Недостаточность гипофиза: тотальная, первичный гипопитуитаризм, послеродовый, парциальный, причины синдрома у детей, диагностика и гормоны, лечение функции

• Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.
• Выделяют пангипопитуитаризм — дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.
• Этиология

1. Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.

2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).

3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.

4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса. Классический синдром Шиена-Симмондса описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей.

   Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко.

   Синдром аналогичный синдрому Шиена-Симмондса описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.

5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).

6. Тяжелая черепно-мозговая травма.

7. Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов.

8. Врожденные и наследственные синдромы:

   1. наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);

   2. дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);

   3. идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.

Патогенез

Воснове патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos — карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии.

Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

Эпидемиология

Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют.

Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

1. Клинические проявления
2. Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.
3. Клиническая картина гипопитуитаризма

Дефицитный гормон	Клинические проявления
Гормон роста	Снижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам, снижение тощей массы тела, ожирение, атеросклероз и повышение сердечно-сосудистого риска, депрессивные расстройства
ЛГ/ФСГ	У женщин: ановуляция, аменорея, диспареуния У мужчин: эректильная дисфункция, атрофия яичек. Оба пола: снижение либидо, потеря полового оволосения, бесплодие
АКТГ	Аналогичны таковым при первичном гипокортицизме, за исключением отсутствия гиперпигментации и проявлений дефицита альдостерона (гиперкалиемия, гипотония).
Тиреотропный гормон	Аналогичны таковым при первичном гипотиреозе.
Пролактин	Агалактия

Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской.

Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, депигментируются соски и кожа в области промежности. Характерны аменорея, снижение либидо, эректильная дисфункция, постепенная атрофия половых органов и молочных желез. При развитии заболевания после родов характерны агалактия.

В типичном случае обнаруживается синдром «7А» (Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия).

Гипофизарный нанизм проявляется резким отставанием вроете и физическом развитии. К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин — ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см.

Дети с классической соматотропной недостаточностью чаще рождаются с нормальной массой и длиной тела, и начинают заметно отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (краниофарингиома, черепно-мозговая травма и т.п.

) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего возраста. При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания вроете отмечаются нормальные пропорции тела ребенка. У нелеченных взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает.

Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, мраморность кожи. Унелеченных больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций.

Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно верхним, или «кушингоидным» (висцеральным) отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо.

У мальчиков, как правило, имеется микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.

Диагностика

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.).

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией.

Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

Дифференциальная диагностика

У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

Лечение

1. При возможности устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).

2. Заместительную гормонотерапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов.

   Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма vожет привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

   Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов, прогестинов и препаратов тестостерона. Гипотиреоз компенсируется препаратами левотироксина.

3. В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами генно-инженерного человеческого гормона роста (0,07-0,1 ЕД/кг массы тела ежедневно подкожно в 20.00-22.00 часа). Для лечения дефицита гормона роста у взрослых рекомендуемые дозы препарата составляют 0,125-0,25 ЕД/кг).

4. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

Прогноз

Определяется конкретным заболеванием, при котором развился гипопитуитаризм. При крупных аденомах гипофиза, по поводу которых предпринималось оперативное вмешательство, а также при инфильтративных заболеваниях процесс обычно необратим. При гипофизарном нанизме вовремя начатая заместительная терапия гормоном роста позволяет достичь пациенту приемлемого для социальной адаптации роста.

www.eurolab.ua

Источник: https://www.whiteclinic.ru/endokrinologiya/gipotalamo-gipofizarnaya-nedostatochnost-gipopituitarizm

Синдром Симмондса-Шиена: причины, механизм развития, симптомы и лечение гипофизарной кахексии

Синдром Симмондса (болезнь Симмондса-Глинского, диэнцефально-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса-Шиена) — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена или полностью отсутствует продукция большинства гипофизарных гормонов.

Начальная стадия развития болезни характеризуется необоснованной слабостью и резкими головными болями

Патология чаще всего регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества возрастом от 30 до 40 лет

Этиология

Дегенеративные процессы в тканях гипоталамуса или аденогипофиза могут стать причиной выше представленной патологии. Заболевание имеет приобретенный либо врожденный характер.

