Синдром пархона: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Пархона, гидропексический синдром, несахарный антидиабет или первичный адиуретизм – это патологическое состояние, которому характерно нарушение функций гипофиза и гипоталамуса. В результате увеличивается выработка вазопрессина – антидиуретический гормон, отвечающий за регуляцию ширины просвета кровеносных сосудов, сохранение и контроль необходимого количества жидкости.

Синдром считается редким эндокринным заболеванием, при котором в организме задерживается чрезмерное количество жидкости. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет. У детей и подростков синдром Пархона наблюдается реже.

Причины синдрома Пархона

Главной причиной возникновения гидропексического синдрома является повышенное продуцирование антидиуретического гормона. Синтез АДГ происходит в гипоталамусе. Благодаря гормону у человека не происходит обезвоживание. Также АДГ положительно влияет на сердечно-сосудистую систему, повышая тонус внутренних органов и кровеносных сосудов.

При недостаточной выработке вазопрессина происходит ухудшение свертываемости крови, открытие кровотечений и появление сосудистых бляшек. Синдром неадекватной продукции вазопрессина обуславливается патологическим течением в задней доле гипофиза (нейрогипофиз).

К другим причинам возникновения синдрома относятся:

• опухоли доброкачественного и злокачественного характера, способные самостоятельно вырабатывать вазопрессин (тимома, опухоль поджелудочной железы и бронхогенный рак);
• поражения центральной нервной системы, включающие различные процессы, травмы, инфекции, коматозные состояния, метаболические и сосудистые нарушения;
• нарушение работы гипоталамуса. Менингит, энцефалит, грипп, субарахноидальные кровоизлияния могут стать пусковым механизмом для развития заболевания. У женщин возможно возникновение патологии в период вынашивания ребенка и последующих родов. Также экстирпация (полное хирургическое удаление какого-либо органа) матки с придатками считается причиной развития заболевания;
• нарушения эндокринной системы. Значительное влияние на секрецию антидиуретического гормона оказывает:
  • низкое функционирование щитовидной железы. Нарушение может вызвать тяжелые последствия, приводящие к летальному исходу: гипотиреоидная кома или тиреотоксический криз;
  • дефицит гормонов коры надпочечников;
  • процессы торможения эндокринной функции аденогипофиза.

Встречаются и другие причины, которые могут способствовать развитию гидропексического синдрома. К ним относятся:

• туберкулез;
• саркоидоз (поражение легких);
• бронхиальная астма;
• пневмоторакс;
• эмпиема плевры;
• хроническая почечная недостаточность и др.

Провоцирующие факторы

Кроме основных причин развития патологического состояния существуют определенные факторы, которые провоцируют возникновение заболевания. К факторам относятся:

• прием медикаментов. Длительный прием определенных лекарственных препаратов (анксиолитики, снотворные, нейролептики, наркотические анальгетики, трициклические антидепрессанты) могут способствовать появлению синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона;
• психические расстройства. Психозы, частые эмоциональные травмы, затяжные депрессии, стрессы и хроническое утомление оказывают сильное влияние на увеличение секреции вазопрессина;
• неудачно проведенная нейрохирургическая операция, вследствие которой повреждаются жизненно важные центры головного мозга;
• черепно-мозговые травмы, гематомы, внутричерепные кровоизлияния и т.п.

Симптомы

Симптоматика несахарного антидиабета ярко выражена. Симптомы синдрома Пархона таковы:

• умеренные отеки конечностей, лица и туловища (см. фото выше);
• увеличивается масса тела;
• из-за задержки жидкости в организме возникает интоксикация, которая сопровождается сильными головными болями, головокружением, слабостью и бессонницей;
• олигурия (уменьшенное количество суточной мочи) сменяется полиурией (увеличенное образование мочи);
• стул становится жидким;
• у женщин нарушается менструальный цикл вплоть до развития аменореи – отсутствие менструаций в течение длительного времени;
• у мужчин снижается половое влечение. Также не исключается развитие эректильной дисфункции (импотенция);
• внешний вид больных специфический: лицо отекает, приобретает одутловатую форму, кожа становится сухой и бледной с синюшным оттенком (цианоз).

Гидропексический синдром не всегда развивается самостоятельно, поэтому изначально у пациента проявляются симптомы основного заболевания. Стоит учитывать, что онкология или пневмония может значительно ухудшить состояние, так как возможно резкое увеличение функционирования гипоталамуса. В подобной ситуации симптоматика такова:

• резкое увеличение массы тела или, наоборот, снижение вплоть до анорексии;
• постоянная тошнота и рвотные позывы;
• тремор конечностей;
• судороги или конвульсии;
• обмороки.

В случае последующего активного развития патологического процесса, проявляется неврологическая симптоматика: пониженный порог судорожной готовности, дезориентация, нарушенная ритмичность, сокращения и частота сердца. При отсутствии диагностики и лечения синдрома гиперсекреции АДГ возможно наступление комы.

Диагностика

Диагностика несахарного антидиабета проводится на основании данных анамнеза, жалоб пациента и результатов лабораторных анализов. Обычно больные жалуются на головную боль, тошноту, слабость бессонницу. Обязательной является сдача общего анализа крови и мочи. Также для полной клинической картины требуется биохимический анализ крови.

