Рак вилочковой железы: основные симптомы у взрослых, выживаемость

Тимома — это опухоль, исходящая из ткани вилочковой железы, лимфоидного органа, расположенного в переднем средостении. Этот орган расположен за грудиной перед крупными сосудами — аортой и верхней полой веной.

Тимус состоит преимущественно из эпителиальных клеток и лимфоцитов. В молодости тимус отвечает за развитие и созревание иммунных клеток.  Клетки-предшественники мигрируют в тимус и дифференцируются в лимфоциты. Большая часть этих лимфоцитов разрушается, а остальные клетки мигрируют в ткани, превращаясь в Т-клетки.

Тимус достигает своего максимального веса и размера в период полового созревания и затем подвергается инволюции.

Причины развития Тимом

Как и почему возникает опухоль, исходящая из вилочковой железы, неизвестно. Однако опухоль тимуса была достоверно  связана с различными системными синдромами. 30-40% пациентов с тимомой испытывают симптомы, связанные с миастенией гравис (myasthenia gravis). Еще 5% пациентов с тимомой имеют другие системные синдромы, включая:

• эритроцитарную аплазию;
• дерматомиозит;
• системную красную волчанку (SLE);
• синдром Кушинга;
• синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона (SIADH).

Значимые для других онкопатологий, таких как рак легких или рак шейки матки факторы риска для опухолей вилочковой железы также не определены.

Признаки и симптомы

Опухоль вилочковой железы — симптомы может не вызывать вообще. Лишь у одной трети присутствуют местные симптомы, связанные с вторжением опухоли в окружающие структуры. Эти пациенты могут иметь:

• кашель,
• боль в груди,
• синдром верхней полой вены (SVC),
• дисфагию и хрипоту, если вовлечен возвратный гортанный нерв. 

Треть случаев обнаруживается случайно при рентгенографических исследованиях во время обследования на миастению гравис (MG).

Хотя развитие тимомы в детстве встречается очень редко, симптомы у детей, напротив, проявляются  чаще и ярче, чем у взрослых. 

Было предложено несколько объяснений распространенности симптомов у детей.

• У детей тимома чаще имеет злокачественное течение (рак вилочковой железы).
• У ребенка меньше полость средостения, поэтому опухоли чаще вызывают симптомы компрессии или инвазии.
• Наиболее распространенное место возникновения опухолей средостения у детей — около трахеи, что и приводит к респираторным симптомам

Классификация

Четкого гистологического различия между доброкачественными и злокачественными тимомами не существует. Склонность тимомы к злокачественности определяется ее инвазивностью.

 Злокачественные тимомы могут поражать сосудистую сеть, лимфатические узлы и соседние структуры в средостении.

 15-летняя выживаемость составляет 12,5% для человека с инвазивной тимомой и 47% для человека с неинвазивной тимомой. 

В зависимости от гистологических показателей, выделяют:

1. Тип A — Медуллярная тимома
2. Тип AB —  Смешанная тимома
3. Тип B1— Преимущественно корковая тимома.
4. Тип B2 — Корковая тимома.
5. Тип B3 — Хорошо дифференцированная карцинома тимуса.
6. Тип C — Тимусная карцинома.

AB и B2 — наиболее распространенные виды тимомы, а тип A встречается очень редко. Если тип  A постепенно переходит в C, перспективы выживания, как правило, ухудшаются. Лучший прогноз имеет тип A, худший — C.

Стадии

Наиболее распространенная система стадирования тимом — Система Масаока.

Стадия	Определение	Лечение
Стадия 1	Инкапсулированная опухоль без грубого или микроскопического проникновения	Полное хирургическое удаление
Стадия 2	Макроскопическая инвазия в средостение жира или плевры или микроскопическая инвазия в капсулу	Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов
Стадия 3	Инвазия перикарда, больших сосудов или легких	Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов
Стадия 4А	Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение	Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия
Стадия 4B	Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение	Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия

Диагностика

В диагностике тимом используются современные средства медицинской визуализации.

• Компьютерная томография (КТ) — позволяет получить серию изображений внутренней части тела, сделанных на разных глубинах и под разными углами. Она обеспечивает более высокий уровень детализации, чем при рентгенографии грудной клетки. Для получения детального отображения сосудов средостения используется КТ с введением рентгеноконтрасного вещества.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), в которой детальные изображения внутренних органов и тканей создаются с использованием магнитного поля способна достаточно детально отобразить структуры тканей тела.
• Позиционная эмиссионная томография (ПЭТ-сканирование), которая определяет, с какой интенсивностью клетки используют глюкозу. Опухолевые клетки метаболически более активны (растут быстрее, чем нормальные клетки) и поэтому поглощают больше глюкозы. Области повышенного поглощения глюкозы, обнаруженные при сканировании ПЭТ, могут указывать на злокачественность.

Лечение

Хирургические подходы к тимоме

Удаление вилочковой железы называется тимэктомией. Различные операционные подходы, часто продиктованные размером и расположением опухоли, используются для удаления тимом и рака вилочковой железы.