К провоцирующим факторам относят следующее:

• длительное голодание;
• нарушение циркуляции крови в гипоталамо-гипофизарной зоне;
• злокачественные новообразования в окологипофизарной области (краниофарингиома, менингиома);
• тромбоэмболия;
• саркоидоз;
• черепно-мозговые травмы;
• облучение аденогипофиза;
• некроз гипофиза;
• цистицеркоз;
• гемохроматоз;
• амилоидоз;
• обильные кровопотери;
• нервная анорексия;
• клещевой энцефалит;
• ишемический инфаркт;
• аденома гипофиза;
• лимфоцитарный гипофизит;
• хроническая почечная или печеночная недостаточность;
• апоплексия гипофиза;
• гистиоцитоз;
• болезнь Шюллера;
• послеродовой период, осложненный сепсисом;
• травмы эндотелиальной оболочки сонной артерии;
• операции в гипоталамо-гипофизарной зоне.

Врожденный пангипопитуитаризм наблюдается при:

• мутации гена СТГ;
• септооптической дисплазии;
• дефиците СТГ;
• голопрозэнцефалии;
• идиопатическом дефиците гормонов гипофиза.

Иногда болезнь Симмондса развивается на фоне инфекций: сифилис, энцефалит, туберкулез, малярия.

Гипофизарная кахексия — один из симптомов патологии. Характеризуется крайней степенью истощения организма пациента.

Механизм развития болезни

Ключевое звено патогенеза — недостаточный синтез тропных гормонов аденогипофиза (пролактин, ФСГ, СТГ, АКТГ, ТТГ и ЛТ). Это в свою очередь вызывает дисфункцию периферических эндокринных желез, преимущественно коры надпочечников, половых желез и щитовидки.

Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания гексоз в пищеварительном канале и ухудшением распада гликогена. Из-за недостаточной утилизации жиров и жироподобных веществ нарушается обмен липидов.

Дефицит соматотропина в организме пациента обуславливает развитие прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрия). Приблизительно у 25 % пациентов наблюдается выраженное снижение массы тела.

Гипопитуитаиризм часто наблюдается вследствие развития аденомы гипофиза

Патологоанатомическая картина

Патологические изменения в гипоталамусе и гипофизе определяются теми процессами, которые привели к развитию недуга. Гранулемы, кисты, аневризмы сосудов, опухоли доброкачественного и канцерогенного характера в области «турецкого седла» могут приводить к атрофии гипофиза.

Важно! При патологоанатомическом исследовании чаще всего наблюдаются изменения в аденогипофизе: кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы, некрозы. Очень редко аналогичные изменения выявляют в гипоталамусе.

В ряде случаев новообразования обнаруживаются и в других отделах головного мозга.

Отмечают выраженные трофические изменения во всех тканях и органах (кожа, скелетная мускулатура, подкожная клетчатка, эндокринные железы, печень, поджелудочная железа, наружные половые органы). Редко наблюдается жировая дистрофия костного мозга.

Клиника

Гипофизарная кахексия имеет длительный латентный период, поэтому долгое время может оставаться не диагностированной.

Однако в некоторых случаях, в зависимости от степени поражения гипофиза, болезнь быстро прогрессирует, и без адекватного лечения гипофизарная кахексия приводит к коматозному состоянию и даже летальному исходу.

На начальных стадиях развития болезни пациенты часто жалуются на головную боль, лихорадку, резкое падение зрения, головокружение, немотивированную слабость, потерю сознания.

Основной признак дисфункции гипофиза в послеродовой период — инволюция молочных желез и агалактия (отсутствие лактации). С прогрессированием основного заболевания наступает атрофия гениталий, исчезает либидо, нарушается менструальный цикл.

Выраженность клинических признаков зависит от степени поражения гипофиза. Частичная или полная недостаточность гонадотропных (фоллитропина, лютропина) гормонов при пангипопитуитаризме приводит к дисфункции гонад.

У представительниц женского пола наблюдаются симптомы эстрогенной активности, гипотрофия гениталий, наступает аменорея, инволюция молочных желез, послеродовая агалактия, депигментация кожи в промежности и ареола сосков.

Наблюдается существенное уменьшение массы тела. Сморщенная кожа с восковым оттенком, разрушенные зубы и ломкие ногти заметно старят пациентов. При визуальном осмотре выявляют отсутствие волос в подмышечной и лобковой зоне.

