсутствии явного фиброза размеры и структура поджелудочной железы могут полностью восстановиться. Назначение стероидов результативно не только при признаках панкреатита, но и при аутоиммунном поражении других органов.
• Моноклональные антитела. Показаны при резистентном течении заболевания или наличии противопоказаний к стероидной терапии. Синтетические иммуноглобулины Ig G1-k применяются для связывания В-лимфоцитарного CD-антигена. Быстрое уменьшение количества В-лимфоцитов сопровождается падением уровня Ig G4 и индукцией ремиссии аутоиммунного панкреатического воспаления.

В симптоматической терапии с учетом клинических проявлений используют панкреатические ферменты, сахароснижающие средства и блокаторы протонной помпы. Для купирования болевого синдрома рекомендованы нестероидные противовоспалительные средства, миотропные спазмолитики.

Пациентам со стойкой компрессией выполняется стентирование главного панкреатического протока, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ.

При безуспешности малоинвазивных техник проводится панкреатоеюностомия, холецистоэнтеростомия.

Исход болезни зависит от степени поражения тканей, тяжести осложнений.

Хотя стероидная терапия позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных, прогноз аутоиммунного панкреатита относительно неблагоприятный, у части пациентов происходит необратимое снижение эндокринной и экзокринной функций органа.

Из-за недостаточно изученного этиопатогенетического механизма меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений важно своевременно выявлять и лечить аутоиммунные заболевания пищеварительного тракта.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-pancreatitis

Аутоиммунный панкреатит — симптомы, лечение, диагностика

Аутоиммунный панкреатит – это редкое заболевание, при котором клетки организма атакуют поджелудочную ткань. В этой статье расскажем, какие симптомы сопровождают этот недуг, и какое лечение будет эффективным при этой форме хронической болезни поджелудочной железы.

Клиническая картина

Аутоиммунный панкреатит относится к хроническим видам воспаления. После начала болезни симптомы будут нарастать на протяжении всей жизни. При этом заболевание протекает достаточно медленно, и его сложно заподозрить у больного (отсутствуют острые эпизоды как при алкогольных приступах). Ниже перечислим характерные признаки аутоиммунного воспаления панкреас:

• болевой синдром,
• нарушение пищеварения,
• эндокринные сбои,
• желтуха,
• снижение массы тела,
• поражение других органов и желез.

Боль при этом виде патологии носит постоянный и нерезкий характер. Преимущественная локализация – левое подреберье. Однако, болезненность может появляться и в области спины, и в эпигастрии, и носить опоясывающий характер. При этом пациент будет связывать боль с приемом пищи (особенно острых, жареных и жирных блюд).

Регулярные атаки на орган приводят к уменьшению количества клеток, производящих ферменты. Симптомы расстройства пищеварения, которые следуют за ферментной недостаточностью, – это изжога, горечь во рту, отрыжка, тяжесть в желудке и метеоризм. Также больные жалуются на неустойчивый стул (понос чередуется с запором).

Поджелудочная железа производит важные гормоны – инсулин, глюкагон и другие. Но недостаточность инсулина проявляется ярче всего. Пациенты набирают вес, постоянно испытывают жажду, в их крови повышается уровень глюкозы. Впоследствии это приводит к серьезным осложнениям – развивается сахарный диабет (про панкреатит и диабет).

Механическая желтуха связана с поражением протоков железы. Аутоиммунный панкреатит чаще всего затрагивает именно клетки протоков, вызывая сужение просвета выводного канала.

В этом случае панкреатический сок и желчь не выходят в двенадцатиперстную кишку, а застаиваются в органе.

При этом у пациента появляются следующие симптомы: кожный зуд, боли в правом подреберье, неокрашенный кал и темная (пивная моча).

Аутоиммунный панкреатит редко проявляется только в поджелудочной ткани. Чаще всего атакуется целый комплекс клеток, имеющих сходное строение. Поражаются слюнные железы, печень, легкие и почки.

Как определить болезнь?

Признаки болезни неспецифичны. Такие жалобы могут встречаться у любого человека с патологией желудочно-кишечного тракта. Поэтому диагностика требует особого подхода.

Сначала проводятся общие клинические исследования: анализ крови, мочи, биохимия, копрограмма. Из визуализации врачи выбирают УЗИ органов брюшной полости.

На этом этапе доктор должен выявить у больного признаки хронического панкреатита. Анализ крови покажет высокий уровень СОЭ – маркер хронического воспаления.

Анализ мочи изменяется только при наличии механической желтухи. В этом случае там будут желчные пигменты.