• Срединная стернотомия — вскрытие грудины по средней линии, чтобы получить доступ к средостению для частичного или полного удаления опухоли.
• Торакальная хирургия с использованием видео (VATS) — использование небольшой камеры и специально разработанных эндоскопических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами для работы внутри грудной клетки и удаления тканей, избегая торакотомии.
• Торакальная хирургия с помощью роботов — использует роботизированное устройство для маневрирования хирургических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами, как и VATS. Но робот позволяет хирургам работать с большей точностью. Поэтому роботизированные операции эффективнее и безопаснее.

Химиотерапия

Потенциальные кандидаты на химиотерапию включают примерно одну треть пациентов с раком вилочковой железы, который позже метастазирует, и всех пациентов с болезнью IV стадии.

Различные  схемы введения цисплатина, винкристина ,доксорубицина  или циклофосфамида чаще всего используются при не полностью резецированных инвазивных тимомах или в случаях с неоперабельным заболеванием.  Общий средний ответ на химиотерапию составляет 90% при среднем времени выживания 15 месяцев.

Исследование, проведенное Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC) в Бельгии, показало, что среди 16 пациентов с рецидивирующими или метастатическими тимомами наблюдались пять полных ремиссий и четыре частичных ремиссии при использовании химиотерапии. Медиана выживаемости в этом исследовании составила 4,3 года.

Лучевая терапия

Адъювантная лучевая терапия при полностью или не полностью резецированных тимомах III или IV стадии считается стандартом лечения. Однако использование послеоперационной лучевой терапии при тимомах II стадии в Европе сейчас не используется, так как доказано, что возможный вред от такого подхода превышает возможную пользу. 

Другие методы терапии — комплексная гормонотерапия

Агрессивное мультимодальное гормональное лечение показало себя очень эффективным и способным справляться с местнораспространенными, неоперабельными и злокачественными тимомами.

Октреотид (синтетический аналог соматостатина)  в дозе 0,5 мг каждые 8 ​​ч можно использовать отдельно или с преднизоном (0,6 мг/кг/день).  Комплекс Октреотид + преднизон дает лучшую выживаемость без прогрессирования заболевания, чем только октреотид. 

Октреотидная терапия может быть ценным вариантом лечения, когда химиотерапия неэффективна.

Перспективные варианты лечения — молекулярно-таргетная терапия

 Последние исследования выявили конкретные молекулярные изменения в тимомах, которые могут стать мишенями для таргетной терапии. В одном исследовании 10 из 12 тимом показали экспрессию рецептора эпидермального фактора роста (EGFR).

 Эта информация будет полезна при отборе пациентов, которым могут быть полезны ингибиторы EGFR в рамках схемы лечения. Другие области исследования включают маркеры, связанные с апоптозом, такие как p63, член семейства p53. Этот маркер экспрессируется практически во всех тимомах.

 Дальнейшие исследования, касающиеся биологии тимом, позволят более адекватно подходить к лечению.

В настоящее время в Европе и уже действуют программы по клиническим исследованиям этих перспективных методик.

Реабилитация и профилактика

Реабилитация может потребоваться  после масштабной операции с торакотомией.  Но такие операции при удалении тимом за рубежом уже практически не используются. Также реабилитационных мероприятий могут потребовать осложнения после лучевой терапии, например, лучевой перикардит, лучевой пневмонит или легочный фиброз.

В этих случаях после лечения собственно тимомы назначается реабилитационное лечение осложнений.

Растут такие опухоли медленно, и рецидив после первичной терапии может наступить через 10-20 лет. Следовательно, долгосрочное наблюдение  должно продолжаться в течение всей жизни пациента.

Прогноз

Прогноз хуже для пациентов с симптоматическими тимомами, потому что у этих пациентов, более вероятно, будет злокачественная тимома. 

Единственным наиболее важным фактором, прогнозирующим исход пациентов с тимомами, становится свидетельство инвазии. Хирург должен провести тщательный осмотр. Клеточные характеристики несущественны, потому что они не влияют на лечение пациентов.

Из-за хорошо документированной склонности к поздним рецидивам, долгосрочная выживаемость должна рассматриваться с точки зрения 10-летнего наблюдения после лечения тимомы. 

Исследование, проведенное Мемориальным онкологическим центром Слоан-Кеттеринг, показало 5-летнюю и 10-летнюю выживаемость для различных стадий тимом. Сейчас эти данные используются в качестве прогностического стандарта за рубежом.

Стадия	5-летнее выживание	10-летнее выживание
I	90%	80%
II	90%	80%
III	60%	30%
IV	Менее 25%	N / A

Прогноз выживаемости по типам тимом выглядит так.

Тип	Гистологическое описание	Выживаемость без болезней в 10 лет, *%
A	Медуллярная тимома	100
AB	Смешанная тимома	100
B1	Преимущественно корковая тимома	83
Би 2	Корковая тимома	83
B3	Хорошо дифференцированная карцинома тимуса	35
С	Тимусная карцинома	28

Тимомы достоверно связаны с развитием вторичных злокачественных новообразований.  В последнем исследовании из 849 случаев тимом, в 66 пациенты имели вторичные злокачественные новообразования. Ненормально высоким оказалось количество случаев неходжкинской лимфомы и саркомы мягких тканей.

