Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды — первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

Гипогонадизм – это нарушение, которое связано с нехваткой половых гормонов и неправильной функцией желез, причем бывает первичный и вторичный гипогонадизм.

Проявления болезни связаны с сексуальной и репродуктивной функцией организма. Кроме того, дефицит определенных гормонов влечет расстройство работы разных систем и органов, изменение в метаболизме.

Виды гипогонадизма

Различают мужской гипогонадизм и женский. В каждом случае присутствуют определенные причины и симптомы, проводится полная диагностика и назначается конкретное лечение.

Болезнь сопровождается:

• неправильным развитием внутренних и наружных половых органов,
• ожирением,
• сердечнососудистыми нарушениями,
• изменениями и нарушениями в костной системе.

Гипогонадизм бывает первичный и вторичный. Выделяют еще и третичный (такая форма связана с проблемами в работе гипоталамуса). Первичный гипогонадизм у мужчин возникает из-за дефектов и аномалий яичек.

А к гипоплазии или аплазии этой ткани могут провоцировать нарушения хромосом. В результате вырабатывается мало андрогенов и, следовательно, их не хватает, чтобы правильно сформировались органы и вторичные половые признаки.

А юноши с первичной формой заболевания имеют чрезмерно большую грудь, высокую массу тела. Рост волос на лице и теле очень слабый, или его вообще нет.

Первичный гипогонадизм

Если характер болезни врожденный, то она может возникать при следующих патологиях:

• проблемах с яичками (например, неопущение, монорхизм),
• отсутствии выработки сперматозоидов,
• снижении выработки тестостерона наполовину,
• отсутствии полового развития из-за хромосомных нарушений,
• мужском ложном гермафродизме.

Если на яички что-то воздействует сразу после рождения, то говорят о приобретенной форме заболевания. Поэтому любая травма или болезнь яичек сразу становится фактором риска для возникновения такой болезни.

При этом характерен высокий рост, небольшой размер гениталий, сниженная фертильность у взрослых мужчин.

Вторичный

Неправильная работа гипофиза или других важных центров мозга провоцирует развитие вторичного гипогонадизма у мужчин.

Дело в том, что гипофиз отвечает за выработку определенных гормонов, без которых невозможно нормальное функционирование всего организма, в том числе, репродуктивных органов.

Врожденная форма

Такой тип болезни может возникнуть при следующих заболеваниях:

• гипофизарном нанизме – снижение различных гормонов, которое приводит к нарушению функций разных органов,
• повреждении гипоталамуса – недостаток определенных гормонов,
• опухолях мозга,
• неправильном функционировании гипофиза – эта проблема имеет название синдром Мэддока.

При всех заболеваниях может наблюдаться нарушение формирования и функции половых органов.

Приобретенный или возрастной гипогонадизм

Бывает при поражении гипоталамо-гипофизарной области мозга, при различных синдромах (Прадера-Вили, гиперпролактинемическом), адипозонетиельной дистрофии и других проблемах с правильной выработкой гормонов, которые влияют на нормальное развитие сексуальной функции.

Важно! Возрастной гипогонадизм является одной из причин бесплодия и мужчин, и женщин.

Кроме основных видов этого заболевания, выделяют еще несколько форм, которые связаны с выработкой андрогенов и гонадотропинов (это гормоны гипофиза) и влияют на работу половых органов:

• гипергонадотропная – это повышение выработки гормонов,
• гипогонадотропная – понижение этой функции,
• нормогонадотропная – нормальный уровень вырабатываемых гормонов.

Первая форма болезни выражается еще и в поражении ткани яичек, а гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин – означает, что андрогенов вырабатывается очень мало, нормогонадотропный гипогонадизм характеризуется тем, что тестикулярная функция яичек существенно снижается, несмотря на нормальный уровень гормонов. Гипогонадотропный гипогонадизм встречается чаще.

Что касается женщин, это заболевание проявляется недоразвитием яичников, а также их гипофункцией. Естественно, предположить, что при этом нарушении отсутствует менструация.

Болезнь может возникнуть еще в утробе или быть вызванной повреждением в раннем детстве, а также могут повлиять воспаления в головном мозге, которые влияют на выработку гормонов. У женщин выделяют такие же формы, как и мужчин.

Первичная форма заболевания возникает, если яичники изначально были развиты недостаточно или при рождении произошло их повреждение.

В результате, женских гормонов недостаточно, гонадотропины увеличиваются, а другие необходимые гормоны не вырабатываются. Такой сбой приводит к уменьшению молочных желез, неправильному развитию репродуктивных органов, а также к первичной аменорее.

Вторичный гипогонадизм возникает, если нарушается работа гипоталамуса и гипофиза. Возникает дефицит синтеза и секреции гормонов, которые регулируют работу яичников.

Они могут вырабатываться в очень малом (естественно, недостаточном) количестве или вообще не вырабатываться. То есть, яичники не повреждены, но при этом функционируют ненормально или не функционируют.

Причины возникновения гипогонадизма

Почему возникает возрастной гипогонадизм? У мужчин чаще всего факторами служат следующие причины:

• свинка, корь, везикулит – инфекционные болезни,
• врожденное недоразвитие половых желез – возникает из-за генетических нарушений,
• любые травмы, связанные с половыми органами (например, яичками),
• воздействие токсичных веществ – алкоголь, пестициды, гормональные препараты,
• лучевое поражение.

Вторичная форма этого сложного и не слишком частого заболевания может развиться из-за таких причин:

• нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции – воспаления, сосудистые проблемы, опухоли,
• аденомы гипофиза,
• гипофизарной дисфункции,
• гемохроматоза,
• болезни Кушинга,
• пролактиномы,
• процессов старения – снижается уровень тестостерон.