Доминирующий симптом пангипопитуитаризма — резкое снижение массы тела, атрофия внутренних органов и поперечнополосатой мускулатуры

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается вялость, адинамия, сонливость, брадикардия, гипотония, снижение физической и умственной активности.

Снижение уровня стероидных гормонов вызывает остеопороз. Из-за гипокортицизма развиваются диспепсические расстройства: рвота, снижение аппетита, тошнота, абдоминальные боли. Также наблюдается атрофические процессы в слизистой оболочке кишечника, снижение панкреатической и желудочно-кишечной секреции.

Миоклония Симмондса у детей и взрослых проявляется в виде судорожных движений, охватывающих отдельные группы мышц или все тело. Различают физиологическую и патологическую миоклонию.

Физиологическая миоклония характеризуется вздрагиванием при испуге, резком звуке, во время неожиданного прикосновения, при чрезмерных физических нагрузках, икоте, переутомлении. Медики различают еще один вид — доброкачественные младенческие миоклонии, возникающие во время кормления ребенка.

Важно! Патологическая кортикальная миоклония возникает вследствие поражения коры мозга. Отличительной чертой данной патологии является быстрота появления судорог, которые можно сравнить с разрядом тока, пробежавшего по телу больного. Появление этой патологии медики связывают с диффузным поражением головного мозга инфекционными или инвазионными агентами (грипп, клещевой энцефалит).

Непроизвольное сокращение мускулов лица у мужчины при миоклонии Симмонса

Терапия

Лечение проводится с учетом этиологии и симптоматики основного заболевания. При опухолях лечение обычно оперативное либо лучевое. Для коррекции дисфункции аденогипофиза назначают разные медикаменты. При дефиците АКТГ назначают синтетические гормональные препараты коры надпочечников:

• «Дексаметазон»;
• «Деперзолон»;
• «Преднизолон»;
• «Кортизол»;
• «Дезокортикостерона триметилацетат»;
• «Триамцинолон»;
• «Гидрокортизон»;
• «Галометазон»;
• «Бетаметазон».

Мужчинам при нарушении функции семенников назначают андрогены:

• «Омнадрен»;
• «Неробол»;
• «Тестенат»;
• «Сустанон».

Мальчикам подросткового возраста назначают хорионический гонадотропин. Женщинам показана заместительная гормональная терапия с применением препаратов эстрогена и прогестерона.

Заключение

Синдром Симмондса — серьезная патология, требующая своевременной диагностики и грамотного лечения. При выявлении тревожных признаков следует незамедлительно записаться на прием к врачу.

Источник: https://pozhelezam.ru/mozg/gipofiz/sindrom-simmondsa-shiena

Пангипопитуитаризм

• В
  это понятие входят: гипоталамо-гипофизарная
  недостаточность, послеродовый
  гипопитуитаризм (или синдром Шеена),
  гипофизарная кахексия (или болезнь
  Симондса).
• Этиология
• В
  основе гипопитуитаризма могут лежать
  различные причины, приводящие к частичной
  или полной утрате функций передней и
  задней долей гипофиза.
• Гипопитуитаризм
  можно разделить на первичный и вторичный.
• Первичныйгипопитуитаризм является следствием
  отсутствия или разрушения клеток
  гипофиза.
• Вторичныйгипопитуитаризм обусловлен поражением
  гипоталамуса, внегипоталамических
  областей ЦНС или нарушением сосудистых
  или нервных связей с мозгом на уровне
  ножки гипофиза.
• Причины
  поражения гипоталамо-гипофизарной
  системы, ведущие к развитию гормональной
  недостаточности, следующие:

• инфекции (грипп, тифы, энцефалит, дизентерия, сепсис, туберкулез, сифилис, малярия);
• сосудистые (системные заболевания соединительной ткани, воспаление височных артерий, артериосклероз, аневризма внутренней сонной артерии;
• токсические (применение цистостатика винкристина);
• метаболические (гемохроматоз, отложение липидов) хроническая почечная недостаточность;
• опухолевые (лимфомы, саркоидоз, лейкозы), опухоли гипофиза первичные, параселлярные; опухоли гипоталамуса первичные, метастатические;
• травматические, или хирургические опреации в этих областях ЦНС;
• лучевая терапия турецкого седла, косоглотки;
• иммунные и аутоиммунные;
• ишемический некроз гипофиза (наиболее частая причина у женщин) после родов, осложнившихся массивным вровотечением; у мужчин после желудочно-кишечных кровотечений или в результате многолетнего систематического донорства;
• идиопатический, поскольку иногда причину гипопитуитаризма обнаружить не удается.