Источник: https://BelHope.ru/napravleniyamediciny/onkologiya-diagnostika-i-lechenie-raka/opuhol-vilochkovoy-zhelezy

Рак вилочковой железы: симптомы, выживаемость и степени

Рак вилочковой железы – это серьёзная патология, влияющая на формирование и функциональность иммунитета человека. Связан риск с основной задачей вилочковой железы – выработкой Т-клеток иммунитета. Более распространённое название таких клеток – лейкоциты, или белые кровяные тельца.

Обнаружив чужеродные микроорганизмы, они ведут блокировку их распространения в организме человека и разрушение инородных микроорганизмов.

Благодаря особенностям строения лимфоцитов и наличию ложноножек, они способны перемещаться не только внутри кровеносной системы, но и проникать за стенки сосудов в повреждённые органы и ткани.

Эпителиальный рак имеет однотипную структуру развития вне зависимости от места локализации первичного очага патологии.

Тимус

Вилочковая железа имеет научное название – тимус. Вилочковой железой её называют за внешнюю схожесть с двузубчатой вилкой. Располагается железа в верхней части грудной клетки сразу за грудиной. Сам орган небольших размеров и твёрдой консистенции.

В период полового созревания организма размер железы достигает максимального значения в 16 сантиметров, вес до 37 граммов.

Строение: две доли, плотно прижатые друг к другу. Нижняя часть доли шире верхней. Поэтому создается внешнее сходство с двузубчатой вилкой. Кровоснабжение органа идёт из грудной артерии и щитовидных артерий. Отток крови – через грудные и плечеголовные вены.

Любая клетка органа может превратиться в атипичную под воздействием ряда факторов. Вилочковая железа содержит:

• плоскоклеточный эпителий;
• веретеновидный эпителий;
• светлоклеточный эпителий;
• лимфоцитарные клетки.

Рак тимуса

Рак тимуса имеет научное название – тимома. Формируется из эпителиальных клеток железы. Код по МКБ-10 у заболевания C37. Это злокачественное образование вилочковой железы. Проявление онкологии возникает в возрасте от 40 лет, поэтому нарушение иммунной деятельности у детей не связывают с появлением новообразования злокачественной породы. Среди основных характеристик опухоли выделяются:

• скорость разрастания тимомы;
• агрессивный характер воздействия на организм и развитие онкологии;
• скорость инвазии в примыкающие ткани и органы.

При выявлении болезни на поздних стадиях развития возможен летальный исход для пациента вследствие поражения большей части органа и появления метастазирования в ближайших и отдалённых органах и тканях организма.

В момент появления метастазов в жизненно важных органах лечение не будет носить практического свойства, будет применяться паллиативная терапия.

В связи с высокой степенью риска для жизни первостепенная роль в успешном лечении отведена ранней диагностике.

Онкология вилочковой железы разрастается из эпителия, из которого состоит тело железы. Чаще всего встречаются тимомы 1-го и 2-го типа атипичности.

Первый тип атипичности клеток

Опухоль локализуется в самой железе. Показывает один или несколько нечётких очагов. Размер новообразования не превышает 5 сантиметров. Кортикальной опухолью называется при примыкании к наружным слоям органа.

Карцинома тимуса также относится к первому типу атипичности. Имеет склонность к быстрому развитию, но не покидает пределы органа.

Первый тип атипичности представляет наименьшую угрозу для жизни пациента, так как является переходным звеном между онкологическими проявлениями, носящими доброкачественный и злокачественный характер.

При достижении ремиссии присутствует вероятность рецидива.

Второй тип злокачественности

Второй тип злокачественности – рак в своем чистом проявлении. Эти онкологические проявления имеют склонность к быстрому развитию, инвазии в соседние ткани и органы. Присутствует разветвленная сеть метастазов в отдалённые и ближайшие органы, в том числе жизненно важные.

Гигантская удалённая тимома

Гистологическая классификация

В зависимости от первоначальных клеток, подверженных атипичности, выделяют:

1. Плоскоклеточный рак.
2. Карциносаркому.
3. Аденокарциному.
4. Мукоэпидермоидный.
5. Светлоклеточный рак.

Особенности каждого вида выражаются в скорости развития и инвазии, способностями к метастазированию. Самое быстрое течение болезни установлено при карциносаркоме вилочной железы. Статистические исследования говорят о редкости этого вида онкологии.

Факторы риска

Онкология выделяет список факторов, способствующих возникновению рака вилочковой железы. В число этих факторов входят:

1. Генетическая предрасположенность. Зависит от наличия в родственной связи человека, переболевшего тимомой.
2. Возраст старше 40 лет.
3. Болезни эндокринной системы. Наибольшее значение имеют патологические проявления развития и деятельности щитовидной железы (особенно онкологические проявления), множественная эндокринная неоплазия, сахарный диабет второго типа.
4. Синдром иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция).
5. Наличие хронических инфекционных патологий и воспалительных процессов различной этиологии и локализации.
6. Курение в неограниченном количестве.
7. Алкогольная зависимость.
8. Наркотическая зависимость.
9. Механические повреждения грудной клетки.
10. Воздействие повышенного уровня радиационного фона.
11. Ожирение.
12. Аутоиммунное заболевание в анамнезе пациента (диффузный токсический зоб, волчанка). При этих патологиях организм начинает воспринимать собственные здоровые клетки за инородные и принимает их за угрозы. Вырабатываются антитела к собственным клеткам. Болезнь может представлять наибольшую опасность для развития онкологии и жизни человека, лечение затруднено.