При первичной форме болезни снижается уровень андрогенов в крови, возрастает продукция гонадотропинов. Вторичный гипогонадизм характеризуется низким уровенем гонадотропинов, который приводит к снижению секреции андрогенов яичками.

Еще может быть форма заболевания, при которой уровень гормона тестостерона в норме, а продукция спермы все равно снижена.

Интересно! Есть очень редкие случаи, когда продукция спермы не уменьшается, но уровень тестостерона снижен.

Первичная форма болезни у женщин может возникнуть по следующим причинам:

• нарушение на уровне генетики,
• туберкулез яичников,
• лучевое и рентгеновское излучение,
• гиперпродукция андрогенов,
• синдром поликистозных яичников,
• хромосомные нарушения,
• врожденная гипоплазия яичников,
• инфекционные болезни,
• синдром тестикулярной феменизации.

Что касается вторичного гипогонадотропного гипогонадизма, то такая форма может развиваться при опухолях и воспалительных процессах в мозге (энцефалит, менингит).

Все это влияет на выработку необходимых гормонов, которые нужны для нормальной работы яичников. Гипофизарный гипогонадизм возникает из-за неправильной работы определенного отдела мозга, который влияет на всю репродуктивную систему.

Признаки заболевания

Синдром гипогонадизма мужчин в первичной форме болезни выражается в следующих симптомах:

• недоразвитый плечевой пояс,
• откладывание жира по женскому типу,
• слабая мускулатура,
• половой член меньше среднего размера,
• гипоплазия яичек,
• чистое лицо и тело, без волос,
• длинные конечности,
• рост выше среднего,
• отсутствие пигментации,
• высокий голос,
• аномалия развития предстательной железы,
• недоразвитее гортани.

При вторичной форме могут возникать похожие признаки, но у них есть отличие:

• ожирение,
• отсутствие либидо,
• слабая потенция,
• яички уменьшаются в размерах,
• мало волос в подмышечных впадинах и паху,
• очень тонкая и сухая кожа,
• нарушения в работе сердца и сосудов,
• не способность к оплодотворению,
• вялость,
• быстрая утомляемость,
• утрата вторичных половых признаков.

Что касается женщин, при первичном гипогонадизме обычно практически нет оволосения на теле, грудь не развита, рост очень высокий, узкий таз, плохо развитые половые органы. А при вторичном – наблюдается:

• атрофия половых органов,
• отсутствует менструация,
• проблемы с сосудами и сердцем (например, вегетососудистая дистония).

Основной симптом болезни – аменорея. Менструации или не было вообще, или сначала цикл был нормальный, а затем менструации прекратились. Это нарушение бывает следующих видов:

• первично-маточное – отсутствие менструации при отсутствии или присутствии вторичных половых признаков,
• гипогонадотропное – снижение секреции определенных гормонов,
• гипергонадотропное – повышение секреции гормонов,
• норгонадотропное – гормонов достаточно.

Первичная форма может возникнуть по причине:

• удаления органов,
• травмы (это гипофизарный признак),
• хромосомного нарушения,
• дисгенезии яичников,
• нарушения в синтезе тестостерона,
• неправильного строения гениталий.

А вторичная – может появиться на фоне следующих факторов:

• беременности,
• лактации,
• менопазуы,
• стресса или физической травмы,
• инфекции,
• поликистоза яичников,
• чрезмерной физической нагрузки,
• недостаточной функции гипофиза,
• снижения массы тела,
• эндометрита.

Как понятно из этиологии, без помощи уролога и гинеколога здесь не обойтись.

Диагностика заболевания

Диагноз гипогонадизм ставят на основе проявления определенных признаков и специальных анализов.

Можно подозревать эту проблему по уже имеющимся нарушениям в развитии или задержке полового развития, если говорить про гипогонадизм у детей. А у взрослых определить болезнь труднее, необходимо специфическое обследование, а также осмотр пациента.

Какие исследования проводят для постановки диагноза? Это осмотр и пальпация гениталий, беседа с пациентом, оценка симптомов болезни.

Необходимо рентгенологическое исследование, которое позволит оценить костный возраст и размеры турецкого седла. А для определения степени минерализации костей проводят денситометрию. Эти исследования помогают определить начало созревания.

Кроме того, проводят определенные исследования в лаборатории. Это анализ эякулята, анализ крови на различные гормоны (половые, гормоны гипофиза), анализ мочи (определяет уровень кетостероидов). Если подозревают опухоль в головном мозге, проводят РКТ и МРТ, чтобы получить более полную информацию.

Факт! Биопсия яичек редко бывает полезной для постановки диагноза.

Для диагностирования заболевания у женщин, также проводится осмотр, беседа, рентгенография. Необходимы и лабораторные анализы крови.

Кроме того, проводят ультразвуковое исследование матки. Оно позволяет выявить уменьшение размера яичников или матки, что очень важно для постановки правильного диагноза. Женщинам тоже делают МРТ и РКТ, если есть вероятность опухоли в мозге. А также при необходимости отслеживают созревание яйцеклеток.

Лечение заболевания

После того, как диагностика гипогонадизма проведена, можно приступать к лечению. Как лечить эту сложную болезнь? Гипогинадизм у детей, женщин и мужчин лечится по-разному.

Основное в терапии – убрать причину заболевания. Во время лечения необходим контроль нескольких специалистов:

• уролога,
• эндокринолога,
• гинеколога.

Цель лечения – не допустить отставания в половом развитии, а также избавиться от бесплодия, если оно присутствует. Лечение обычно длительное, но все зависит от тяжести болезни, а также возраста пациента.

Обязательно проводят лечение определенными половыми гормонами. Если применять препараты с детского возраста, то можно сохранить или возобновить половую функцию, сформировать половые вторичные признаки.