Биохимические изменения могут касаться уровня амилазы, повышаются ферменты печени и показатель щелочной фосфатазы (застой желчи). Увеличивается билирубин, креатинин и мочевая кислота. В копрограмме остаточные пищевые волокна, зерна крахмала и капли жиров.

На УЗИ будут видны склеротические изменения в ткани органа, сужение протоков и поражения печени и почек (при их наличии). Эта инструментальная диагностика и анализы доступны на амбулаторном этапе.

Далее, больного лучше отправить к узкому специалисту или госпитализировать в стационар для продолжения исследований.

Специфические исследования нужны для определения характера панкреатита. На аутоиммунную природу болезни указывают антитела IGG4. Их повышение в крови у больного является одним из критериев, подтверждающих диагноз. Однако, только взятие биопсии поможет определиться с видом болезни.

Гистологическое исследование (изучение больных клеток под микроскопом) позволяет детально определить причину болезни и установить ее тип.

Пункционная биопсия поджелудочной железы – это малоинвазивная методика, позволяющая различить воспалительный, аутоиммунный и онкологические процессы органа. Операция проводится под местной анестезией и контролем ультразвука.

Для уточнения характера сопутствующих повреждений используют компьютерную томографию и МРТ. Диагностика аутоиммунного процесса долгая и дорогостоящая. Однако, правильный диагноз бесценен для жизни больного.

Терапия

Основная терапия включает назначение глюкокортикоидов. Гормоны подавляют иммунный ответ и уменьшают активность воспаления. Режим введения этих препаратов назначает врач-специалист. Срок, на который назначается гормональное лечение, также определяется докторами. В некоторых случаях терапия будет проводиться пожизненно.

Для уменьшения агрессии организма могут применяться иммунодепрессанты. Их используют в сочетании с гормонами при низкой эффективности последних. Такое лечение, как правило, тяжело переносится пациентом и имеет массу побочных эффектов.

В остальном лечение болезни схоже с терапией обычного панкреатита. При болях применяются препараты Дротаверина. Для уменьшения желудочной секреции можно использовать Омепразол и антациды (Маалокс, Альмагель). Ферментная терапия улучшает обработку пищи (Панкреатин, Креон).

Источник: https://rvdku.ru/podzheludochnaya-zheleza/autoimmunnyj-pankreatit-lechenie-simptomy-diagnostika