Диффузный токсический зоб у человека

Как и в случае с иными видами онкологии, триггерная причина отсутствует. Люди, подвергающиеся воздействию вышеназванных факторов, должны особенно тщательно следить за проявлениями симптоматики патологии и обращаться к медикам для проведения тщательной диагностики патологии.

Симптоматика

Симптомы рака вилочковой железы при первых стадиях не проявляются. Когда новообразование достигает определённой величины, возникают негативные проявления:

• приступы удушья;
• хрипы;
• затруднённое дыхание;
• изменение цвета кожных покровов в результате нехватки кислорода.

Эти симптомы происходят из-за сдавливания дыхательных путей больного и давления опухоли на лёгкие пациента.

Затруднённое глотание пищи и жидкостей; постоянное поперхивание пищей и жидкостями. Это влияние опухоли на пищевод.

Влияние онкологии на центральную нервную систему человека:

• проявления конъюнктивита;
• потеря голоса;
• осиплость голоса;
• ослабленная реакция зрачка на воздействие света;
• опускание века

Свидетельствуют о пережатии верхней полой вены:

• посинение вокруг плечевого пояса;
• отёчность лица и вен на шее;

Симптомы, указывающие на наличие миастении (аутоиммунное заболевание, проявляющееся в хронической слабости мышц):

• отсутствие выраженной мимики лица;
• общая слабость конечностей;
• тремор.

К остальной симптоматике относится:

• интоксикация продуктами жизнедеятельности опухоли;
• потеря общей массы тела;
• тошнота;
• рвота;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений продолжительный период времени;
• повышенное потоотделение.

При осуществлении анализов крови клиническая картина будет проявляться следующим образом:

1. Падение уровня гормона гемоглобина.
2. Снижение уровня эритроцитов.
3. Снижение уровня тромбоцитов.
4. Повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ – показывает наличие воспалительного процесса в организме).

Чтобы вовремя диагностировать наличие новообразования в вилочковой железе, рекомендуется ежегодное прохождение рентгенологии грудной клетки. Часто опухоль обнаруживается при проведении профилактического осмотра или подозрении на иные хронические патологии грудной клетки у взрослых.

При проведении рентгенологических исследований, таких как рентгенография, рентгеноскопия, процедура рентгеновского исследования с применением контрастного вещества, удаётся выявить новообразование в самом зачатке процесса.

Для обнаружения и изучения опухоли с помощью компьютерного томографа размерные значения онкологии должны превышать 3 сантиметра.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.

Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких.

Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий.

Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

Четвёртая стадия – термальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

• плевра;
• почки;
• сердце;
• печень;
• лёгкие;
• надпочечники;
• кости;
• головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в термальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.

Выживаемость при раке вилочковой железы

На показатели выживаемости влияет большое число сопутствующих, индивидуально-определённых факторов. К таковым относят стадию развития онкологического процесса, степени разрушения жизненно важных органов и систем организма больного, возраст пациента, общее состояние. Важный фактор – правильно выбранный метод лечения онкологической болезни.

Лечение применяется комбинирование и зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни. Чаще всего применяются хирургическая операция в сочетании с химиотерапией (препараты на основе платины) и лучевой терапии. Последняя не может применяться в качестве самостоятельного вида лечения.

Химиотерапия применяется в качестве самостоятельного лечения в случае неоперабельности опухоли. После хирургии она выступает дополнительным методом лечения и направлена на окончательное разрушение оставшихся очагов патологии. Продолжительность зависит от конкретного случая патологии. Назначается 6 курсов с промежутком в три недели.

Также может быть применена фотодинамическая терапия. Этот метод предусматривает совмещенное воздействие на онкологию лазерного воздействия и фармакологических препаратов.

Исходя из общих статистических показателей, при правильно подобранном лечении выживаемость:

• Для первой стадии онкологии вилочной железы составляет 80 процентов. Рецидив не регистрируется в большинстве случаев.
• Для второй стадии – пятилетняя выживаемость 63 процента.
• Для третьей стадии прогноз составляет 25 процентов.
• Для термальной стадии не более 10 процентов.

С учётом вероятных осложнений более 5 лет после проведённого лечения живут 90 процентов пациентов, у которых опухоль была выявлена на 1-ой и 2-ой стадиях болезни.

При обнаружении онкологии третьей стадии 60 процентов пациентов смогут преодолеть барьер в 5 лет.

Для термальной стадии менее 10 процентов пациентов при условии максимально проработанного паллиативного лечения, с помощью которого устраняется максимальное число симптоматик и влияния сопутствующих патологий и самой онкологии.

Источник: https://onko.guru/organ/rak-vilochkovoj-zhelezy.html

Рак вилочковой железы (злокачественная тимома): симптомы у взрослых, причины возникновения, лечение и прогноз

Существует множество заболеваний, характеризующихся формированием злокачественной опухоли. Они поражают различные органы и системы, а при тяжелом течении появляются метастазы. Одним из подобных патологий является рак вилочковой железы.