Результаты анализа крови показывают низкое количество ионов натрия и понижение суммарной концентрации плазмы. При общем анализе мочи наблюдается гипернатриемия (превышение нормы ионов натрия), гиперхлоремия (высокая концентрация хлора), высокая осмолярность и плотность.

При необходимости делается проба с помощью водной нагрузки, то есть пациент должен выпить около 1,5 литра воды за 30 минут. При синдроме гиперсекреции вазопрессина наблюдается задержка мочеиспускания более 5 часов.

Если жидкость рассасывается медленно, то это является одним из доказательств наличия гидропексического синдрома.

Дополнительное обследование назначается индивидуально с учетом всех факторов и причин заболевания. К дополнительным методам диагностики относятся:

• компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса, и гипофиза;
• лабораторная и клиническая оценка гормонального статуса;
• рентгенография легких;
• электрокардиография (ЭКГ);
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и парных эндокринных желез – надпочечников.

Дифференциальная диагностика осуществляется при идиопатическом отеке, который сопровождается повышенной жаждой, отечностью тканей и адекватной плотностью мочи.

В случае гиперфункции щитовидной железы повышается содержание тиреотропного гормона, снижается уровень тироксина (Т4), появляется сонливость и апатия. Для устранения отечности первым делом отменяется прием мочегонных препаратов. Особенно это касается медикаментов хлортиазидового ряда.

Увеличение показателей артериального давления и снижение концентрации ренина в плазме характерно для гиперальдостеронизма – состояние, при котором происходит чрезмерное продуцирование альдостерона корой надпочечников. Чтобы исключить данное патологическое состояние проводятся пробы с применением спиронолактонома и гипотиазида.

Лечение синдрома Пархона

Главной целью лечения гипергидропексического синдрома является купирование симптоматики основного заболевания, которое осложнилось при развитии синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона.

Существует острая и бессимптомно хроническая гипонатриемия. В этом случае необходимо нормализовать осмоляльность плазмы и устранить гипергидратацию (избыточное содержание жидкости в организме). Выбор тактики лечения полностью зависит от интенсивности нарастания гипонатриемии (острой или хронической), содержания натрия в плазме крови и общего состояния пациента.

Медикаментозное лечение

Чтобы уменьшить отечный синдром назначаются калийсберегающие диуретики (Декриз, Эплетор, Эспиро, Инспра, Верошпирон). В качестве временных средств назначаются тиазидные (Индапамид, Гидрохлортиазид) и петлевые мочегонные препараты (Фуросемид, Торасемид, Этакриновая кислота). В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды (Кеналог 40, Преднизолон Никомед, Берликорт, Метипред, Триамцинолон).

Дополнительно проводится метаболическая терапия с применением препаратов магния и калия (Панангин, Аспаркам, Орокамаг, Магнерот, Магне В6).

Купирование судорог и конвульсий проводится с помощью введения бензодиазепинов (Гидазепам, Лоразепам, Клобазам, Хлоразапат) и хлорида натрия.

Если при синдроме неадекватной продукции вазопрессина возник отек головного мозга, то осуществляется внутривенная инфузия маннитола.

Хирургическое вмешательство

При патологии операция требуется только в случае наличия опухолей. Проводится этиотропное лечение – полное удаление образования, с последующим проведением лучевой терапии и химиотерапии. В случае осложнений, пациент должен находиться в амбулаторных условиях под наблюдением эндокринолога до тех пор, пока состояние не стабилизируется.

Альтернативные методы лечения

Лечение гипергидропексического синдрома в домашних условиях неприемлемо. Использование народных средств запрещено. Основной задачей является восстановление водно-солевого баланса, а народная медицина не способна с этим справиться. Единственное, что необходимо делать, это соблюдать низко-солевую диету, следить за количеством, потребляемой жидкости и заниматься легкими видами спорта.

Питание

При синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона в рационе пациента должно быть меньше жиров и углеводов. Количество жидкости не должно превышать 1 литра в сутки, сюда входят напитки и другие жидкие блюда. Полезны не слишком сладкие фрукты, свежие овощи, зелень и нежирные сорта мяса (телятина, индейка, курица и кролик).

Физические упражнения

Пациентам, у которых наблюдается лишний вес необходимо заниматься лечебной физкультурой, плаванием, аэробикой. Также полезно санитарно-курортное лечение.

Профилактика

Основной профилактической мерой является своевременное обращение к врачу. Диагностика и адекватная терапия помогут снизить отечный синдром и привести в норму диурез – объем мочи, выделяемой за определенный временной промежуток. Пациент должен четко соблюдать питьевой режим, ограничить потребление соли, принимать препараты калия и другие мочегонные средства, назначенные лечащим врачом.

Прогноз

Прогноз при синдроме Пархона полностью зависит от течения основной болезни, причин и запущенности патологического процесса. В целом прогноз благоприятный, но лишь в случае вовремя начатого лечения и строгого соблюдения профилактических мер. Тяжелые формы заболевания могут привести к смерти, по причине хронической водной интоксикации.

Источник: https://gormoon.ru/sindrom-parhona-chto-eto-takoe-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Синдром Пархона | Здоровье и Красота

Синдром Пархона, или синдром нарушения секреции антидиуретического гормона (далее — СНАДГ), — синдром, вызванный избыточным количеством вазопрессина (АДГ) в крови, относительно осмоляльности плазмы, при нормальном объеме циркулирующей крови.