Аутоиммунный панкреатит: критерии диагноза, лечение и прогноз

5512

У пациентов с аутоиммунным панкреатитом в различной комбинации и с вариабельной частотой (30—95%) наблюдают следующие симптомы и синдромы: • умеренно выраженный болевой синдром; • длительное персистирующее течение без чётко выраженных обострений или латентное течение; • симптомы механической желтухи; • повышение содержания общего количества гаммаглобулинов, IgG или lgG4 в плазме; • наличие аутоантител; • диффузное увеличение ПЖ; • неравномерное (иррегулярное) сужение ГПП; • стеноз интрапанкреатической части общего жёлчного протока, реже — вовлечение в процесс других отделов билиарного тракта (склерозирующий холангит), подобно изменениям при ПСХ; • фиброзные изменения паренхимы ПЖ с инфильтрацией лимфоцитами и IgG4-позитивными плазмоцитами; • облитерирующий тромбофлебит; • частое сочетание с другими системными процессами: ПСХ, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Шегрена, ретроперитонеальный фиброз, повреждение интерстиция и тубулярпого аппарата почек, хронический тиреоидин • эффективность глюкокортикоидов. В связи с большим количеством маркёров аутоиммунного ХП, часть из которых не строго специфична, для повышения качества диагностики в 2002 г. впервые Японским обществом панкреатологов (Japan Pancreatic Society) были предложены диагностические критерии аутоиммунного ХП. • Данные инструментальных исследований: сужение ГПП с неоднородной толщиной стенки и диффузным увеличением ПЖ. • Данные лабораторных исследований: повышение сывороточной концентрации гаммаглобулинов и/или lgG или наличие аутоантител в плазме крови. • Данные гистологического исследования: фиброзные изменения паренхимы и протоков ПЖ с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией. Согласно решению Японского общества панкреатологов, диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен только в случае сочетания первого критерия со вторым и/или третьим. В 2006 г. К. Kim и соавт. предложили, в связи с высокой частотой недиагностированных случаев заболевания при использовании критериев Японского общества панкреатологов, усовершенствованную и более удобную для клиницистов систему диагностики аутоиммунного панкреатита, частично основанную на предложенных ранее критериях. • Критерий 1 (основной) — данные инструментальных исследований: — диффузное увеличение ПЖ по данным КТ; — диффузное или сегментарное иррегулярное сужение ГПП. • Критерий 2 — данные лабораторных исследований (хотя бы одно из двух нижеперечисленных изменений): — повышение концентрации IgG и/или IgG4; — наличие аутоантител. • Критерий 3 — данные гистологического исследования: — фиброз; — лимфоплазмоцитарная инфильтрация. • Критерий 4 — связь с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен при следующих сочетаниях критериев: 1+2+3+4, 1+2+3, 1+2, 1+3. Диагноз вероятен, если есть сочетание критериев 1+4; в том случае, если наблюдают положительный ответ на терапию глюкокортикоидами, диагноз считают установленным. Диагноз возможен, если присутствует только критерий 1. Основной метод лечения — применение глюкокортикоидов. Начальная доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут. Длительность терапии зависит от клинического ответа, побочных эффектов, наличия и необходимости лечения сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Минимальный срок лечения — 4—8 нед. Первичный ответ на терапию глюкокортикоидами можно оценить уже через 3—4 нед. Практически у всех пациентов наблюдают благоприятный долгосрочный эффект на фоне применения преднизолона. В случае вовлечения в процесс жёлчных протоков и отсутствия признаков клинического улучшения необходимо хирургическое вмешательство для облегчения состояния больного и дифференциальной диагностики со злокачественным процессом. У пациентов с умеренно выраженными симптомами аутоиммунного ХП в лечении, аналогичном таковому при ОП (голод, ИПН, антибактериальные препараты), обычно нет необходимости. Если преобладают симптомы обструктивной желтухи, показано чрескожное чреспечёночное или эндоскопическое ретроградное дренирование, особенно в случае присоединения бактериальной инфекции. При гистологически (цитологически) верифицированном диагнозе аутоиммунного ХП, когда нет необходимости в пробной монотерапии глюкокортикоидами, рекомендовано расширение терапии с включением в схему (в дополнение к преднизолону) блокаторов желудочной секреции (преимущественно ИПН) и полиферментпых препаратов с заместительной целью (болевой абдоминальный синдром не выражен). С симптоматической целью по показаниям используют спазмолитики и нестероидные противовоспалительные средства. Стероидная терапия обычно эффективна при поражении жёлчных протоков, слюнных желёз, повреждении панкреатических протоков. У некоторых пациентов состояние спонтанно улучшается без применения каких-либо лекарственных препаратов. В некоторых случаях, когда течение аутоиммунного ХП осложняется сахарным диабетом типа 2, курс лечения глюкокортикоидами может улучшить состояние пациента. Предполагают, что при аутоиммунном ХП может быть эффективен азатиоприн. Получен клинический эффект от применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) при аутоиммунном ХП, протекающем с сахарным диабетом и синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха: снижается количество маркёров холестаза, уменьшаются размеры ПЖ и стабилизируется диабет. Терапия урсофальком при аутоиммунном ХП может стать альтернативой глюкокортикоидам. Как известно, урсофальк успешно используют при первичном билиарном циррозе и ПСХ. Препарат способствует увеличению оттока жёлчи, обладает гепатопротекторной и иммуномодулируюшей активностью, поэтому может быть использован при аутоиммунном ХП, особенно при вовлечении билиарной системы. Возможен следующий алгоритм консервативной терапии (рис. 4-46). Рис. 4—46. Тактика консервативной терапии при аутоиммунном панкреатите. ГКС — глюкокортикостероиды При длительной терапии преднизолоном необходим контроль течения заболевания: • оценка субъективных симптомов; • диагностика нарушений экзо- и эндокринной функции ПЖ; • контроль показателей общего и биохимического анализа крови; • контроль маркёров аутоиммунитета; • контрольные УЗИ, ЭУС с биопсией ПЖ, КТ или МРТ. Прогноз при аутоиммунном ХП зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний и сахарного диабета. Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Опубликовал Константин Моканов