Заболевание опасно для жизни человека и при отсутствии терапии становится причиной развития различных осложнений. При поражении значительной части органа и метастазировании возможен летальный исход.

Что такое рак вилочковой железы

В медицине вилочковую железу также называют тимусом. Она располагается в передней части грудной клетки за грудиной. Орган относится к иммунной системе, которая связана с лимфатической.

Главной функцией железы является синтез лимфоцитов. Белые кровяные клетки помогают поддерживать иммунитет и не допускать распространение инфекций. Они захватывают патогенные клетки и выводят из организма.

Их скопления в виде гноя появляются на поверхности ранок, в полости прыща. Таким образом организм борется с вирусами и инфекциями, исключая их проникновение.

Известно несколько типов рака вилочковой железы, который определяется посредством гистологического исследования. Именно поэтому данный метод диагностики является основным средством установления заболевания.

Рак тимуса, протекающий по типу карциносаркомы, отличается быстрым ростом и негативным воздействием на организм. Но и остальные виды новообразований тимуса также способны быстро разрастаться и метастазировать в другие органы. Зачастую происходит поражение лимфатической системы, спинного и костного мозга.

Распространенность рака тимуса

Злокачественное новообразование, сформированное в тканях вилочковой железы, не является распространенным заболеванием. Зачастую опухоль имеет доброкачественное течение.

Рак вилочковой железы диагностируется лишь в 5 случаев из ста у пациентов зрелого возраста. В среднем патология отмечается у мужчин и женщин от 46 до 48 лечение. Но, как и у многих злокачественных новообразований, точных причин развития рака тимуса не установлено.

Классификация

Злокачественные образования вилочковой железы диагностируются в редких случаях, но представляют угрозу для жизни и здоровья пациента. В медицине выделяют несколько типов образований тимуса в зависимости от особенностей течения:

1. Плоскоклеточный.
2. Аденокарцинома.
3. Светлоклеточный.
4. Мукоэпидермоидный.
5. Карциносаркома.

Они отличаются размером и формой. Также каждый вид опухоли имеет свои особенности развития, темпы роста. Наиболее опасной считается карциносаркома. Но все типы рака вилочковой железы склонны к стремительному распространению и метастазированию на ранних стадиях.

По стадиям

Также рак тимуса классифицируется в зависимости от стадии развития. Выделяют всего четыре, каждая из которых имеет свои особенности.

На первой стадии развития новообразование формируется внутри железы. Но при этом отсутствуют метастазы. Опухоль окружена капсулой.

Вторая стадия характеризуется прорастанием новообразования сквозь капсулу. Патологический процесс затрагивает лимфатические узлы, расположенные около железы.

На третьей стадии отмечается распространение метастазов в соседние органы и ткани. Зачастую происходит поражение легких, гортани, трахеи и крупных сосудов.

Четвертая стадия проявляется в виде наличия большого количества метастаз. Они проникают в отдаленные органы и лимфатические узлы грудной клетки.

Лечение осуществляется в зависимости от стадии развития заболевания, а также его формы. Прогноз также зависит от особенностей течения и своевременности терапии.

Причины развития рака вилочковой железы

Точных причин развития рака вилочковой железы, как и многих заболеваний, относящихся к онкологии, не установлено. На основе проведенных исследований специалисты выделили ряд факторов, которые значительно увеличивают риск возникновения рака тимуса:

1. Нарушение гормонального фона.
2. Сахарный диабет, лишний вес или любая степень ожирения.
3. Наследственность. У большой группы пациентов близкие родственники страдали раковыми заболеваниями.
4. Злоупотребление спиртными напитками.
5. Курение.
6. Положительный ВИЧ-статус.
7. Скрытые или подтвержденные аутоиммунные патологии.
8. Множественная эндокринная неоплазия. Это редкое заболевание, причиной которого является наследственность.
9. Нарушение работу паращитовидной или щитовидной железы.
10. Дисфункция гипофиза.
11. Депрессии и частые стрессовые ситуации.

Оказать влияние на развитие рака вилочковой железы могут такие факторы, как неправильное питание и проживание в районах с плохой экологией.

Клиническая картина

На начальном этапе развития новообразования признаки заболевания могут полностью отсутствовать. Это значительно затрудняет раннюю диагностику. Именно поэтому патология представляет опасность. Опухоль может длительное время развиваться, не проявляя себя.

Признаки рака вилочковой железы возникают в случаях, когда сформированный узел достигает значительных размеров. Пациенты часто жалуются на появление ощущения удушья, повышение внутричерепного давления и затрудненное глотание. Проявления заболевания обусловлены давлением новообразования на соседние органы.

Также наблюдаются отечность лица, кашель, увеличение шейных вен, резкое снижение веса и появлением постоянной усталости.

Появление признаков требует незамедлительного обращения к специалисту. Это поможет своевременно диагностировать заболевание и начать лечение.

Методы диагностики

Зачастую рак вилочковой железы устанавливается случайно, при проведении исследования по поводу других заболеваний, так как на начальных стадиях не проявляется. Также опухоль может быть диагностирована в случаях, когда имеет большие размеры и требует срочного оперативного вмешательства.