Детям назначают негормональные стимулирующие препараты, а мужчинам и женщинам – гормональные лекарства. Принимать их следует в течение всей жизни. Точный курс и дозировку назначит специалист. Отказываться или игнорировать дозу препаратов нельзя, от этого зависит эффективность лечения, а значит, и нормальная работа всего организма.

Иногда необходимо проведение оперативного лечения. Например, при криптохизме. Ребенок подвергается операции в возрасте до 1,5 года. Иначе болезнь приведет к бесплодию.

Операция также потребуется, если есть опухоли в головном мозге. Также возможна трансплантация яичка или фалопластика, пересадка яичника. Проводят операции, обязательно контролируя иммунологическое и гормональное состояние пациента.

Что еще назначает специалист? При вторичной форме болезни обязательно рекомендуется:

• лечебно-профилактическая физкультура,
• терапия, направленная на укрепление организма,
• прием витаминов.

Питание должно быть полноценным, сбалансированным, с большим количеством витаминов, макро- и микроэлементов. Очень важна физическая нагрузка, особенно для мужчин. Кроме того, необходим режим отдыха и работы.

Важно! Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм является самой частой формой заболевания.

Специальная терапия на гормонах запрещена при следующих состояниях:

• онкология груди,
• заболевания почек, сердца, сосудов,
• онкологические болезни половых органов,
• тромбофлебит,
• проблемы с печенью.

Это не значит, что лечение невозможно. В такой ситуации специалист должен подобрать другие препараты и другое лечение, которое позволит убрать симптомы и вести нормальную жизнь.

Прогноз для жизни

При гипогонадизме прогноз для жизни благоприятный и для мужчин, и для женщин. Если указания специалиста будут точно выполняться, если лечение будет начато как можно раньше, уменьшится андрогенная недостаточность, частично восстановится потенция, вернется половое желание, возобновится развитие половых признаков. То есть, можно будет жить практически полноценной жизнью.

А профилактическими средствами против гипогенитализма являются – прививка от паротита, своевременное посещение эндокринолога, гинеколога, уролога и андролога, лечение гинекологических и венерических болезней.

Кроме того, важно не замерзать, так как это ведет к воспалительным заболеваниям, в том числе, органов таза, и не допускать травм, а также избегать длительных стрессов.

Первичный и вторичный гипогонадизм практически всегда лечится. Следовательно, при первых признаках необходимо обращаться к специалисту.

Чем раньше начато лечение, тем быстрее можно будет вернуться к нормальной жизни и избежать осложнений, таких как остеопороз, ожирение, малокровие, отсутствие потенции, мышечная слабость и общая вялость.

Источник: https://kvd9spb.ru/endokrinnaya-sistema/prichiny-simptomy-i-lechenie-muzhskogo-gipogonadizma

Гипогонадизм у мужчин: что это и почему возникает

Гипогонадизм у мужчин, также известный как дефицит тестостерона, означает снижение функциональной активности семенников при производстве мужского полового гормона или спермы. Код по МКБ-10 E28.3, E29.1, E23.0.

Краткое описание патологии

Факторы риска: диабет 2 типа, ожирение, почечную недостаточность, гипертонию, хроническую обструктивную болезнь легких и рак.

Причины возникновения заболевания

Мужской гипогонадизм можно разделить на две группы. Классический гипогонадизм заключается в том, что низкий уровень тестостерона обусловлен основным специфическим заболеванием, например синдромом Клайнфелтера, Каллмана или опухолью гипофиза.Существует два типа классического мужского hypogonadism: первичный и вторичный. Гипогонадизм с поздним началом—это тот, где снижение уровня тестостерона связано с общим старением или с возрастными проблемами, особенно с ожирением. По оценкам, поздняя форма затрагивает лишь небольшое количество мужчин в возрасте старше 40 лет. Андрогенный дефицит стареющего мужчины (известный как ЧАДСМ) является причиной вторичного гипогонадизма. Заболевание возникает, когда уровень тестостерона у человека постепенно снижается после 40 лет, что приводит к сексуальной дисфункции и изменению состава тела и обмена веществ.

Нормогонадотропный гипогонадизм у мужчин встречается очень редко. Форма (гиперпролактинемический гипогонадизм, гиперпролактинемия) является нарушением функции гипоталамо-гипофиза, при которой уровень гонадотропных гормонов нормален, а уровень пролактина повышен.

ПОЛЕЗНАЯ ИНФОРМАЦИЯ:  Все про туберкулез половых органов

Первичный гипогонадизм у мужчин

Первичная форма возникает, когда низкий уровень тестостерона обусловлен условиями, влияющими на семенники.

Он также упоминается как гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, при котором гипофиз вырабатывает слишком много лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона (гонадотропинов), чтобы попытаться стимулировать яички для производства большего количества тестостерона.

Однако, поскольку семенники повреждены или отсутствуют, они могут не реагировать на повышенные уровни гонадотропинов или вообще не образовывать тестостерон. Условия, влияющие на тестикулы, которые приводят к низким уровням гормона, включают:

• воспаление вследствие таких инфекций, как свинка;
• химиотерапия или лучевая терапия;
• орхит (паротита, аутоиммунный);
• крипторхизм;
• отсутствие яичек (анорхизм);
• синдром Клайнфельтера: генетическое состояние, при котором мужчины рождаются с дополнительной Х-хромосомой. Характеризуются высоким ростом, сниженной фертильностью и развитием ткани груди;
• определенные типы опухолей;
• некоторые виды аутоиммунных нарушений.

Вторичная форма

• опухоли гипофиза и их лечение;
• синдром Каллмана: редкое генетическое состояние, которое вызывает потерю развития нервных клеток в гипоталамусе. Это приводит к частичной неспособности полового развития или ее полной потере;
• использование анаболических стероидов;
• ожирение;
• синдром Прадера-Вилли;
• повреждение головы.