• Анатомия поджелудочной железы ПЖ — непарный железистый орган, расположенный в забрюшинном пространстве на уровне 1—11 поясничных позвонков. Длина железы в среднем составляет 18—22 см, средняя масса — 80-100 г. В ней различают 3 анатомических отдела: головку, тело и хвост. Головка ПЖ прилежит к ДПК, а хвост расположен в воротах с… Поджелудочная железа
• Диагностика хронического панкреатита. Течение, инструментальные и лабораторные методы диагностики Четыре стадии клинической картины ХП: I стадия. Преклиническая стадия, характеризующаяся отсутствием клинических признаков заболевания и случайным выявлением характерных для ХП изменений при обследовании с помощью методик лучевой диагностики (КТ и УЗИ брюшной полости); Поджелудочная железа
• Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка До развития и широкого внедрения эндоскопической диагностики крайне редко обнаруживали доброкачественные новообразования в области БДС. В последние годы, в связи с совершенствованием эндоскопической аппаратуры, доброкачественные опухоли БДС во время ЭГДС с биопсией выявляют в 6,1-12,2% случаев. … Поджелудочная железа
• Классификации хронического панкреатита Наиболее обоснованной и достаточно популярной среди клиницистов была Кембриджская классификация структурных изменений в ПЖ при ХП (1983), основанная на градации структурных изменений по степени тяжести на основании данных лучевых методов исследования — ЭРХПГ, КТ, УЗИ Поджелудочная железа
• Аномалии развития — aберрантная поджелудочная железа. Клиническая картина, диагностика, лечение Аберрантная ПЖ по своим проявлениям не специфична, в значительной степени клиническая картина зависит от локализации и размера гетеротопии и чаще всего появляется при развитии осложнений, к которым относят воспаление, некроз, перфорацию желудочной или кишечной стенки, кровотечение, кишечную непроход… Поджелудочная железа
• Гистологическое строение поджелудочной железы ПЖ состоит преимущественно из экзокринной ткани. Основной элемент экзокринной части ПЖ — ацинусы: они вместе с разветвлённой сетью протоков составляют 75—90% массы железы. Аиинусы представляют собой субъединицы долек ПЖ и состоят из пирамидальных клеток, обращенных апикальной частью к секреторно… Поджелудочная железа
• Диагностика острого панкреатита. Оценка степени тяжести Объективная оценка тяжести ОП, включающая три основных этапа, должна быть проведена у всех больных в течение первых 2 сут госпитализации для правильного выбора лечебной тактики. Первичная (исходная) оценка тяжести ОП подразумевает определение по клиническим данным лёгкой и/или средней (о… Поджелудочная железа

Источник: https://medbe.ru/materials/podzheludochnaya-zheleza/autoimmunnyy-pankreatit-kriterii-diagnoza-lechenie-i-prognoz/

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, лечение и осложнения

Аутоиммунный панкреатит, также называемый AIP, является хроническим воспалением, которое, как считается, вызвано иммунной системой организма, атакующей поджелудочную железу, и которое реагирует на стероидную терапию. Теперь распознаются два подтипа AIP, тип 1 и тип 2.

Тип 1 AIP также называется связанным с IgG4 панкреатитом и является частью заболевания, называемого IgG4-ассоциированным заболеванием (IgG4-RD), которое часто поражает несколько органов, включая поджелудочную железу, желчные протоки в печени, слюнные железы, почки и лимфатические узлы.

Тип 2 AIP, также называемый идиопатическим проточно-центрическим панкреатитом, по-видимому, влияет только на поджелудочную железу, хотя около трети людей с AIP типа 2 связаны с воспалительным заболеванием кишечника.

https://www.youtube.com/watch?v=0TUzrBR-JFo

Аутоиммунный панкреатит – редкое, недавно признанное заболевание и может быть ошибочно диагностировано как рак поджелудочной железы. Два условия имеют похожие признаки и симптомы, но очень разные методы лечения, поэтому очень важно отличать одно от другого.

 

симптомы

Аутоиммунный панкреатит (AIP) трудно диагностировать. Часто это не вызывает никаких симптомов. Когда это происходит, его симптомы и симптомы сходны с симптомами рака поджелудочной железы.

Симптомы рака поджелудочной железы могут включать:

• Темная моча
• Бледный табурет или табурет, которые плавают в туалете
• Желтая кожа и глаза (желтуха)
• Боль в верхней части живота или средней части спины
• Тошнота и рвота
• Слабость или сильная усталость
• Потеря аппетита или ощущение полноты
• Потеря веса по неизвестной причине

Наиболее распространенным признаком аутоиммунного панкреатита, присутствующего примерно у 80 процентов людей, является безболезненная желтуха, вызванная заблокированными желчными протоками. AIP также может привести к потере веса. Многие люди с аутоиммунным панкреатитом имеют массы в поджелудочной железе и других органах, которые могут быть неправильно диагностированы как рак.