При подозрении на раковую опухоль вилочковой железы специалист в первую очередь назначается рентгенологическое исследование. Метод позволяет выявить наличие изменений в тканях, определить контуры опухоли, степень подвижности и другие особенности.

Пациентам показана и компьютерная томография. Благодаря снимкам, которые делаются послойно, специалист может изучить структуру, определить расположение и распространенность новообразования. Но КТ поможет увидеть опухоль в том случае, когда она достигла 3 см в диаметре.

Также назначаются:

• рентгеноскопия;
• томография;
• исследование пищевода с использованием контрастных веществ.

Все методы направлены на определение месторасположения, степени распространения, формы и стадии развития новообразования.

В случаях, когда устанавливается увеличение лимфатических узлов, врач назначает проведение биопсии и последующего гистологического исследования. Методика позволяет провести забор биологического материала из новообразования.

Гистологическое исследование позволяет установить характер течения заболевания, структуру опухоли, степень подвижности.

Пациенту назначаются анализы крови и мочи, которые помогают установить наличие воспалительного процесса, анемии, лейкоза и других состояний. Проводится исследование на определение онкомаркеров вилочковой железы.

На основе результатов исследований специалист устанавливает диагноз и определяет схему лечения. Но зачастую заболевание устанавливается на поздних стадиях и многим пациентам проводится хирургическое удаление новообразования.

Методы лечения

Лечение рака вилочковой железы осуществляется при помощи оперативного вмешательства. Остальные методы терапии применяются в качестве дополнительных. Курс лечения определяется лечащим врачом на основе состояния пациент и особенностей течения заболевания

Хирургическое вмешательство

На первой стадии формирования опухоли вилочковой железы проводится продольная стернотомия или резекция органа. Специалистам важно сохранить капсулу. Именно поэтому тимус удаляют вместе с окружающей клетчаткой, а также сосудами. Таким образом удается свести вероятность оставления патологически измененных участков к минимуму.

В результате рецидив заболевания устанавливается в редких случаях. На начальной стадии развития новообразования применение лучевой терапии нецелесообразно.

Дополнительные методы лечения проводятся в случаях, когда у пациентов наблюдается наличие большого новообразования, поражения сосудов и перикардита. Рецидивы после проведения химиотерапии или лучевой терапии отмечаются только у 30% пациентов.

Лучевая терапия

Методика позволяет снизить вероятность рецидива в 6 раз. Используется в качестве основного способа только в том случае, когда проведение оперативного удаления новообразования невозможно по определенным причинам. Также показанием к использованию методики является местная распространенность образования.

Лучевая терапия помогает снизить риск развития осложнений. На фоне воздействия ионизирующей радиации разрушаются патологические клетки и выводятся из организма. Но после курса лечения у пациентов могут возникать определенные последствия в виде кашля, болях в мышечной ткани, тошнота, рвота и другие.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится до и после оперативного вмешательства. Воздействие происходит под воздействием специальных препаратов, которые разрушают патологически измененные клетки.

Курс терапии зависит от степени развития новообразования. Чаще всего назначается 6 курсов по три недели.

Но использование химических средств может стать причиной развития ряда осложнений, даже несмотря на то, что существует множество схем и путей выведения вредных веществ из организма. После курса химиотерапии возникают:

1. Тошнота и рвота. Устраняются при помощи противотошнотных средств. Выраженность признаков зависит от особенностей организма и состояния пациента.
2. Выпадение волос. Наблюдается и поражение ногтевых пластин, изменение структуры кожного покрова. Полностью исключить последствия невозможно. По окончании лечения волос и ногти начинают снова отрастать, восстанавливается верхний слой эпидермиса.
3. Нарушение процесса пищеварения. Проявляется в виде диареи, запора, снижения аппетита. Пациенту назначается диета, которая способствует восстановлению пищеварительной функции.

Избежать осложнений после проведения химиотерапии невозможно. Они обусловлены негативным воздействием лекарственных препаратов, которые губительны не только для патологически измененных клеток.

Возможные осложнения

После удаления рака вилочковой железы возможно развитие осложнений. Они наблюдаются в редких случаях и развиваются только в 5% случаев.

Операция сложная и после процедуры возникают кровотечения различной интенсивности. Также возможно повреждение органов средостения или нервных окончаний.

После операции наблюдается нарушение дыхательного ритма, что обусловлено расположением вилочковой железы. При попадании инфекции возможно нагноение.

При наличии гормональных нарушениях после процедуры по удалению новообразования возникают 3 осложнения.

Миастения

Развивается атрофия, снижается активность и тонус мышечной ткани в области трахеи. Это обусловлено блокированием избыточного количества антител нервно-мышечных контактов и нарушение процесса передачи нервного импульса.

Анемия

По результатам лабораторного исследования крови отмечается снижение числа эритроцитов на фоне угнетения функции кроветворения, причиной которого становится увеличение количества аутоантител, которые синтезируются вилочковой железой.

Синдром Иценко-Кушинга

Развивается в результате формирования большего количества кортикотропных гормонов. Основными симптомами являются ожирение, нарушение работы половых желез, сахарный диабет и остеопороз.

Риск развития осложнений можно снизить путем соблюдения всех рекомендаций специалиста до и после проведения лечения.