Патогенез

В
результате различных причин происходит
атрофия, сморщивание, склерозирование
гипофиза с последующим уменьшением или
полным прекращением синтеза секреции
гормонов гипофиза или гипофизотропных
гормонов.

В результате наступает
вторичная гипофункция периферических
эндокринных желез, прежде всего
надпочечников, щитовидной железы,
половых желез.

В зависимости от
локализации, обширности, интенсивности
деструктивного процесса возможно полное
(пангипопитуитаризм) или частичное
снижение продукции гормонов, когда
сохраняется продукция отдельных
гормонов, и снижается или выпадает
продукция других гормонов.

Клиника

В
легкой форме гипопитуитаризм в течение
многих лет может быть не распознан.

При
полном (или тотальном) гипопитуитаризме
(пангипопитуитаризме), развившемся
после хирургической гипофизэктомии,
тяжелого кровоизлияния в гипофиз или
острой отмены гормонотерапии у
гипофизэктомированных лиц клинические
проявления могут развиться уже через
несколько часов (например, несахарный
диабет) или дней (в виде недостаточности
функции напочечников). При частичном
гипопитуитаризме, чаще наблюдающемся
при опухолях или инфильтративных
процессах, симптомы прогрессируют
медленно, долгое время они неопределенные
и неспецифические, в силу чего диагноз
длительное время не ставится. При таком
развитии событий симптоматика обусловлена
снижением и выпадением функций тех или
иных гипофизарных гормонов, их сочетанием.

Раньше
всего и чаще прекращается секреция СТГ
и гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Дефицит АКТГ
и ТТГ встречается реже и развивается
на более поздних стадиях заболевания.

Послеродовый
гипопитуитаризм (синдром Шиена)

Клиника
очень вариабильна, обусловлена комплексом
симптомов гипогонадизма, гипокортицизма,
гипотиреоза. Частота: 1 случай на 60-70
осложненных родов.

Жалобы

• слабость, утомляемость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности;
• гипотермия;
• ортостатические обмороки;
• нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, снижение либидо;
• снижение аппетита;
• ломкость и выпадение волос, их раннее поседение.

Анамнез

Связь
заболевания с обильной кровопотерей в
родах, в результате которой происходит
спазм артериальных сосудов передней
доли гипофиза. При кратковременном
спазме (до 1 часа) имеют место лишь
функциональные нарушения гипофиза, при
более продолжительном – погибают
железистые элементы аденогипофиза.

Кроме
массивной кровопотери, в анамнезе иногда
выявляют аборт, эклампсию в последние
месяцы перед родами, послеродовый
сепсис.

Начальные
симптомы

Появляются
через 3-4 дня после осложненных родов:
головные боли, головокружения, обморочные
состояния, помрачение сознания,
оглушенность, отсутствует молоко
(агалактия), нередко повышается температура
тела.

Одновременно развиваются общая
слабость, отсутствие аппетита (анорексия),
нередко рвота, иногда транзиторные
формы несахарного диабета – жажда,
сухость во рту, частое и обильное
мочеиспускание.

Период послеродового
пребывания в стационаре затягивается
до 1-3-х месяцев.

Течение
болезни в последующие годы часто остается
нераспознанным, поскольку маскируется
различными другими процессами.

Выделяют
симптомы:

– гипогонадизма:
атрофия молочных
желез, менструальный цикл не
восстанавливается после родов, или
mensis
бывают нерегулярными и скудными.
Развивается вторичное бесплодие. При
гинекологическом обследовании выявляется
гипоплазмия полового аппарата. Снижается
libido.
Развивается сухость влагалища, что
препятствует половому контакту;

• гипокортицизма:общая слабость, постуральная гипотензия, низкие цифры АД (гипотония), тошнота, рвота; гиперпигментация (у 15-69% больных), но иногда и депигментация и снижение степени загара при солнечном облучении. Из-за прекращения секреции надпочечниковых андрогенов у женщин выпадают волосы на лобке и в подмышечной области. Склонность к гипогликемиям.