Другие различия между типами 1 и 2 типа AIP:

• В типе 1 AIP болезнь может влиять на другие органы в дополнение к поджелудочной железе. Тип 2 AIP влияет только на поджелудочную железу, хотя заболевание связано с другим аутоиммунным состоянием, воспалительным заболеванием кишечника.
• Тип 1 AIP быстро реагирует на лечение стероидами.
• Тип 1 AIP, вероятно, будет рецидивировать, если лечение прекращено.

Когда нужно обратиться к врачу

Аутоиммунный панкреатит часто не вызывает никаких симптомов. Однако обратитесь к врачу, если вы испытываете необъяснимую потерю веса, боль в животе, желтуху или другие симптомы и симптомы, которые вас беспокоят.

причины

Врачи не знают, что вызывает аутоиммунный панкреатит, но, как и при других аутоиммунных заболеваниях, иммунная система организма атакует здоровую ткань тела.

Факторы риска

Два типа AIP встречаются с разной частотой в разных частях света. В Соединенных Штатах около 80 процентов людей с аутоиммунным панкреатитом имеют тип 1.

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 1 часто:

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 2:

• Часто бывает старше 40 лет (на один-два десятилетия моложе, чем у людей с типом 1)
• Скорее всего, женщины как мужчины
• Скорее всего, имеют воспалительное заболевание кишечника, такое как язвенный колит

осложнения

Аутоиммунный панкреатит может вызывать множество осложнений.

• Панкреатическая недостаточность. AIP может повлиять на способность вашей поджелудочной железы создавать достаточное количество ферментов. Признаки и симптомы могут включать диарею, потерю веса, метаболические заболевания костей и дефицит витамина или минерала.
• Диабет. Поскольку поджелудочная железа является органом, производящим инсулин, его повреждение может вызвать диабет, и вам может потребоваться лечение пероральными препаратами или инсулином.
• Поджелудочные кальцификации или камни.

Лечение аутоиммунного панкреатита, такое как длительное использование стероидов, также может вызвать осложнения. Однако даже при этих осложнениях люди, которые лечатся от аутоиммунного панкреатита, имеют нормальную продолжительность жизни.

Между AIP и раком поджелудочной железы нет установленной связи.

Аутоиммунный панкреатит трудно диагностировать, потому что его симптомы и симптомы очень похожи на симптомы рака поджелудочной железы. Однако точный диагноз чрезвычайно важен. Недиагностированный рак может привести к задержке или не получить необходимую хирургию.

Люди с AIP имеют тенденцию к общему увеличению поджелудочной железы, но у них также может быть масса в поджелудочной железе. Чтобы определить диагноз и определить, какой тип AIP у вас есть, необходимы тесты крови и визуализации.

Конкретные тесты могут включать:

• Тестирование изображений. Тесты поджелудочной железы и других органов могут включать КТ, МРТ, эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) и эндоскопический ретроградный холангиопанкреатограф (ERCP).
• Анализ крови. Вы будете проверены на повышенные уровни иммуноглобулина, называемого IgG4, продуцируемого вашей иммунной системой. Люди с AIP типа 1, но не с AIP типа 2, будут иметь повышенный уровень IgG4 в крови.Однако положительный тест не обязательно означает, что у вас есть болезнь. У небольшого числа людей, у которых нет аутоиммунного панкреатита, в том числе у некоторых с раком поджелудочной железы, также имеется высокий уровень IgG4 в крови.
• Эндоскопическая биопсия ядра. В этом тесте патологи анализируют образец ткани поджелудочной железы в лаборатории. AIP имеет отличительный вид, который легко распознается под микроскопом. Врачи вставляют маленькую трубку (эндоскоп) через рот в желудок и, руководствуясь ультразвуком, удаляют некоторые ткани из поджелудочной железы с помощью специальной иглы.Задача состоит в том, чтобы получить образец ткани, достаточно большой для анализа, а не только нескольких клеток. Эта процедура недоступна, и результаты могут быть неопровержимыми.
• Стероидное исследование. Поскольку аутоиммунный панкреатит является единственным заболеванием поджелудочной железы, которое, как известно, реагирует на стероиды, врачи иногда используют пробный курс этого препарата для подтверждения диагноза. Реакция на кортикостероиды измеряется КТ и улучшением уровней IgG4 в сыворотке крови.