Этиопатогенез

Избыток АДГ вызывает увеличенное накопление воды с нормальным выделением Na+, следствием чего является гипонатриемия, гипоосмоляльность плазмы и высокая осмоляльность мочи.

Причины:

1. повреждение головного мозга (травмы, опухоли, оперативные вмешательства, воспалительные процессы, психозы),
2. болезни легких (воспаление, туберкулез, гнойный плеврит, астма),
3. опухоли (рак легких, желудочно-кишечного тракта, простаты, тимомы, карциноид),
4. правожелудочковая сердечная недостаточность, лекарства (анальгетики, психотропные, мочегонные, цитостатики), наркотики.

Патомеханизм синдрома Пархона является комплексным; напр., опухоли могут эктопово секретировать АДГ, а при болезнях неонкологических (например., легких) секрецию АДГ стимулирует гипоксия.

Клиническая картина и типовое течение

Субъективные симптомы: головная боль, апатия, тошнота и рвота, нарушение сознания, а в тяжелых случаях — кома, судороги, задержка дыхания и смерть (концентрация натрия в сыворотке 100 ммоль/л является состоянием угрозы для жизни, а в случае быстрого развития гипонатриемии уже при концентрации 120 ммоль/л могут наблюдаться опасные для жизни симптомы, обусловленные отеком мозга). Несмотря на гипонатриемию не обнаруживаются ни периферические отеки, ни гипотония (нормальный объем циркулирующей крови и равномерное распределение свободной воды во всех водных пространствах тела).

Диагностика

Необходимо определить: концентрацию натрия в сыворотке, выделение натрия с мочой и осмоляльность плазмы, с целью исключения почечной недостаточности (уролог и нефролог должны оставить свое заключение), гипокортицизма и гипотиреоза — концентрацию креатинина, кортизола утром и ТТГ в сыворотке. После исключения действия лекарственных средств (ЛС) необходимо сделать соответствующие исследования с целью выявления органической причины синдрома Пархона.

Диагностические критерии:

1. Гипонатриемия (

Источник: http://blog-health.ru/sindrom-parxona.html

Причины возникновения и методы лечения синдрома Пархона

Гормоны в организме человека выполняют функцию регуляции всех жизненно важных процессов.

Изменение концентрации этих биологически активных веществ в крови влечёт за собой негативные последствия: сдвиг гомеостаза, развитие патологических состояний. Гормоны вырабатываются клетками желез внутренней секреции.

Явление, при котором гипоталамус продуцирует вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ) в избыточных количествах, носит название синдром Пархона.

Причины возникновения

Антидиуретический гормон выполняет в человеческом организме ряд функций. Основная его роль – уменьшить объём мочи, повышая при этом её концентрацию, и таким образом сохранить необходимый водный баланс. Посредством продукции вазопрессина также обеспечивается:

1. Функционирование сердечно-сосудистой системы. Сужение капиллярного просвета, повышение сосудистого тонуса, нормализация артериального давления – вот основные процессы, осуществляемые антидиуретическим гормоном.
2. Регуляция деятельности центральной нервной системы. Биологически активное вещество влияет на концентрацию внимания, память, поведенческие реакции человека.

Гормон синтезируется в гипоталамусе – небольшой области промежуточного мозга. Нервные клетки ядра этого участка продуцируют биологически активное вещество, которое в дальнейшем накапливается в гипофизе – железе внутренней секреции, локализующейся в основании головного мозга. В кровь вазопрессин попадает при возбуждении нейрона.

Равно опасным считается как недостаточная, так и повышенная продукция гормона. Причинами увеличения его выработки соответствующей железой считаются:

1. Опухолевые образования: МРЛ – рак лёгких, саркома, лимфома, злокачественные опухоли глотки, мочевого пузыря – наиболее распространённые факторы, приводящие к сбоям в продукции АДГ.
2. Неопухолевые патологии бронхолёгочной системы: воспаление лёгких, туберкулёз, бронхиальная астма, скопление воздуха в плевральной полости, муковисцидоз и другое.
3. Патологии головного и спинного мозга различной природы (травматической, инфекционной, сосудистой, опухолевой): инсульты, острая перемежающаяся порфирия, кровоизлияния и другое.
4. Приём препаратов, влияющих на выработку гормона: антипсихотических, наркотических анальгетиков, антидепрессантов, гормонов, противоопухолевых. Отмена приёма этих средств ведёт к купированию симптомов.
5. Оперативные вмешательства по части нейрохирургии.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, кроме патологической формы, причины которой описаны выше, может быть представлен физиологичным повышением вазопрессина.

Повлечь за собой увеличение продукции гормона может значительная кровопотеря, пониженное артериальное давление, приём средств, стимулирующих выработку мочи, и некоторые другие факторы.

В таком случае повышение концентрации АДГ направлено на сохранение водно-солевого баланса, избежание обезвоживания.

Основные симптомы патологии

Синдром неадекватной продукции АДГ имеет чёткую клиническую картину. Основные заболевания симптомы таковы:

• Недостаточное мочевыделение при нормальном объёме потребляемой жидкости.
• Увеличение массы тела на фоне отсутствия периферических отёков.
• Вялость, апатия, депрессивные состояния.
• Тошнота, рвота.
• Головная боль, головокружения, потеря сознания.
• Сонливость или, наоборот, бессонница.
• Нехватка сил, тремор, мышечные спазмы.
• Снижение температуры тела.
• Нарушение сердечной проводимости.