Если секреция АКТГ
выпадает не полностью, то все эти симптомы
могут быть выражены нерезко, и появляться
только в периоды стресса: при травмах,
хирургических вмешательствах, тяжелых
инфекциях, недоедании, неблагоприятных
условиях жизни.

В таких случаях
гипопитуитаризм может проявиться
коматозным состоянием, протекающим
в виде: а) гипогликемической комы; б)
гипотермической комы со снижением
температуры тела до 32-26;
в) гипертермической комы с повышением
температуры тела до 30-40;
г) острой недостаточности коры
надпочечников.

• гипотиреоза

Источник: https://studfile.net/preview/2549892/page:3/

Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Заболеваемость в некоторых популяциях составляет 8—10 человек на 1 млн в год, но реальная частота может быть значительно выше, так как многие пациенты с гипопитуитаризмом могут учитываться по признаку недостаточности одного из гормонов аденогипофиза или по основному заболеванию, вызвавшему поражение гипофиза.

Причины гипофизарной недостаточности

Врожденный гипопитуитаризм развивается в результате мутаций генов ядерных факторов транскрипции, которые охарактеризованы в разделе «Гипофизарная карликовость».

Приобретенный гипопитуитаризм может развиться вследствие органических поражений гипоталамо-гипофизарной области, таких как опухоли ЦНС, хирургические операции, лучевая терапия, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, нарушения ликвородинамики, сосудистые поражения (аневризмы, инфаркты, кровоизлияния), воспалительные и инфильтративные заболевания (гистиоцитоз, саркоидоз, гемохроматоз, лимфоцитарный гипофизит).

Первоначально данное состояние описано у женщин, перенесших тяжелые роды, осложненные массивной кровопотерей и сепсисом, когда на фоне гипертрофии передней доли гипофиза, развившейся во время беременности, в результате сосудистого спазма, тромбоэмболии или кровоизлияния происходит некроз гипофиза. В настоящее время заболевание встречается редко, аналогичные симптомы описаны и у мужчин, перенесших тяжелую кровопотерю.

Классификация гипофизарной недостаточности

По этиологии гипопитуитаризм принято делить на врожденный, приобретенный и идиопатический. По клинической картине гипофизарная недостаточность подразделяется на парциальный гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм.

В МКБ-10 гипопитуитаризму соответствует рубрика Е23.0.

Патогенез гипофизарной недостаточности

Развитие эндокринно-обменных расстройств при гипопитуитаризме подчиняется тем же закономерностям, что и при изолированной недостаточности ЩЖ, коры надпочечников, половых желез и гормона роста, которые описаны в соответствующих главах. Характерно постепенное развитие атрофических изменений в периферических эндокринных железах и гормонозависимых органах и тканях.

Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности

Клиническая картина гипопитуитаризма в целом определяется симптомами, характерными для недостаточности той или иной периферической эндокринной железы, функция которой нарушена.

Как правило, наблюдаются признаки гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма и соматотропной недостаточности в различных сочетаниях.

Полное описание каждого из перечисленных синдромов также имеется в разделах учебника, посвященных недостаточности коры надпочечников, ЩЖ, половых желез и дефициту СТГ, поэтому в данной главе будет уделено внимание лишь особенностям их проявления именно при гипопитуитаризме.

При врожденном гипопитуитаризме наличие дефицита тех или иных гормонов аденогипофиза и сочетание их с неэндокринными расстройствами целиком определяется соответствующими генетическими дефектами.

Последовательность проявления симптомов приобретенного гипопитуитаризма подчиняется определенной закономерности.

Раньше других нарушается соматотропная функция, за ней, как правило, следует развитие вторичного гипогонадизма, гипокортицизма, и замыкают последовательность дисфункций вторичный гипотиреоз и дефицит пролактина.

Соматотропная недостаточность у взрослых, несмотря на раннее развитие, диагностируется поздно из-за неспецифичности симптомов.