лечение

• Билиарное стентирование. Перед началом приема лекарств иногда врачи вставляют трубку для слива желчных протоков (билиарное стентирование) у людей с симптомами обструктивной желтухи. Часто, однако, желтуха улучшается только при лечении стероидами. Иногда рекомендуется проводить дренаж, если диагноз неясен.
• Стероиды. Симптомы аутоиммунного панкреатита часто улучшаются после короткого курса преднизолона или преднизона. Многие люди реагируют быстро, даже резко. Иногда люди становятся лучше без какого-либо лечения.
• Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Около 30-50 процентов времени, AIP возвращается, требуя дополнительного лечения, иногда в течение длительного времени. Чтобы помочь уменьшить серьезные побочные эффекты, связанные с расширенным использованием стероидов, врачи часто добавляют препараты, которые подавляют или модифицируют иммунную систему, иногда называемую стероид-щадящими лекарствами, к лечению. Вы можете вообще прекратить прием стероидовИммунодепрессанты и иммуномодуляторы включают меркаптопурин (пуринетол, пуриман), азатиоприн (Имуран, Азасан) и ритуксимаб (Ритуксан). В общем, они использовались в небольших группах образцов, и долгосрочные выгоды все еще изучаются.
• Лечение панкреатической недостаточности. Если у вас недостаточно ферментов поджелудочной железы, вам могут потребоваться дополнительные ферменты. Если вам понадобятся добавки, ваш врач назначит ферменты поджелудочной железы (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Внебиржевые версии этих препаратов не регулируются Управлением по контролю за продуктами и лекарствами.
• Лечение диабета. Если у вас диабет, вам потребуется соответствующее лечение.
• Мониторинг участия других органов. Тип 1 AIP часто ассоциируется с вовлечением других органов, включая увеличенные лимфатические узлы и слюнные железы, рубцевание желчных протоков, воспаление печени и заболевания почек. Хотя эти симптомы могут полностью или полностью исчезнуть при стероидной терапии, ваш врач продолжит следить за вами.

Подготовка к назначению

Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть аутоиммунный панкреатит, вы можете обратиться к гастроэнтерологу.

Что ты можешь сделать

• Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств и любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Ваше время с врачом ограничено.

 Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы об аутоиммунном панкреатите:

• Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
• Как вы можете быть уверены, что у меня нет рака поджелудочной железы?
• Нужно ли мне больше тестов?
• Как далеко продвинулась моя болезнь?
• Вернется ли она после первоначального лечения?
• Нужно ли мне пожизненное лечение, чтобы предотвратить рецидив?
• Как следует следовать за рецидивом?
• Насколько серьезным является повреждение моей поджелудочной железы?
• Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
• Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
• Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
• С какими симптомами я должен следить?
• У меня другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
• Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

• Когда вы начали испытывать симптомы?
• У вас есть боль в животе, темная моча, бледный стул, зуд или потеря веса?
• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько тяжелы ваши симптомы?
• Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
• Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
• У вас были эти симптомы раньше?
• У вас когда-либо был диагностирован панкреатит?
• Начали ли вы какие-либо новые лекарства до начала симптомов?

Источник: https://dogerli.ru/autoimmunnyj-pankreatit-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/

Симптомы и лечение аутоимунного панкреатита

Панкреатит аутоиммунного характера является редко встречающейся разновидностью патологии поджелудочной железы. Заболевание характеризуется высокой активностью иммунитета, который начинает действовать против организма.

Нарушаются функции не только поджелудочной железы, но и других органов и систем. Болезнь отличается хроническим течением с периодами обострения и ремиссии.

Панкреатит аутоиммунного характера является редко встречающейся разновидностью патологии поджелудочной железы.

Разновидности

Аутоиммунный панкреатит встречается в нескольких формах, выявляются которые при гистологическом исследовании:

• лимфоплазмоцитарный склерозирующий (поражается паренхима органа) сопровождается пожелтением кожных покровов и слизистых, наблюдается у мужчин после 60 лет;
• идиопатический протоковый (патологические очаги располагаются вокруг протоков органа) чаще встречается у женщин, а также у молодых и среднего возраста мужчин.

По критерию нарушений, возникающих при сбоях в деятельности других органов и систем, заболевание может быть:

• изолированным (поражается только поджелудочная железа);
• сочетанным (помимо дисфункции железы, присутствует другая патология, вызванная активностью антител).

С учетом локализации поражение бывает:

• очаговым (разрушаются некоторые участки органа);
• диффузным (орган поражается целиком).

При поражении других органов:

• в легких – возникают очаги склерозированной ткани, появляется одышка, нарушается функция дыхания, поскольку уменьшается рабочая поверхность легких;
• в печени – идет склерозирование ткани, больного беспокоят дискомфорт и тяжесть в правом подреберье;
• в почках – в результате нарушения канальцевой реабсорбции возникает почечная недостаточность;
• в полости рта – воспаляются слюнные железы, появляется боль при глотании.