Прогноз

Прогноз после удаления новообразования или вилочковой железы полностью зависит от стадии заболевания, типа опухоли, состояния пациента.

При проведении операции на начальной стадии развития пятилетняя выживаемость пациентов составляет более 80%.

Если лечение было проведено, когда новообразование находилось на второй стадии развития, в течение пяти лет выживает около 63% пациентов.

Но при третьей и четвертой стадии прогноз неблагоприятный. Шанс на успешное выздоровление составляет от 10% до 25%.

Рак вилочковой железы опасен тем, что на начальной стадии протекает бессимптомно. Но заболевание отличается стремительным развитием и большой вероятностью возникновения метастаз.

Выделяют несколько форм, каждая из которых имеет свои особенности. Отсутствие лечения возникают опасные для жизни последствия и осложнения. Именно поэтому при появлении симптомов не стоит откладывать поход к врачу. Своевременная терапия позволяет достичь полного выздоровления, снизить риск рецидива и вернуться к нормальной жизни.

Источник: https://onkologia.ru/onkoendokrinologiya/rak-vilochkovoy-zhelezy/

Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы

Тимома – опухоль тимуса (вилочковой железы), образуется из клеток его коркового или мозгового слоя. Среди всех новообразований переднего средостения (пространства за грудиной между легкими и околосердечной сумкой) является самой распространенной. Почти 93% заболевших составляют взрослые пациенты. Но врачи склоняются к мнению, что это врожденная патология, толчком к развитию которой могут стать определенные факторы.

О причинах появления тимомы, ее видах, симптомах, диагностике и лечении читайте далее в нашей статье.

Читайте в этой статье

Причины развития тимомы средостения

• Вероятными причинами ее появления считают врожденную генетическую предрасположенность и нарушения периода внутриутробного развития.
• К провоцирующим видам воздействий на будущую мать относятся:

• вирусные инфекции;
• ионизирующее облучение;
• стрессы;
• травмы, операции;
• контакт с токсичными химическими соединениями;
• применение медикаментов;
• прием алкоголя, курение.

Эти же воздействия у пациентов могут стимулировать рост опухоли. Нередко у больного с тимомой имеются и другие опухолевые образования, аутоиммунные патологии (появление антител к своим клеткам и саморазрушение), гормональные нарушения.

А здесь подробнее об удалении вилочковой железы.

Виды доброкачественных и злокачественных образований

Течение болезни зависит от скорости роста тимомы, распространения в другие органы (метастазирования). Поэтому деление этих новообразований на доброкачественные и раковые достаточно условное. В зависимости от источника опухолевого роста выделены различные виды.

Веретеноклеточная тимома

Относится к наиболее благоприятному варианту. Чаще всего в железе появляется один узел с размером до 5 см. Имеет четко выраженную капсулу. Формируется в мозговом веществе. В составе могут быть Т-лимфоциты или их сочетание с эпителиальными клетками, но лимфоидная ткань составляет более 2/3.

В структуре опухоли есть эпителиальные клетки и лимфоциты примерно в равном соотношении. Появляется на границе коркового и мозгового слоя, ее капсула достаточно плотная. Растет в пределах тимуса, но с течением времени может частично выходить за пределы оболочки.

Кортикальная

Расположена в корковом слое, образуется из клеток, которые вырабатывают гормоны. Более чем в 60% случаев сопровождается аутоиммунной миастенией – прогрессирующей мышечной слабостью из-за разрушения нервных волокон. Встречаются и формы со значительным количеством лимфоцитов.

С признаками атипии

В вилочковой железе образуется один или несколько узлов с нечеткой капсулой. Они обычно бывают до 4 см в диаметре, реже находят более крупные образования. Рост опухоли происходит внутри железы. В составе находят разные виды клеток (темные, водянистые, светлые), потерявшие нормальное строение – атипичные. У них нередко отмечается гормональная активность, проявляющаяся миастенией.

Раковая опухоль

Имеет склонность быстрому росту и переходу на оболочки легких (плевру), сердца (перикард), в ткани печени, надпочечников, легочную, костную. По строению может быть такой же, как и доброкачественные, или клетки относятся к недифференцированным (незрелым).

Симптомы поражения переднего средостения

Размер образования, синтез гормонов, темпы роста и метастазирования определяют проявления болезни. У 65% пациентов тимому находят случайно при профилактической рентгенографии легких, она не дает симптоматики. У остальных можно выделить признаки сдавления соседних органов (компрессии), мышечной слабости (миастении) и раковой интоксикации (при злокачественных формах).

Компрессионный

Из-за локализации между важными структурами и ограниченного пространства крупная тимома вызывает такие нарушения:

• затруднение дыхания, особенно в положении лежа;
• надсадный сухой кашель;
• боль в груди, преимущественно давящая, ощущается за грудиной;
• сдавление дыхательных путей – шумное дыхание, хрипы, приступы удушья, синеватый цвет кожи;
• сжимание верхней полой вены – переполнение вен шеи, заметный венозный рисунок на грудной клетке, синюшность кожи, отечность лица;
• трудности проглатывания пищи, связанные с давлением на пищевод;
• осиплость голоса при сдавлении нервных узлов, нарушение реакции одного зрачка на свет, покраснение глаза и половины лица.