При прогрессировании болезни Пархона, когда сумма концентраций кинетически активных веществ в крови падает до критического уровня и одновременно с этим снижается уровень натрия, возможно наступление жизненно опасных состояний: дезориентация, судороги, кома.

Описанные выше проявления патологии обусловлены следующими изменениями в организме:

1. Снижение концентрации ионов натрия в плазме крови ниже показателя 135 миллимоль на литр.
2. Снижение осмотической молярности (совокупности концентраций ионов, катионов и неэлектролитов) плазмы крови, обусловленное гипонатриемией.
3. Повышенная осмотическая концентрация мочи.

Вышеописанные изменения ведут к повышению продукции альдостерона и, как результат, прогрессированию электролитных отклонений.

Симптомы при синдроме Пархона имеют свойство быстро нарастать, что требует срочной госпитализации пациента.

Требуемые исследования

Диагностика при синдроме Пархона начинается с визуального осмотра и анализа жалоб пациента. При опросе пациента врач получает информацию относительно того, какие лекарственные средства принимал больной, какие ещё патологические проявления его беспокоят. Лабораторными анализами, назначаемыми в случае подозрения на описываемый синдром, являются:

• Анализы крови: общий и биохимический. Показывают значительное снижение содержания ионов натрия, мочевой кислоты, уменьшение осмотической концентрации плазмы.
• Общий анализ мочи. Высокий удельный вес урины на фоне олигурии, осмотическая концентрация мочи при этом превышает осмотическую концентрацию плазмы.

Кроме описанных выше анализов, показано проведение пробы с нагрузкой. Пациенту предлагают принять определённый объём воды, после чего проверяют, какая её часть была выведена почками. Физиологичным в состоянии покоя считается выделение 4/5 части выпитого, при патологии этот объём уменьшается вдвое.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить заболевания печени, почек, сердечно-сосудистой системы, желез секреции (надпочечников и щитовидной).

Лечение

Тактика лечения заболевания зависит от его формы (острая или хроническая), от тяжести основной патологии, приводящей к развитию синдрома и от показателей концентрации значимых веществ. Для быстрого купирования опасных симптомов используют введение изотонического раствора, однако стремительный подъём концентрации натрия чреват ухудшением состояния пациента.

Медикаментозная терапия

Первое, что необходимо сделать, – отменить приём препаратов, которые могли спровоцировать развитие синдрома.

Назначаются мочегонные – антагонисты альдостерона («Верошпирон»), оказывающие эффект в течение длительного времени. Препараты блокируют соответствующие клетки в дальних канальцах нефрона, увеличивая выделение натрия и воды из организма.

Из категории калийсберегающих рекомендуются также блокаторы натриевых каналов («Амилорид», «Спиронолактон»). Препятствует обратному всасыванию натрия в собирательных трубочках.

Показано медленное введение изотонического раствора.

На данный момент разрабатываются и тестируются препараты, являющиеся антагонистами рецепторов антидиуретического гормона – ваптаны («Толваптан»). В терапии уже используются некоторые из них.

С целью нормализации обменных процессов назначают препараты калия и магния, для купирования мышечных спазмов – бензодиазепины, которые также оказывают положительное влияние на нервную систему.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство целесообразно в тех случаях, когда синдром вызван наличием новообразования. Удаление опухоли сопровождается химиотерапией и облучением. После операции состояние здоровья пациента длительное время находится под контролем врачей.

Правильное питание

Одним из ключевых моментов в терапии является сочетание консервативного или оперативного лечения с назначением диеты. Рекомендации относительно питания в данном случае:

• ограничение поступления в организм поваренной соли;
• контроль жиров и углеводов с уменьшением их количества в рационе;
• контроль поступающей в организм жидкости;
• общее снижение калорийности рациона;
• дробное питание.

Основу рациона должны составлять кисломолочные продукты, нежирное мясо, рыба, овощи, фрукты.

Физические упражнения

Занятия физкультурой при диагностированном синдроме носят общеукрепляющий характер, а также помогают ускорить обмен веществ и бороться с лишним весом, который часто является симптомом болезни.

В период нормализации состояния показаны пешие прогулки, лечебная физкультура, плавание.

Эти виды физической активности способствуют расслаблению мышц, снижению риска наступления судорог, стабилизируют работу нервной системы.

Осложнения и прогноз

Прогноз при синдроме Пархона зависит от того, какой причиной патология была вызвана, и от степени запущенности основного заболевания. Лёгкие формы аномалии при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении поддаются коррекции.

Если болезнь была обнаружена достаточно поздно, шансы на излечение снижаются. Отсутствие должной терапии или её неэффективность могут привести к потере дееспособности, инвалидности и летальным исходам от последствий синдрома.

Основными и наиболее опасными осложнениями являются:

• отёк головного мозга;
• тяжёлая водная интоксикация;
• псевдобульбарный синдром и кома.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует, но такая мера, как своевременное обращение за врачебной помощью, позволяет в краткие сроки нормализовать состояние пациента и провести эффективное лечение. Профилактикой к недопущению повторных эпизодов заболевания является соблюдение диеты, строгий контроль объёма потребляемой жидкости и соли.

(4

Источник: https://ProSindrom.ru/endokrinnye/sindrom-parhona.html

Лечение синдрома Пархона

Синдром Пархона или синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона развивается в период повышенной функции гипоталамуса и задней доли гипофиза, что проявляется в чрезмерное продуцирование вазопрессина.