• Гипопролактинемия, как правило, протекает бессимптомно и проявляется только агалактией после родов в рамках синдрома Шиена — Симмондса.
• Вторичная недостаточность коры надпочечников при гипопитуитаризме не сопровождается гиперпигментацией кожи и симптомами гипоальдостеронизма.
• При развитии гипопитуитаризма вследствие опухоли гипофиза дефицит тропных гормонов аденогипофиза может проявляться на фоне симптомов избытка одного из них (чаще пролактина или СТГ).
• Признаки гипопитуитаризма могут сочетаться с диэнцефальными расстройствами, несахарным диабетом, симптомами сдавления зрительного перекреста, черепных нервов, нарушения ликвородинамики.

Одним из основных симптомов пангипопитуитаризма, в том числе при синдроме Шиена—Симмондса, является прогрессирующая потеря массы тела, которая может достигать степени кахексии. При прогрессировании заболевания может развиться гипопитуитарная кома, приводящая к смерти больного.

Диагностика гипофизарной недостаточности

Пациенты могут предъявлять жалобы, характерные для надпочечниковой недостаточности, гипогонадизма, гипотиреоза и соматотропной недостаточности. Как правило, доминирует общая слабость, гипотензия, нарушения менструального цикла или потенции. Анамнез может содержать информацию об этиологии поражения гипофиза.

В сомнительных случаях (а для выявления дефицита СТГ — как правило) требуется выполнение соответствующих стимуляционных проб.

Дифференциальная диагностика

Недостаточность нескольких периферических эндокринных желез наблюдается при различных вариантах аутоиммунного полиэндокринного синдрома (АПС), однако данные нарушения сочетаются с повышенными уровнями тропных гормонов гипофиза.

Определенные трудности возникают при дифференциальном диагнозе недостаточности аденогипофиза и неврогенной анорексии (anorexia neurosa).

Нарушения секреции гормонов, описанные выше, при неврогенной анорексии не наблюдаются. Благоприятный лечебный эффект психотропной терапии может наблюдаться только при anorexia neurosa.

Лечение гипофизарной недостаточности

Этиотропное лечение гипофизарной недостаточности эффективно далеко не всегда, однако должны приниматься все возможные меры для поиска и устранения причины заболевания или предотвращения его прогрессирования (удаление новообразований ЦНС, специфическая терапия воспалительных и инфильтративных заболеваний).

Основой лечения гипопитуитаризма является заместительная терапия. Препараты тропных гормонов гипофиза (за исключением СТГ) не используются из-за быстро развивающейся резистентности к ним. Лечение глюкокортикоидами, тиреоидными гормонами и половыми стероидами проводится по общим принципам заместительной гормонотерапии.

Следует иметь в виду, что назначение гормонов ЩЖ возможно только после компенсации гипокортицизма во избежание провокации острой надпочечниковой недостаточности. Дополнительное назначение минералокортикоидов, как правило, не требуется.

Необходимо знать, что лечение доказанной соматотропной недостаточности начинают после устранения дефицита других гормонов при отсутствии противопоказаний (новообразования, внутричерепная гипертензия).

Диспансерное наблюдение. Пациенты с гипопитуитаризмом подлежат наблюдению эндокринолога и, при необходимости, смежных специалистов (невролог, нейрохирург, онколог). Необходимо регулярное исследование уровня гормонов аденогипофиза, секреция которых ранее была не нарушена, для своевременного выявления прогрессирования гипопитуитаризма и коррекции терапии.

Прогноз гипофизарной недостаточности

При радикальном излечении основного заболевания может прекратиться прогрессирование гипопитуитаризма и наступить частичное восстановление функций аденогипофиза.

При адекватной заместительной терапии прогноз для жизни становится благоприятным, трудоспособность частично восстанавливается. Тем не менее прогностическая оценка должна быть осторожной ввиду возможности развития гипогликемической комы, коллапса, гипопитуитарной комы, острой надпочечниковой недостаточности и присоединения инфекции.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/gipofizarnaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie-prichiny-diagnostika.html

Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

• Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
• Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
• Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
• Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
• Лютеотропную ось: выделение пролактина.

Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

• Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
• Окситацин.

При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

• Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
• Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
• Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
• Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
• Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
• Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
• Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной.

При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

• Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
• Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT4 и fT3 свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
• Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
• Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
• Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами).

При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола).

В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании); при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/gipofizarnaya-nedostatochnost-nedostatochnost-gipofiza-simptomy-lechenie-prichiny-diagnostika-priznaki.html