Причины

Причины возникновения заболевания полностью не изучены.

Считается, что в результате происходящего сбоя в организме происходит выработка антител, которые начинают агрессивное действие против здоровых тканей.

Факторами, повышающими риск развития патологии, являются:

1. воспалительные процессы в органах желудочно-кишечного тракта;
2. ревматоидный артрит;
3. имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
4. синдром Шегрена.

Симптомы

Панкреатит аутоиммунной природы не имеет резко выраженных проявлений. После возникновения патологии на протяжении жизни могут постепенно нарастать симптомы. Иногда их не бывает вовсе, диагноз ставится при появлении осложнений.

Болезнь течет медленно, характерным признаком является: снижение массы тела.

Болезнь течет медленно, характерными признаками являются:

1. болевой синдром;
2. эндокринные нарушения;
3. снижение массы тела;
4. нарушение пищеварения;
5. желтуха;
6. поражение других органов.

Боль имеет постоянный характер, не резко выражена. Локализуется чаще в левом подреберье, иногда – в эпигастрии, области спины. Может быть опоясывающей. Человек связывает появление болей с погрешностями в диете (употребление жирного, жареного, острого).

В результате поражения органа уменьшается количество клеток, вырабатывающих ферменты. Результатом ферментной недостаточности становится нарушение пищеварения, основными симптомами которого являются: изжога, отрыжка, чувство горечи во рту, метеоризм, тяжесть в области желудка, неустойчивый стул (запоры сменяются диареей).

Недостаточное количество ферментов не позволяет обрабатывать пищу должным образом, в кровь не поступают питательные вещества. Организм использует свои накопления – гликоген в печени и подкожный жир. Если процесс длится долго, в результате нарушения обмена больной теряет несколько килограммов.

Поджелудочная железа синтезирует гормоны (инсулин, амилин, липокаин и др.). Сильнее проявляется недостаток инсулина: у пациентов увеличивается масса тела, они испытывают жажду, повышается в крови уровень глюкозы. Постепенно развивается сахарный диабет.

Механическая желтуха возникает в результате поражения протоков железы. Панкреатический сок застаивается в органе, у пациентов появляются: темная моча, неокрашенные каловые массы, боль в правом подреберье, кожный зуд.

Панкреатит аутоиммунной природы не ограничивается проявлениями в одном органе. Чаще в процесс вовлекается печень.

Панкреатит аутоиммунной природы не ограничивается проявлениями в одном органе. Чаще в процесс вовлекаются легкие, слюнные железы, печень, желчный пузырь и почки.

Диагностика

Для постановки диагноза доктор использует несколько способов исследования:

1. Сбор анамнеза (жалобы, наличие болей, их локализация, изменение цвета кожи, слизистых и биологических жидкостей, потеря массы тела, изменение объема кала).
2. Внешний осмотр, пальпация (определение болезненности), перкуссия (определение размеров поджелудочной железы, селезенки, печени).
3. СКТ (спиральная компьютерная томография) – выполняется серия рентгеновских снимков, позволяет выявить диффузное увеличение поджелудочной, сужение выводного протока.
4. Ретроградная холангиография – метод исследования с применением рентгеноскопии. С помощью этого метода обнаруживаются причины нарушения оттока желчи, панкреатического сока.
5. МРТ – дает информацию об исследуемых органах. При патологии отмечается диффузное разрастание тканей органа, сужение выводного протока.
6. Биопсия – взятие кусочков органа для проведения гистологического исследования. При панкреатите аутоиммунного характера в пораженном органе обнаруживается большое количество лимфоцитов со специфическими антителами.
7. Консультация врача-эндокринолога.

УЗИ-диагностирование

В результате ультразвукового обследования удается определить параметры поражения органа, структуру и степень развития патологического процесса в полости поджелудочной железы, селезенки и печени.

Данный метод исследования позволяет выявить причины нарушения оттока желчи, имеющиеся камни или опухолевидные новообразования в полости железы.

Анализы

Лабораторные методы исследования включают:

• общий анализ крови (отмечаются признаки воспалительного процесса: ускоренное оседание красных клеток крови, реже – лимфоцитоз или эозинофилия);
• уровень глюкозы (в результате нарушения деятельности поджелудочной железы содержание в крови повышается);
• гликозилированный гемоглобин (повышается);
• липидограмма (может обнаружить потенциально опасные и защитные разновидности жироподобных веществ);
• биохимический анализ крови (определяет изменение уровня мочевины, креатинина, АСТ и АЛТ, электролитов, билирубина);
• анализ крови на онкомаркеры (появляются при развитии злокачественных новообразований);
• общий анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты, иногда появляется белок). Также моча исследуется для обнаружения аутоиммунного поражения мочевыделительной системы;
• содержание в крови иммуноглобулина (увеличивается в 2 раза и более);
• анализ кала (обнаруживаются непереваренные кусочки пищи, включения жира, грубые пищевые волокна).