Нарушение представляет собой комплекс симптомов, обусловленный пресыщением организма гормоном вазопрессином, что сопровождается снижением онкотического и осмотического давления плазмы крови, развитием гипонатриемии и задержкой в организме излишней жидкости.

Антидиуретический гормон (АДГ) или вазопрессин может вырабатываться в избытке в результате физиологической реакции задней доли гипофиза на определенные стимулы — такая гиперпродукция является адекватной. Развивается она в ответ на крупную кровопотерю, прием диуретиков, гиповолемию, гипотензию и тому подобные состояния для того, чтобы в организме сохранился водно-солевой гомеостаз.

Гиперпродукция АДГ в сочетании с такими симптомами как гипонатриемия, гипосмолярность плазмы крови и мочи означает нерегулируемость процесса, и в этом случае симптомокомплекс называется несахарным антибиабетом, синдромом Пархона или синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона. Синдром может развиваться на фоне нерегулируемой секреции АДГ и не зависеть от осмотических и неосмотических стимулов, а может быть обусловлен усилением действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона.

Секреция АДГ увеличивается в условиях возрастания осмотического давления крови и уменьшения ее объема, будучи рефлекторной реакцией на раздражение осморецепторов, главным образом тех, которые локализуются в стенке сонных артерий, аорты и левого предсердия. Болевые воздействия, эмоциональные потрясения, никотин, морфин, эфир увеличивают секрецию АДГ. В связи с этим существует опасность водной интоксикации организма.

Причины возникновения синдрома Пархона включают в себя определенные группы факторов:

• заболевания ЦНС — опухоли, воспаления, ЧМТ, оперативные вмешательства на головном мозге;
• заболевания легких — туберкулез, аспергиллез, пневмония, эмпиема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиолит, абсцесс легкого;
• эктопическая секреция АДГ — мелкоклеточный рак легкого, мезотелиома, лимфосаркома, тимома, рак поджелудочной железы, простаты, мочеточника;
• потребление некоторых лекарственных средств — карбамазепин, винкристин, трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминооксидазы, нейролептики, фенотиазины, хлорпропамид, тиазидовые диуретики, лизиноприл, циклофосфамид;
• активирующая мутация в гене рецептора вазопрессина II типа.

Механизм нарушения состоит в том, что повышение секреции АДГ центрального или эктопического генеза приводит к его практически постоянной активации независимо от осмолярности крови и физиологических потребностей организма.

При этом происходит избыточная реабсорбция воды в почках, и как следствие водная интоксикация и гипонатриемия, степень выраженности которых зависит от интенсивности синтеза гормона и объема потребляемой пациентом жидкости.

Синдром Пархона характеризуется следующей симптоматикой в максимальном ее сочетании:

• симптомы нарушения сознания различной выраженности;
• головная боль, сонливость;
• тошнота и/или рвота;
• мышечная слабость, спазмы мышц, а иногда судороги;
• иногда анорексия;
• депрессия, психозы, дезориентация;
• различной степени увеличение массы тела и отечность из-за задержки воды и олигурии;
• снижение температуры тела;
• в отяжеленном состоянии псевдобульбарный паралич, а вслед за ним при отсутствии адекватной помощи развивается кома.

Диагностируется синдром Пархона по ряду критериев. Гипонатриемия, сопровождается соответствующим снижением осмолярности крови. Осмолярность мочи превышает осмолярность плазмы крови. Почечная экскреция натрия составляет более 20 ммоль/л. Отсутствует артериальная гипотензия, гиповолемия и выраженный отечный синдром. Почки, щитовидка и надпочечники функционируют нормально.

В ходе сбора анамнеза необходимо установить, какие лекарственные средства принимает больной, соблюдает ли низкосолевую диету и насколько она эффективна. Лабораторные исследования устанавливают концентрацию натрия в крови, осмолярность крови и мочи, почечную экскрецию натрия.

Осмолярность крови — сумма концентраций катионов, анионов и неэлектролитов, т.е. всех кинетически активных частиц вещества в 1 л раствора. Она выражается в миллиосмолях на литр (мосм/л). В норме плазма крови содержит 280-300 мосм/л, а моча — 600-1200 мосм/л.

Лечение синдрома Пархона основной целью имеет нормализацию осмолярности и концентрации натрия в крови, затем устранение гипергидратации. При остро выраженной гипонатриемии целесообразно использование гипертонического 3%-ного раствора хлорида натрия сочетаемо с фуросемидом.

Повышение концентрации натрия в крови должно происходить со скоростью 0,5-1,0 ммоль/л в час вплоть до достижения концентрации 125 ммоль/л. Необходимо учитывать, что быстрое повышение содержания натрия в крови опасно, особенно с момента превышения 125 ммоль/л.

В таком случае высока вероятность повреждений ЦНС, как то центральный понтинный миелинолиз.

Наиболее эффективным способом лечения неосложненной хронической гипонатриемии является ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл/сут.

Если больному трудно выдерживать такой режим, целесообразно применить демеклоциклин в дозе 0,6-1,2 г/сутки, принимается внутрь за несколько приемов.

Альтернативой могут быть препараты лития, которые вызывают обратимую или частично обратимую форму нефрогенного несахарного диабета с максимальным развитием эффекта спустя несколько недель.