Симптоматика

• времени развития болезни;
• степени дефицита гормона;
• длительность нехватки.

Если недостаток тестостерона происходит до или во время полового созревания, признаки будут включать:

• отсутствие развития яичек и роста полового члена (гипогенитализм);
• минимум лобковых и лицевых волос;
• сбой огрубения голоса;
• в семенах нет сперматозоидов, что приводит к бесплодию;
• отложенный рост костей.

ПОЛЕЗНАЯ ИНФОРМАЦИЯ:  Как понять мужское бесплодие?

Во время полового созревания мальчики со слишком маленьким тестостероном менее слабые и выносливые, чем сверстники. Гипонадизм, вызванный половым созреванием, может привести к:

• нарушению сексуального развития;
• уменьшенному размеру яичек;
• расширению грудной клетки.

Симптомы гипогонадизма у взрослого человека:

• импотенция;
• низкое количество сперматозоидов;
• депрессия;
• снижение сексуального влечения;
• вялость;
• нарушения сна;
• галакторея;
• снижение мышечной массы и силы;
• отсутствие волос на теле (лобковая, подмышечная, лицевая);
• истончение костей (остеопороз);
• ожирение;
• увеличение груди;
• усиленное потоотделение;
• плохая концентрация и снижение энергии.

Диагностика

• общую сыворотку и тестостерон. Нормальный диапазон имеет некоторую изменчивость, но показание от 300 до 1000 нанограмм на децилитр (нг / дл) считается нормальным. Для точности следует сдавать 2 раза в промежуток с 7.00 до 11.00 утра.
• фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и уровень пролактина, чтобы помочь определить причину дефицита тестостерона.

Следует провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга и биопсию яичка. Спермограмма назначается, когда существует проблема зачатия. Другие исследования могут включать:

• анализ крови для определения уровня анемии;
• тесты для определения возраста костей;
• уровни тиреоидных гормонов и пролактина;
• количество сперматозоидов;
• генетический анализ.

Лечение гипогонадизма у мужчин

• ухудшение доброкачественной гиперплазии предстательной железы;
• ускорению роста ранее существовавшей онкологии;
• застойной сердечной недостаточности.

ПОЛЕЗНАЯ ИНФОРМАЦИЯ:  Азооспермия: формы, причины, симптомы, лечение

Запрещено проводить терапию тестостероном у пациентов со следующими проблемами:

• рак груди или простаты;
• пальпируемый узел предстательной железы, уплотнение или уровень специфического антигена> 3 нг/мл без урологической оценки;
• сильные симптомы инфекции нижних мочевых путей;
• гематокрит> 50% или гипервязкость;
• обструктивное апноэ во сне;
• ишемическая сердечная недостаточность (класс III или IV).

Гормональная терапия противопоказана мужчинам с эритроцитозом. Во время и после лечения периодически должен проводиться мониторинг уровней тестостерона, скрининг предстательной железы и измерение гемоглобина и гематокрита.

На сегодняшний день нет эффективного способа восстановления фертильности у мужчин с первичным гипогонадизмом, поэтому врачи предлагают вспомогательные репродуктивные технологии (ВРТ).

ЭКО+ИКСИ разработано для того, чтобы помочь парам с мужским фактором бесплодия.

Профилактика

Необходимо отказаться от всех вредных продуктов: обработанные, фаст-фуд, с рафинированными углеводами и искусственными подсластителями. Включите в свой рацион:

• здоровые жиры, такие как кокосовое и оливковое масло, молочные продукты, авокадо, миндаль, грецкие орехи, семена льна;
• белок: лосось, курица и говядина;
• свежие фрукты и овощи: ягоды, листовые зелень, брокколи, сельдерей, морковь и артишоки;
• продукты с высоким содержанием клетчатки: фиги, орехи, бобы.

Видео: Гипогонадизм у мужчин Гипогонадизм у мужчин: что это и почему возникает Ссылка на основную публикацию

Источник: https://EkoVsem.ru/besplodie/gipogonadizm-u-muzhchin.html

Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин что это

Главная › Другое

29.01.2020

Для правильной диагностики заболевания мужчина должен обследоваться у эндокринолога и андролога. Чтобы устранить эту патологию, врач назначает гормоно-заместительную терапию после проведения ряда анализов. Если возникает необходимость, назначается хирургическая коррекция половых органов. В частых случаях сталкиваются с необходимостью пластики или протезирования интимных мест.

• Такое заболевание, как гипогонадизм, может диагностироваться как у женщин, так и у мужчин, при этом симптоматическая картина будет отличаться.
• Сразу нужно отметить, что это заболевание может быть первичной и вторичной формы.

• При первичной форме гипогонадизма из-за дефекта яичек происходит нарушение работы тестикулярной ткани. По причине наличия хромосомных нарушений, может случиться аплазия или гипоплазия этой ткани. Исходя из этого, пациент сталкивается с очередной проблемой, у него не вырабатываются андрогены или их секреция незначительна. Из-за отсутствия или недостатка андрогенов у мужчины проблематично формируются половые органы, это также касается и вторичных половых признаков.
• При вторичной форме гипогонадизма после обследования обнаруживается нарушение структуры гипофиза. Кроме этого, можно столкнуться с ухудшением его гонадотропной функции или с повреждением гипоталамических центров, которые регулируют работу гипофиза.

Первичная форма гипогонадизма возникает в основном в раннем детском возрасте. К сопутствующим проблемам в данном случае стоит отнести такое состояние, как психический инфантилизм. При вторичной форме заболевания сопутствующим симптомом является психическое расстройство.

Гипогонадизм также может быть:

• гипогонадотропным;
• гипергонадотропным;
• нормогонадотропным.