Лечение

Терапия проводится несколькими методами:

• консервативный (применение лекарственных средств);
• диетотерапия;
• оперативное вмешательство.

Полностью вылечить аутоиммунное заболевание невозможно, терапия позволяет задержать прогрессирование болезни и предотвратить появление осложнений.

Прием медикаментов

Применение медикаментозных препаратов включает:

1. Глюкокортикоиды (аналоги гормонов коры надпочечников) – составляют основу лечения. Чаще пациентам приходится принимать глюкокортикоиды несколько недель, в отдельных случаях – длительно в малых дозах.
2. Иммунодепрессанты (подавляют гиперактивность иммунной системы). Их назначают, если эффективность глюкокортикоидов оказывается недостаточной или применять их невозможно (в случае развития осложнений).
3. Спазмолитики (средства, снимающие спазм с мышц внутренних органов) – назначают при сужении протоков органа.
4. Ферменты – улучшают процессы переваривания пищи.
5. Ингибиторы протонной помпы (средства, подавляющие синтез соляной кислоты в желудке) – необходимы при повреждении поверхности желудка.
6. Препараты урсодезоксихолевой кислоты – улучшают отток желчи, способствуют восстановлению печеночных клеток.
7. Инсулин – нормализует в крови уровень содержания глюкозы при возникновении сахарного диабета.

Диетическое питание

Рекомендуется частое дробное питание (5-6-разовое) с исключением жирной, острой и жареной пищи.

Необходимо отказаться от употребления:

1. кондитерских и хлебобулочных изделий;
2. газированных и алкогольных напитков;
3. кофе, крепкого чая и шоколада;
4. редьки, белокочанной капусты, редиса, лука и чеснока;
5. приправ, специй, маринадов.

Больным рекомендуют диету №5, которая предназначена для уменьшения нагрузки на поджелудочную железу. Если развивается сахарный диабет, требуется ограничить употребление сахара. Необходимо уменьшить потребление соли (не более 3 г в день). В пище должно быть достаточное количество витаминов и минералов.

Рацион должен включать:

• овощные супы;
• диетические сорта мяса и нежирной рыбы;
• каши;
• молочные продукты с низким уровнем содержания жира;
• овощи и фрукты, обладающие нейтральным вкусом.

Каша разрешена при аутоиммунном панкреатите.

Осложнения и возможные последствия

Осложнениями заболевания могут стать:

1. белковая недостаточность (возникающее в результате уменьшения поступления белков состояние);
2. потеря массы тела до кахексии (глубокого истощения);
3. гиповитаминозы (недостаток витаминов);
4. нарушения водно-солевого обмена;
5. судороги (непроизвольные мышечные сокращения);
6. присоединение инфекций (появление воспалительных инфильтратов);
7. сепсис (заражение крови в результате появления болезнетворных бактерий и их токсинов);
8. перитонит (воспаление слизистой, выстилающей поверхность брюшной полости и внутренних органов);
9. эрозии и язвы (желудка, пищевода, кишечника);
10. хроническая форма непроходимости 12-перстной кишки (возникающая в результате воспалительного процесса и сдавления поджелудочной железой);
11. панкреатогенный асцит (появление жидкости в брюшной полости);
12. абдоминальный ишемический синдром (из-за сдавления сосудов происходит нарушение кровоснабжения органов брюшной полости);
13. рак (злокачественное новообразование) поджелудочной железы.

Осложнением заболевания может стать язва желудка.

Возможные последствия:

1. при начатом вовремя правильном лечении структура и функции поджелудочной железы могут полностью восстановиться;
2. в результате продолжительного течения образующиеся рубцовые изменения в железе вызывают необратимые изменения не только структуры, но и функций (при полноценном лечении удается задержать прогрессирование процесса).

Профилактика

Поскольку точно не установлены причины патологии, до сих пор не существует профилактических мероприятий.

Больным с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям рекомендуется регулярно проходить обследование, лечить имеющиеся очаги инфекции, правильно питаться.

Источник: https://JLady.ru/pancreatit/autoimunnyi.html