Если синдром Пархона развивается после нейрохирургических операций, он часто регрессирует на фоне ограниченного потребления жидкости и дополнительного употребления пищевой соли. В тяжелых же случаях его лечение представляет собой внутривенное введение гипертонических растворов в сочетании с диуретиками.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона не развивается самостоятельно, а обычно сопровождает достаточно сложные заболевания и физиологические нарушения. К ним можно отнести:

• онкологические заболевания легких, поджелудочной железы, простаты, мочеточника;
• заболевания бактериального характера — туберкулез, пневмония, абсцесс легкого, бронхиолит;
• заболевания аллергенной природы — бронхиальная астма;
• системные заболевания — саркоидоз.

Лечение синдрома Пархона в домашних условиях не представляется возможным. В домашних условиях можно проходить восстановительный период, а впредь соблюдать низко-солевую диету и тщательно следить за количеством поступаемой в организм жидкости.

• Демеклоциклин — антибиотик из группы тетрациклинов.
• Фуросемид — быстродействующий диуретик, мочегонное средство, усиливающее выведение натрия и хлора.

Лечение синдрома Пархона народными средствами неприемлемо в силу того, что такого рода средствами водно-солевой баланс не восстанавливается.

Лечение синдрома Пархона в период беременности не отличается от такого же среди прочих категорий пациентов.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник: https://www.eurolab.ua/treatment/127/

Синдром Пархона, или Несахарный антидиабет

Елена Шведкина о состоянии, при котором в организме задерживается слишком много жидкости

Синдром Пархона — редкое заболевание. Оно характеризуется избыточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) из гипофиза или другого источника, что приводит к снижению концентрации ионов натрия в крови (гипонатриемии) и задержке жидкости в тканях, т. е. к водной интоксикации.

Вазопрессин — он же антидиуретический гормон (АДГ) — пептидный гормон гипоталамуса. Гормон накапливается в задней доле гипофиза и оттуда секретируется в кровь. Основные функции АДГ: сохранение жидкости в организме и регуляция ширины просвета кровеносных сосудов.

Синдром Пархона встречается не более чем в 1 % случаев всех выявленных гипонатриемий.

Вообще, гипонатриемия выявляется у 15–20 % пациентов, госпитализированных в связи с неотложными показаниями, и в 20 % госпитализированных в критическом состоянии.

Распространенность гипонатриемии среди амбулаторных пациентов намного ниже и составляет приблизительно 4–7 %. В Международной классификации болезней синдром Пархона имеет шифр Е22.2.

Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету.

Напомним, что при несахарном диабете имеет место полиурия (выделение до 15 литров мочи в сутки) и полидипсия (жажда), а при синдроме Пархона, напротив, жажда и полиурия отсутствуют. Отсюда появилось второе название синдрома Пархона — «несахарный антидиабет».

Кроме того, Пархон первым связал синдром с избытком АДГ. В авторском описании заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. Впоследствии термином «синдром Пархона» стали обозначать идиопатическую форму синдрома неадекватной секреции АДГ.

Примечательно, что Константин Ион Пархон был не только талантливым медиком, ученым, но и принимал активное участие в политической жизни Румынии и даже возглавлял на протяжении нескольких лет Президиум Великого национального собрания Румынии.

В дальнейшем, в 1957 году, синдром гиперсекреции АДГ был детально описан группой ученых под руководством американского эндокринолога Фредерика Барттера у пациентов с бронхогенной карциномой.

Регуляция водного баланса в норме

В организме секрецию вазопрессина (АДГ) активируют:

1. повышение осмотического давления крови и содержания натрия в крови, к которым чувствительны специальные рецепторы сердца и сосудов (осмо-, натрио-, волюмо- и механорецепторы) и сами гипоталамические нейроны (центральные осморецепторы). В зрелом и пожилом возрасте количество осморецепторов снижается, и возрастает вероятность хронического обезвоживания;
2. активация ядер гипоталамуса при любом стрессе (боль, эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, повышение температуры тела);
3. никотин, ангиотензин II, интерлейкин 6, морфин, ацетилхолин и некоторые другие вещества (этанол и глюкокортикоиды — подавляют секрецию АДГ);
4. раздражение J-рецепторов легких (залегают в альвеолярных стенках около капилляров), этим объясняется возможное появление синдрома Пархона при любых заболеваниях легких.

В крови АДГ не связывается белками плазмы, он ассоциирован с тромбоцитами, которые выполняют таким образом транспортную функцию.

В тканях-мишенях есть два типа мембранных рецепторов к АДГ — V1 и V2. Стимуляция V1‑рецепторов, локализованных на мембране эндотелиальных и гладкомышечных клеток кровеносных сосудов, вызывает сужение сосудов.

АДГ также стимулирует всасывание воды и в железах внешней секреции, и в желчном пузыре.

Этиология

Синдром гиперсекреции АДГ может развиваться при различных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. Так, при поражении центральной нервной системы развитие синдрома обусловлено увеличением выработки АДГ гипофизом.

Злокачественные новообразования могут сами вырабатывать АДГ вне зависимости от гипоталамо-гипофизарного звена, при этом гиперсекреция АДГ развивается в рамках паранеопластического синдрома, однако чаще имеет легкую, стертую форму течения и выявляется достаточно поздно, поэтому не может стать маркером опухолевого роста на ранней стадии. Другая часто встречающаяся причина гиперпродукции АДГ — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При СПИДе синдром неадекватной продукции АДГ может быть следствием бактериальных либо вирусных инфекций легких и ЦНС. Синдром Пархона чаще развивается у пожилых людей и больных с хронической соматической патологией.