При первой и третьей форме патологии с помощью обследования и анализов обнаруживают нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы. Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм влечет за собой выработку малого количества гонадотропинов. В результате этого явления тестикулярная ткань яичек вырабатывает незначительное количество андрогенов.

Что касается второй разновидности заболевания, нужно отметить, что при этой патологии повреждается тестикулярная ткань яичек. Также после проведения анализов заметна повышенная концентрация гонадотропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом.

В случае с нормогонадотропным гипогонадизмом приходится говорить о таком понятии, как гиперпролактинемия. При таком состоянии концентрация гонадотропинов находится в нормальных пределах, при этом тестикулярная функция яичек значительно снижена.

В независимости от того, какой гипогонадизм – первичный или вторичный, это заболевание может быть врожденным или приобретенным. В результате развития того или иного типа гипогонадизма, у мужчины может быть диагностирована одна из форм бесплодия. В большинстве случаев именно по причине данного недуга мужчине ставится диагноз «бесплодие».

Существуют и другие формы гипогонадизма, которые отличаются по возрасту развития дефицита половых гормонов, это:

• эмбриональная форма;
• допубертатная (возрастной диапазон 0-12 лет);
• постпубертатная форма.

Данное нарушение обычно проявляется недоразвитием половых органов человек и вторичных половых признаков, а также неправильным или недостаточным функционированием половой системы.

Можно выделить следующие факторы, которые влияют на появление данного заболевания:

• Плохое развитие половых желез из-за генетических нарушений – к ним относится дисгенезия гонад, синдром Клайнфельтера и др.
• Химиотерапия, алкогольные напитки, принятия большого объема гормональных средств;
• Инфекционные болезни (воспаление придатков яичек, воспаление семенных пузырьков, свинка, коревой орхит и прочее);
• Травмы яичек, их уменьшение или увеличение после хирургического вмешательства.

Для мужчин причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма будут следующими:

1. Аплазия яичек;
2. Наследственные дефекты, влияющие на недоразвитие половых органов;
3. Лучевая болезнь;
4. Оперативное вмешательство на мошонке;
5. Иссечение грыжи;
6. Влияние отравляющих веществ на организм;
7. Инфекции (корь, паротит, везикулит, орхит);
8. Перекрут семенного канатика;
9. Заворот яичек и их патологическое развитие, носящее врожденную природу.

Для женщин причинами гипогонадотропного гипогонадизма принято считать следующие:

1. Опухоли в головном мозге;
2. Протекающие в головном мозге воспалительные процессы;
3. Нарушенная работа гипофиза и гипоталамуса;
4. Дисфункция яичников в детородном возрасте.

Исходя из причины возникновения заболевания врач выбирает терапию, которая окажется наиболее эффективной для конкретного пациента.

Каким образом проявляется гипогонадотропный гипогонадизм до и после полового развития подростка?

Для того, чтобы доктор поставил такой серьезный диагноз, необходимо собрать данные, подтверждающие наличие заболевания. Какие обследования должен пройти пациент?

1. Первый шаг – это консультация с врачом, на которой пациент должен детально представить свои симптомы и жалобы, а доктор должен собрать полную историю болезни пациента;
2. Осмотр и пальпация наружных половых органов;
3. Прохождение рентгенографии, которая призвана определить костный возраст пациента. Костный возраст помогает в определении начала полового созревания. Доктор также сверяет полученные результаты с нормативами, которые находятся в специальных таблицах;
4. Сдача анализов на выявление количества половых и гонадотропных гормонов. Главным образом, это ФСГ и ЛГ, ПРЛ, Т, Е2;
5. Осуществление функциональных проб с хорионическим гонадотропином.

1. Кроме того, для мужчин необходимо посещение и консультация андролога, уролога и эндокринолога.
2. Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.
3. Если подозревается такой диагноз у подростка, показан первичный прием педиатра, который далее направит ребенка на прохождение других специалистов.

Чем может быть опасен диагноз при беременности?

Гипогонадизм представляет собой заболевание, которое сопровождается недостаточной выработкой и нарушением синтеза мужских половых гормонов. Оно проявляется, прежде всего, в недоразвитых половых органах и вторичных половых признаках.

• Ниже подробнее рассмотрим причины, симптомы болезни, а также как осуществляется ее диагностика и лечение.
• Первичный гипогонадизм появляется вследствие нарушений функций половых желез. У больного наблюдается плохое развитие половых органов из-за малого количества секреции андрогенов или их полного отсутствия
• Появление вторичного гипогонадизма обусловлено наличием малого количества гонадолиберина, который вырабатывается гипоталамусом или ФСГ, вырабатываемым гипофизом.

Источник: https://medicinf.ru/gipogonadotropnyy-gipogonadizm-malchikov/

Гипогонадизм у детей и подростков. Клинические рекомендации

• Вторичные половые признаки
• Гипогонадизм
• Гипоплазия яичек
• Гопогонадотропный гипогонадизм
• Гипергонадотропный гипогонадизм
• Гипопитуитаризм
• Дефицит Лютеинизирующего гормона
• Дефицит Фолликулстимулирующего гормона
• Задержка полового развития
• Снижение тестостерона
• Гонадотропин-рилизинг гормон
• Шкала Таннера

Список сокращений

1. АМГ- Анти-мюллеровый гормон
2. Г-гипогонадизм
3. ГГГ ось – гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось
4. ГтРГ – гонадотропин-рилизинг гормон
5. ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
6. КЗРП – конституциональная задержка роста и полового развития
7. КВ — костный возраст
8. ЛГ — лютеинизирующий гормон
9. ФСГ – фолликулстимулирующий гормон
10. Э2 – эстрадиол

Термины и определения

• Врожденный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими до рождения ребенка
• Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы срока начало полового созревания, 14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек
• Приобретенный гипогонадизм — состояние, обусловленное причинами, произошедшими после рождения ребенка под влиянием внешних факторов
• Гипергонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад
• Гипогонадотропный гипогонадизм — состояние, обусловленное снижением выроботки гонадотропных гормонов при интактных гонадах.
• Транзиторный гипогонадизм — временное состояние, обусловленное снижением продукции гонадотропинов или половых стероидов вследствие воздействия негативных факторов, при устранении которых продукция гормонов восстанавливается.
• Стимуляционные пробы с ГтРГ — проводятся с целью стимуляции выброса гонадотропинов

1. Краткая информация

1.1. Определение

Гипогонадизм (Г) — патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов – мишеней.

Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

1.2 Этиология, патогенез

Клиническая картина гипогонадизма вариабельна и зависит от многих факторов: возраста возникновения гипогонадизма, причин, приведших к развитию гипогонадизма, возраста обращения пациента.

Диагностика гипогонадизма в детском возрасте затруднена, вследствие физиологически обусловленной низкой продукцией половых гормонов у детей, Исключением являются случаи, где Г сочетается с задержкой роста или другими эндокринными нарушениями.

Гипогонадизм – полиэтиологическое состояние. Оно может обусловлено как врожденными нарушениями, так и приоберетенными причинами ( см.классификацию)

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен нарушением закладки, развития гонадотрофов в случае изолированных форм, или двух и более других гормон-продуцирующих клеток аденогипофиза (тиреотрофов, соматотрофов, кортикотрофов, лактотрофов), в случаях выпадение двух и более тропных гормонов. Наиболее частой причиной дефицита всех тропных гормонов является дефект PROP 1 гена. Основной причиной развития приобретенного гипогондотропного гипогонадизма являются оперативные вмешательства на гипоталамо-гипофизарную область, травмы головного мозга, облучение на область гипофиза.

1.3. Эпидемиология

Среди женщин частота встречаемости синдрома Шерешевского-Тернера, обусловленного отсутствием/аномалией Х хромосомы, колеблется от 1:2000 до 1:5000 новорожденных девочек.

Среди мужчин, частота синдрома Клайнфельтера, обусловленного наличием дополнительной одной и более Х хромосомы у лиц мужского пола, колеблется от 1:300 до 1:600 новорожденных мальчиков.

Другие формы врожденного первичного гипогонадизма, такие как дефекты ферментов, участвующих в биосинтеза стероидных гормонов и резистентность к гонадотропинам встречаются крайне редко. В основном эти формы диагностируются в семьях с близкородственным браком или изолятах, т.к. большинство форм имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

Распространенность врожденных форм гипогонадотропного гипогонадизма колеблется от 1: 8000-10000 новорожденных с изолированными формами, до 1: 4.000-10.000 новорожденных, при сочетанном дефиците других тропных гормонов, в зависимости от популяции. Частота встречаемости гипогонадотропного гипогонадизма среди мужчин в 5 раз выше чем у женщин.

В последние десятилетия, в связи с улучшением качества лечения и прогнозом выживаемости пациентов с онкологическими заболеваниями, отмечается увеличение частоты приобретенных форм как первичного, так и вторичного гипогонадизма среди пациентов с онкологическими заболеваниями в анамнезе. Это обусловлено использованием химиопрепаратов, обладающих токсическим воздействием как на герменативные клетки, так и на клетки гипофиза, применением лучевой терапии на область гонад , головы или тотальным облучением всего тела.

Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией половых стероидов при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе.

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм.- возникает на фоне тяжелой соматической патологии (при ряде заболеваний эндокринной системы – с. Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз, пролактинома, соматотропинома, нервная анорекися и т.д.) , нарушениях функции печени или почек или под действием препаратов (ятрогенный гипогонадизм).

1.4. Кодирование по МКБ-10

E23.0 — Гипопитуитаризм

Е29.1 — Гипофункция яичек

1.5. Классификация

1. В зависимости от уровня поражения и время возникновения гипогонадизм разделяют на:
2. Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) — обусловлен первичным поражением гонад
3.  1.Врожденные формы:

1. Хромосомные аномалии . приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.

   Клайнфельтера, ХХ дисгенезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)

2. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 ?- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы
3. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига ( нечувствительность к лютеинизирующему гормону (ЛГ) у мужчин), нечувствительность к фоликулостимулирующему гормону (ФСГ) у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ , вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

• перекрут яичек,
• синдром регрессии яичек,
• анорхизм,
• орхит,
• преждевременное истощение яичников,
• травма,
• операции,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• аутоиммунные заболевания,
• инфекции, передаваемее половым путем
• прием токсических препаратов ( наркотики, алкоголь и т.д.)
• прием медикаментов, блокирующих биосинтез половых гормонов (блокаторы стероидогенеза, блокаторы ароматазы и т.д.)

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

 1.Врожденные формы:

1. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,
2. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

• Мозжечковые атаксии с гипогонадизмом
• (Атаксия Фридрейха, синдром Маринеско—Шегрена, синдром Луи— Барр, синдром Буше—Нойхаузера, атаксия Холмса, синдром Оливера— МакФарлана)
• Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)
•  2.Приобретенные формы (повреждение гипоталамо-гипофизарной области):

• травма,
• операции,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• аутоиммунные заболевания,
•  прием больших доз или длительное время опиоидов, половых гормонов
• прием психотропных препаратов

1. Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм:
2. Конституциональная задержка роста и полового развития
3. Как осложнение, на фоне неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов.

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

Основные жалобы: отсутствия появления вторичных половых признаков у девочек в возрасте старше 13 лет, у мальчиков в возрасте старше 14 лет.

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита: внутриутробные, допубертатные и постпубертатные.