Миастенический

Из-за аутоиммунного разрушения синапса (контакта нерва и мышцы) возникает прогрессирующая утомляемость. Больные утрачивают способность к жеванию, глотанию. Голос становится приглушенным и напоминает произношение звуков с зажатым носом (гнусавость). При питье происходит поперхивание, часть жидкости проходит в дыхательные пути, что опасно в отношении развития пневмонии.

При поражении глаз пациенту трудно фокусировать взгляд на близких и дальних предметах, возникает двоение контуров, косоглазие, опускается верхнее веко. Эти проявления усиливаются к вечеру и уменьшаются утром.

Наиболее опасно возникновение слабости мышц, обеспечивающих дыхание. При отсутствии лечения больные погибают от дыхательной недостаточности.

Интоксикационный

Наличие раковой опухоли в организме и ее распад выведет проникновение опухолевых токсинов в кровеносное русло. В ответ появляется тошнота, снижение аппетита вплоть до отвращения к еде, потеря веса. У больных повышается температура тела, возникает ощущение ломоты в костях по всему телу, резкая слабость, головокружение.

Методы диагностики

Критериями постановки диагноза считают такие данные, полученные при обследовании:

• осмотр – расширенные вены груди и шеи, выпячивание грудины, увеличенные лимфоузлы шейной и околоключичной области, симптомы миастении (утомление при разговоре, опущение века), кашель, хрипящее дыхание, одышка;
• перкуссия (простукивание) – расширение границ между легкими и крупными сосудами;
• аускультация (прослушивание) – свистящие хрипы в легких, учащенный сердечный ритм;
• рентгенография – образование в средостении, изменение контуров соседних органов;

• компьютерная томография – позволяет уточнить локализацию, размеры и взаимоотношения с другими тканями (прорастание за капсулу);
• биопсия – проводится под контролем томографии, позволяет уточнить строение тимомы и выбрать нужный объем операции;
• медиастиноскопия – обеспечивает видимость опухоли после введения эндоскопа. Применяется при невозможности проведения КТ или ее сомнительных результатах;
• анализ крови – снижение эритроцитов, тромбоцитов, гамма-глобулина;
• электромиография – низкая мышечная сила, положительная реакция на введение Прозерина.

Лечение тимомы средостения

У пациентов с подтвержденным доброкачественным характером новообразования проводится его удаление вместе с тимусом, окружающей его клетчаткой и лимфоузлами. Такой расширенный объем операции (тимэктомии) связан с тем, что опухоли склонны к рецидивам, ухудшающим течение миастении. Обычно рекомендуется открытый доступ в грудную клетку через грудинную кость.

Если обнаружена раковая опухоль, то, в зависимости от направления ее роста, одновременно необходимо удаление части легочной ткани, околосердечной сумки. Если имеются данные о выходе клеток за пределы капсулы или тимуса, а также при невозможности исключить такую вероятность, рекомендуется после операции пройти сеансы лучевой терапии.

На третьей стадии чаще всего используется комбинированный метод лечения. Вначале больному назначают химиотерапию, после сокращения объемов тимомы ее удаляют, а затем приводят облучение. На более поздних стадиях последний способ является ведущим.

Искусственная вентиляция легких

Прогноз для больных

Доброкачественная веретеноклеточная тимома отличается медленным ростом. Ее удаление дает шансы на жизнь от 15 лет и более всем пациентам. Такое же течение имеет и крупноклеточная опухоль с четкой капсулой. Для смешанной тимомы (лимфоциты и эпителиальные клетки) прогноз для выживания не намного хуже, чем у предыдущих – 90% прооперированных живут 15 и более лет.

После операции при кортикальной опухоли тимуса миастения перестает прогрессировать или исчезает полностью. От 20 лет живут не менее 94% пациентов. Этот показатель в два раза ниже при новообразовании, в котором обнаружены атипичные клетки.

Для раковой опухоли прогноз зависит от стадии, на которой она обнаружена и удалена. Если новообразование отнесено к первой или второй (рост в вилочковой железе и частично в окружающей клетчатке), то более 5 лет живут 90% больных. На 3 стадии (переход на плевру, перикард и сосуды) показатель падает до 60%.

Четвертая стадия признана неоперабельной, а метастазы распространяются с током крови и лимфы по всему организму. После облучения и химиотерапии 90% заболевших живут менее 5 лет.

Тимома средостения появляется под влиянием неблагоприятных воздействий на организм в период внутриутробного развития, а ее рост чаще всего приходится на зрелый возраст. Бывает бессимптомной, но при больших размерах сдавливает соседние органы: трахею, легкие, пищевод, крупные сосуды.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

При гормональной активности возникает миастения аутоиммунного характера. Течение тимомы может быть доброкачественным или злокачественным, в последнем случае у пациентов возникает раковая интоксикация.

Для обнаружения новообразования назначают рентгенографию, КТ, медиастиноскопию, а для уточнения структуры – биопсию. Лечение хирургическое, при раке тимуса операция дополняется химиотерапией и облучением.

Источник: https://healthislife.ru/onkologiya/chto-takoe-timoma-priznaki-dobrokachestvennosti-i-zlokachestvennosti-timomy.html