Основные причины гиперсекреции АДГ

Поражение ЦНС	Инсульт Кровоизлияние Новообразования Инфекции Гидроцефалия Гипофизэктомия транссфеноидальным доступом Красная волчанкаОстрая перемежающаяся порфирия
Злокачественные новообразования	Мелкоклеточный рак легкого Рак глотки, тимома Рак поджелудочной железы Рак мочевого пузыря Лимфома, саркомаРак других органов (предстательной железы, двенадцатиперстной кишки, яичников, мезотелия)
Поражение дыхательной системы за счет стимуляции J-рецепторов	Инфекции (пневмонии, абсцесс, туберкулез) БронхоэктазыИскусственная вентиляция легких
Прием лекарственных препаратов	Психотропные препараты (нейролептики, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, карбамазепин) Неврологические препараты (наркотические анальгетики, амфетамины) Ингибиторы ацетилхолинэстеразы Противоопухолевые препараты (винкристин, винбластин, циклофосфамид)Эндокринологические препараты (окситоцин, десмопрессин, клофибрат)
Инфекционные заболевания опосредованно через ИЛ-6	Заболевания ЦНС и дыхательной системы СПИД
Идиопатические

Патофизиология

В основе синдрома лежит дисбаланс жидкости в организме: поступление воды превышает её выведение. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность плазмы.

Гиперпродукция АДГ ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии, но низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения синтеза АДГ.

Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия.

Альдостерон регулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах почек, задерживает натрий.

В условиях гиперволемии усиливается секреция предсердного натрийуретического фактора, что также способствует выведению натрия. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции АДГ составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.

Клиническая картина

Синдром Пархона редко развивается самостоятельно, и в первую очередь пациента беспокоят проявления основного заболевания.

Ведущие клинические проявления — симптомы нарушения сознания, редко (при выраженной гипонатриемии и водной интоксикации) возможны увеличение массы тела и образование отеков, обусловленные задержкой воды, вследствие олигурии. Выраженность клинических проявлений определяется степенью гипонатриемии.

При концентрации натрия в крови ниже 120 ммоль/л (норма: 120–150 ммоль/л) характерны симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, сонливость, тошнота и/или рвота, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги.

При дальнейшем снижении концентрации натрия в крови развивается кома и наступает смерть.

Диагностические критерии

• Гипонатриемия в сочетании с соответствующим снижением осмоляльности крови.
• Осмоляльность мочи выше осмоляльности плазмы.
• Экскреция натрия почками более 20 ммоль/л (норма для взрослых: 10–20 ммоль/л).
• Нет артериальной гипотензии, гиповолемии и выраженного отечного синдрома, как при гипотериозе и надпочечниковой недостаточности и др.
• Нет нарушения функции других органов (почек, надпочечников, щитовидной железы).

Осмоляльность — концентрация осмотически активных частиц в растворе, выраженная в количестве осмолей на килограмм растворителя. Одна из основных констант организма человека колеблется в незначительных пределах, зависит в основном от концентрации ионов натрия, глюкозы и мочевины.

Определяют концентрацию натрия в крови, осмоляльность крови и мочи, исследуют почечную экскрецию натрия. Диагностика синдрома Пархона основана на обнаружении гипонатриемии, гипоосмоляльности плазмы и гиперосмоляльности мочи (>300 моем/кг).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики в первую очередь необходимо исключить заболевания печени, почек, сердца, надпочечниковую недостаточность и гипотиреоз.

Наибольшие трудности возникают при попытке дифференцировать диагноз с синдромом идиопатических отеков — заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу (патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных изменений, ведущих к нарушению регуляции водно-солевого гомеостаза).

Этот синдром характеризуется развитием периферических или распространенных отеков. АДГ повышен у всех больных с синдромом Пархона, тогда как при идиопатических отеках повышение АДГ наблюдается редко, также и гипонатриемия, и гиперволемия никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.

Лечение

• Основными целями лечения синдрома Пархона являются нормализация осмоляльности и концентрации натрия в плазме, устранение гипергидратации.
• Для лечения острых и выраженных проявлений синдрома назначается гипертонический раствор хлорида натрия (3 %) в сочетании с диуретиком, скорость повышения концентрации натрия 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125 ммоль/л.
• Для купирования легкой хронической гипонатриемии эффективной мерой является умеренное ограничение приема жидкости до 800–1000 мл/сут.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей неадекватную секрецию АДГ. Тяжелые формы синдрома Пархона могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.

Источники

1. Национальное руководство. Краткое издание. Под редакцией И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М., 2011. — 741 с.
2. Руководство по медицине. Диагностика и лечение. Второе издание. Перевод с английского под общей редакцией А. Г. Чучалина. М. — 2011. — 3693 с.
3. Доказательная эндокринология. Перевод с английского под редакцией Г. А. Мельниченко, Л. Я. Рожинской. М. — 2009. — 632 с.
4. Лечение болезней внутренних органов. Том 2. А. Н. Окороков. М. — 2007. — 596 с.
5. Клиническая эндокринология. Руководство. Под редакцией Н. Т. Старковой. 3‑е издание. СПб. — 2002. — 576 с.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_parhona_ilinesaharnyiy_antidiabet

Синдром неадекватной продукции вазопрессина

Синдром неадекватной продукции вазопрессина (гипергидропексический синдром, синдром Пархона, синдром Шварца-Бартера) — заболевание, обусловленное избыточными эффектами вазопрессина и последующим развитием гипонатриемической гипергидратации. Эта редкая патология была выделена С. Пархоном в 1938 году, а в западной литературе детально описана в 1957 году В. Швартцем и Ф. Бартером.