В большинстве случаев в допубертатном периоде пациенты женского пола не предъявляют никаких жалоб, пациентов мужского пола может беспокоить недоразвитие наружных половых органов, крипторхизм.

Сбор анамнеза при подозрении на гипогонадизм включает: выяснение этнической принадлежности, степени родства родителей, сроков начала полового развития у ближайших родственниках, наличие подобных жалоб у родственников, выяснение особенностей неонатального периода (травмы, крипторхизм, микропенис), текущей или проводимой ранее химиотерапии, лекарственной терапии, перенесенных ранее заболеваниях, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, хронической патологии печени, почек, органов половой системы, травмах или облучении головы, половых органов, хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области и в области половых органов.

2.2. Физикальное обследование

Общий осмотр: оценка общего физического состояния, оценка состояния кожи – тургор, дряблость, наличие стрий, пигментаций, наличие стигм дисэмбриогенеза.

Проведение антропометрических исследований – измерение роста, пропорций тела (включает измерение длины конечностей, верхнего сегмента, размаха рук).

Оценка степени развития подкожно-жировой клетчатки, характер распределения, оценка развития мышечной массы. Оценка полового созревания производится по шкале Таннер (таблица 1).

Таблица 1. Оценка полового развития по шкале Таннер у мальчиков.

Стадия	Размер яичек, признаки	Рост волос на лобке, признаки
I	Препубертатная длина яичек менее 2,5 см	Препубертатный; отсутствие волос
II	Яичко больше 2,5 см в длину. Мошонка тонкая и красноватая.	Редкий рост слегка пигментированных и слегка вьющихся волос, в основном у корня полового члена.
III	Рост полового члена в длину и ширину и дальнейший рост яичек	Более толстые, вьющиеся волосы, распространяющиеся на лобок
IV	Дальнейшее увеличение полового члена, яички большие, пигментация мошонки	Взрослый тип оволосения, не распространяющийся на медиальную поверхность бедер
V	Половые органы взрослого по размеру и форме	Оволосение взрослого типа, распространяющиеся на медиальную поверхность бедер

Важным является осмотр наружных половых органов пациента: у мальчиков — наличие гипоспадии и степень ее выраженности (головчатая, стволовая, промежностная гипоспадии чаще встречаются при дефектах стероидогенеза и резистентности к тестостерону, отсутствует при центральных формах гипогонадизма), Оценка состояния, размера и положения яичек относительно мошонки ( в мошонке, у входа в мошонку, в паховом канале, не пальпируются) : объем яичек измеряется с помощью орхидометра Прадера: препубертатные яички: 2-4 мл или 2 см в длину, перипубертатные яички более 4 мл., и более 2 см в длину, размер яичек у половозрелого мужчины 20-30 мл., или 4,5-6,5 см в длину, 2,8-3,3 см в ширину.

Увеличение размера яичек является основным маркером начала полового созревания у мальчиков (АI). Т.к. До 85% ткань яичка представлена герменогенным клетками, при Г. яички будут уменьшены в размерах. Крипторхизм может являться одним из проявлений гипогонадизма.

У девочек признаками начала полового созревания является увеличение молочных желез (AI), степень развития которых оценивается по шкале Таннер. (таблица 2)

Таблица 2. Оценка полового развития по шкале Таннер у девочек.

Стадия	Развитие грудных желез, признаки	Рост волос на лобке, признаки
I	Препубертатное; увеличение только соска	Препубертатное, отсутствие волос
II	Уплотнение грудных желез заметно или пальпируется;  увеличение ареол	Редкие волосы, длинные, прямые или слегка вьющиеся, минимум пигментированных волос, в основном на половых губах
III	Дальнейшее увеличение грудных желез и ареол без выделения их  контуров	Более темные и грубые волосы, распространяющиеся по лобку
IV	Выступание ареолы и соска над грудной железой	Густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бедер
V	Взрослые контуры грудной железы с выступанием только соска	Волосы взрослого типа, распространяющиеся в форме классического треугольника

Появление аксиллярного и лобкового оволосения, без увеличения молочных желез у девочек и роста объема яичек у мальчиков не является маркером начала истинного полового созревания (BII). Т.к.

являются признаками продукции андрогенов в основном адреналового происхождения.

Чаще увеличение продукции адреналовых андрогенов по срокам совпадает с началом полового созревания, однако до 20-30% детей могут иметь раннее начало (с 6-7 летнего возраста) повышение синтеза андрогенов надпочечников без активации ГГИ оси.

2.3. Лабораторная диагностика

• Большинство Российских экспертов не рекомендуют рутинное исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (ГГГ-ось) для исключения Г в допубертатном возрасте (после 5-6 мес. жизни у мальчиков и после 1-1,5 лет жизни у девочек и до периода полового созревания (8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков))

Уровень убедительность рекомендаций С.

Уровень достоверности доказательств 4.

Комментарий: В этот период наступает так называемая «Ювенильная пауза» или «физиологический гипогонадизм», когда уровень гормонов ГГГ оси имеет низко-нулевые значения.

Исключением являются некоторые формs гипергонадотропного гипогонадизма (с.Тернера, с. Клайнфельтера и т.д.

), при которых не всегда происходит физиологического снижение гонадотропинов до допубертатных значений.

• Гормоны крови: все гормональные исследования рекомендовано проводить в утренние часы, для исключения влияния суточных колебаний уровня гормонов в крови

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gipogonadizm-u-detej-i-podrostkov_13975/

Гипогонадизм и сахарный диабет

Гипогонадизм определяется как недостаток тестостерона, который ассоциируется с соответствующими симптомами или признаками недостаточной продукции сперматозоидов, или того и другого вместе. Это может быть результатом повреждения яичек  или гипоталамо-гипофизарной системы .

Оба могут быть врожденными и приобретенными . Кроме того, недостаточность некоторых ферментов способна повышать устойчивость органов-мишеней к воздействиям андрогенов. Диагноз определяется содержанием гормонов.

Лечение зависит от этиологии, но типично включает заместительную терапию тестостероном.

Причины гипогонадизма у мужчин

Первичный гипогонадизм обусловлен неспособностью яичек отвечать на ФСГ и ЛГ.

При первичном гипогонадизме страдает продукция тестостерона, его содержания недостаточно для торможения продукции ФСГ и ЛГ, при этом уровни ФСГ и ЛГ нарастают.

Наиболее частой причиной первичного гипогонадизма является синдром Кляйнфельтера. Он проявляется нарушением развития семенных канальцев яичка и кариотипом 47, XXY.

Вторичный гипогонадизм — недостаточность гипоталамуса или гипофиза, которые должны обеспечить продукцию достаточного количества ФСГ и ЛГ.

При вторичном гипогонадизме уровень тестостерона низкий, при этом уровень ФСГ и ЛГ низкий или в отличие от первичного нормальный. Некоторые острые системные заболевания могут вызывать временный вторичный гипогонадизм.

Некоторые варианты гипогонадизма могут иметь первичные и вторичные причины.

Симптомы и признаки гипогонадизма у мужчин

Возраст начала недостаточности тестостерона определяется анамнезом: врожденный, детский, взрослый гипогонадизм. Врожденный гипогонадизм может начинаться в триместрах.

Если он начинается в  триместре, то результат проявляется в неадекватной мужской половой дифференциацией. Полное отсутствие тестостерона приводит к формированию нормальных женских наружных половых органов.

Результат частичной недостаточности тестостерона приводит к аномалиям от формирования неопределенных половых органов до гипоспадии.

Недостаточность тестостерона, проявляющаяся в детском возрасте, может не иметь явных последствий, и обычно не распознается вплоть задержки пубертата. Нелеченый гипогонадизм задерживает развитие вторичных половых признаков.

У взрослых, страдающих этим заболеванием, наблюдаются недостаточное развитие мышц, высоко поставленный голос, маленькая мошонка, уменьшенные половой член и яички, редкие лобковые и подмышечные волосы, отсутствие волос на теле.

Может развиваться гинекомастия и евнухоидные пропорции тела в связи со снижением функции эпифиза и продолжающемся ростом костей в длину.

У них может развиваться гинекомастия и евнухоидальные пропорции тела  по причине сниженного функционирования эпифиза и продолжающегося роста костей в длину.

Проявления недостаточности тестостерона у взрослых могут иметь разные варианты, которые зависят от выраженности и длительности недостаточности.

Основные — снижение либидо, эректильная дисфункция, понижение умственных способностей , плохой сон и ночные кошмары, депрессивное изменчивое настроение, иногда склонность к агрессии.

Снижение мышечной массы, увеличение висцерального жира, атрофия яичек, остеопения, гинекомастия и редкое оволосение тела типично развиваются на протяжении нескольких месяцев или лет.

Диагностика при гипогонадизме у мужчин

Врожденный и детский гипогонадизм можно подозревать по задержке пубертата или по имеющимся аномалиям.

Гипогонадизм взрослых следует заподозрить по клиническим признакам, но в силу их неспецифичности и малой выраженности их далеко не всегда замечают.

Синдром Кляй-нфельтера может проявляться у мальчиков-подростков, молодых мужчин с гипого-надизмом, о нем следует думать при обследовании всех взрослых мужчин с очень маленькими яичками. Поражение яичек при гипогонадизме обязательно имеет место.

Диагноз первичного и вторичного ги-погонадизма. Повышение содержания ФСГ и ЛГ более характерно для первичного гипогонадизма, нежели снижение концентрации тестостерона.

В противоположность этому у мальчиков с маленьким ростом и задержкой пубертата низкий уровень тестостерона в сочетании с низким уровнем гонадотропинов может быть результатом конституциональной задержки полового развития.

Повышение уровня ФСГ в крови с нормальным уровнем тестостерона и ЛГ часто обнаруживают при нарушениях сперматогенеза, когда продукция тестостерона нормальна. Первичный гипогонадизм не требует дальнейших исследований, хотя некоторые клиницисты рекомендуют исследования кариотипа для окончательной диагностики синдрома Кляйнфельтера.

Общий  тестостерон крови, ФСГ крови, ЛГ крови определяют одновременно. Нормальный уровень для общего тестостерона составляет от 300 до 1200 нг/дл . Первоначальное определение содержания тестостерона может быть в любое время суток, но повторно для подтверждения гипогонадизма уровень тестостерона должен быть определен утром.

В связи с возрастным увеличением уровня полового гормонсвязывающего глобулина  с возрастом уровень общего тестостерона недостаточно указывает на гипогонадизм после 50 лет.

Хотя свободный тестостерон в крови более точно определяет функциональную концентрацию тестостерона, это измерение требует уравновешенного диализа, который технически труден и в обычной лечебной практике не используется.

Некоторые современные наборы обещают его определение с помощью аналога свободного тестостерона, однако результаты часто бывают не точны, особенно при сахарном диабете 2-го типа, ожирении, гипотироидизме, которые изменяют уровень ПГСГ.

Концентрация свободного тестостерона может быть рассчитана по ПГСГ, альбумину, количественное определение значений свободного тестостерона доступно на www. ssam.ch. В связи с импульсной секрецией ФСГ и ЛГ их концентрации иногда измеряют совместно в трех пробах венозной крови, взятой с 20-минутным интервалом. Концентрации ФСГ и ЛГ в крови обычно составляют

Источник: https://diabet.nextpharma.ru/gipogonadizm-i-saharnyj-diabet/