Этиология и патогенез

В основе этиопатогенеза заболевания лежит относительная или абсолютная гиперсекреция вазопрессина. Встречаются 2 вида гиперсекреции вазопрессина.

Первый из них, адекватный, служит ответом на известный осмотический стимул с развитием гипотоничности сред организма. Подобный вариант может быть вызван выраженной психогенной полидипсией, гипотонией и гиповолемией, почечно-печеночными нарушениями, сердечно-сосудистой недостаточностью.

Второй вид гиперсекреции вазопрессина, неадекватный, может быть вызван:

• эктопической опухолевой продукцией вазопрессина (бронхогенный рак, рак поджелудочной железы, рак предстательной железы, тимома, лимфосаркома),
• патологией центральной нервной системы (травма, нейроинфекция, кровоизлияние с вовлечением в процесс супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса),
• эндокринной патологией (гипотиреоз, гипокортицизм, гипопитуитаризм),
• ятрогенными влияниями (карбамазепин, нейролептики, десмопрессин, окситоцин, винкристин, никотин, гипотиазид, хлорпропамид).

Согласно вышесказанному, различают 3 группы причин неадекватной продукции вазопрессина:

1. Гиперпродукция вазопрессина гипоталамусом:
   • нейрогенная гиперпродукция вазопрессина гипоталамусом (нейроинфекции, травмы черепа, субарахноидальные кровотечения, опухоли);
   • ятрогенная гиперпродукция вазопрессина (см. выше);
   • прочие (эндокринопатии, хронический стресс, острый психоз, хроническая почечная недостаточность).
2. Эктопическая неопластическая продукция вазопрессина.
3. Эктопическая секреция вазопрессина при доброкачественных заболеваниях легких (туберкулез, саркоидоз, аспергиллез, пневмония).

Патогенез может быть различным в зависимости от причины, вызвавшей избыточную секрецию вазопрессина.

Независимо от особенностей пускового механизма избыток вазопрессина приводит к усилению реабсорбции осмотически свободной воды канальцами почек и задержке жидкости в организме.

Нарушения водного баланса вызывают избыточную продукцию альдостерона, что, в свою очередь, приводит к электролитным нарушениям.

Симптомы

Чаще болеют женщины, у которых появляется олигурия, периодически сменяющаяся полиурией. Задержка жидкости в организме сопровождается утомляемостью, головными болями, бессонницей, периодически появляющимися отеками.

Вследствие натрийурии выраженность отечного синдрома может варьировать. Отеки резко усиливаются после водных нагрузок, поэтому больные самостоятельно ограничивают потребление жидкости.

Обильный прием жидкости сопровождается прибавкой веса, головокружениями и головными болями, нарушениями сна, апатией, анорексией, тошнотой, тремором, спазмами периферической мускулатуры, псевдобульбарными параличами (возможно развития клинической картины отека мозга). Артериальное давление не изменяется.

Особенности течения синдрома неадекватной продукции вазопрессина обусловлены этиологическими факторами заболевания, которые в большинстве случаев определяют основные и наиболее яркие клинические проявления.

Диагностика

Основные диагностические критерии:

1. олигурия (200-600 мл/сут) с высокой относительной плотностью мочи (1030 и более) и гиперосмолярностью мочи (> 300мОсм/л);
2. гипонатриемия < 130 ммоль/л;
3. снижение осмолярности плазмы ниже 250 мОсм/л;
4. содержание вазопрессина в положении клиностаза > 4,0 нг/л (диагностическое значение этого теста сомнительно, так как результат имеет значение только при сопоставлении результата с уровнем осмолярности и электролитов);
5. уровень альдостерона > 300 ммоль/л.

В сомнительных случаях проводится проба с водной нагрузкой (20 мл на 1 кг массы, которую пациент должен выпить за 15-30 мин). Моча собирается ежечасно.

В норме в течение 5 ч в положении лежа выделяется до 80% выпитой жидкости, при этом осмолярность мочи снижается ниже 100 мОсм/л (удельная плотность < 1005) хотя бы в одной порции.

Дифференциальная диагностика проводится с гиперальдостеронизмом, гипотиреозом, синдромом идиопатических отеков.

Лечение

Обязательное условие — ограничение жидкости до 0,6 — 1,0 л/сут. В рацион включают продукты, богатые солями калия. Из медикаментозных средств применяются препараты калия (калия хлорид, панангин). Эффективны блокаторы альдостерона (верошпирон).

Периодически рекомендуются мочегонные средства нетиазидного ряда. Препарат выбора — флудрокортизон в среднетерапевтических дозах. При появлении признаков отека мозга показано капельное внутривенное введение маннитола, гипертонического раствора хлорида натрия.

С учетом этиологии синдрома неадекватной секреции вазопрессина проводится этиотропное лечение (противовоспалительное, удаление опухоли и т.д.).

Источник: http://medicoterapia.ru/sindrom-parhona.html