Иценко-кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Дата публикации 7 июня 2018 г.Обновлено 13 августа 2019 г.

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.

В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.

Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК:[3]

  • лунообразное лицо — 90%;
  • нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
  • абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
  • гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
  • гирсутизм — 70%;
  • остеопороз и мышечная слабость — 65%;
  • стрии — 60%;
  • отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
  • боли в спине — 50%;
  • нарушения психики — 45%;
  • ухудшение заживления ран — 35%;
  • полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
  • кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
  • мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

  • Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
  • В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация БИК по степени тяжести:[5]

  • лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
  • средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
  • тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

  • торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
  • прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
  • циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
  • Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.

[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.).

В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

  1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. — С. 52.
  2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко — Кушинга: клиника, диагностика, лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — С. 64.
  3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. — М.: МИА, 2008. — 751 с.
  4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. — 1995. — №92. — Р. 125-130.
  5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 432 с.
  6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Клинические рекомендации: Болезнь Иценко — Кушинга. — М., 2014. — С. 78.
  7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.: Болезнь Иценко — Кушинга. — М.: УП Принт, 2011. — 342 с.
  8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. The medical treatment of Cushing’s disease: effectiveness of chronic treatment with the dopamine agonist cabergoline in patients unsuccessfully treated by surgery. — Clinical Endocrinology and Metabolism. 2009 — P. 533.
  9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al. Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing’s Syndrome. — JCEM, 2012. — Р. 2039-2049.
  10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Outcome of bilateral adrenalectomy in Cushing’s syndrome: a systematic review. — JCEM, 2013. — Р. 1470.
  11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy in the multimodal treatment approach of pituitary adenomas. — Strahlenther Onkol, 2002. — Р. 178-186.
  12. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Болезнь Иценко — Кушинга. М.: УП Принт, 2012. — С. 64.
  13. O’Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Long-term outcome of bilateral adrenalectomy in patients with Cushing’s syndrome. Surgery. 1994. — 116:1088-1093.
  14. Мачехина Л.В. Роль инкретиновой системы в развитии синдромальных гипергликемии, ассоциированных с нейроэндокринными заболеваниями: дис. к. м. н. «НМИЦ Эндокринологии» Минздрава России, М., 2017. — С. 74-77

Источник: https://ProBolezny.ru/bolezn-icenko-kushinga/

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Главная / Эндокринолог / Лечение болезни Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).

Это редкое заболевани в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет. Синдром Иценко-Кушинга диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

Читайте также:  Гипертиреоз: причины, симптомы, лечение, диета, осложнения, профилактика

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Причины болезни Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. 

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома.

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки заболевания:

  • Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
  • Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
  • Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
  • У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
  • Мышечная слабость.
  • Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
  • Повышается артериальное давление.
  • Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
  • Возможно развитие мочекаменной болезни.
  • Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
  • Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.

Что происходит при болезни Иценко-Кушинга?

В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.

В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды.

Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

  • анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
  • гормональные пробы — сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
  • рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
  • для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

Лечение Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой

При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения ингибитором биосинтеза гормонов в коре надпочечников.

У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.

Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза — препараты витамина D.

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление.

Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз.

Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

В медицинском центре «Север» г. Александров прием ведет прием высококвалифицированный эндокринолог с 30 летним стажем. В клинике вы можете получить квалифицированные консультации по всем направлениям эндокринологии, включая болезнь Иценко-Кушинга. Запись по телефону: 8 (49244) 9-32-49.  

Источник: https://sever-alexandrov.ru/itsenko-cushing

Синдром кушинга

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Секреция кортизола отрегулирована гипофизом, расположенным в основании мозга. Химические сигналы от гипофиза поступают в кровоток и действуют на клетки коры надпочечников, вызывая секрецию кортизола. Секреция и синтез кортизола регулируется кортикотропином или адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

При необходимости АКТГ секретируется гипофизом, в результате чего кортизол поступает в кровоток. Высокие уровни кортизола в крови отслеживаются гипофизом и заставляют гипофиз по принципу обратной связи уменьшать секрецию АКТГ так, чтобы снизить уровень кортизола.

Так что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга возникает при избыточной продукции гормона надпочечников – кортизола в крови, который выходит из под контроля регулирующей системы организма.

Каковы причины Синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга – редкое нарушение, которое может быть вызвано различными проблемами в организме. Наиболее распространенной причиной (у 65-70 процентов) является доброкачественная опухоль гипофиза – аденома.

Второй главной причиной являются гормонально-активные опухоли надпочечников (у 20-30 процентов), которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. В 10-15 процентов случаев причиной синдрома Кушинга является эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина при раке, происходящем в других органах, в результате повышенной секреции АКТГ.

Длительное или чрезмерное применение кортикостероидов также может приводить к развитию синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга из-за гипофизарной опухоли иногда называют болезнью Кушинга, названной в честь доктора Харви Кушинга, основоположника нейрохирургии, детально описавшего проявления болезни.

Каковы проявления синдрома Кушинга?

Признаки, которые указывают на развитие синдрома Кушинга, проявляются у пациентов крайне медленно. Часть пациентов могут указать несколько симптомов, в то время как у других может быть их множество. Самым очевидным симптомом является изменение физического состояния пациента. Лицо становится округлым (лунообразным), розовым и опухшим.

Пациенты отмечают развитие жирового горбика, расположенного чуть ниже задней части шеи, и увеличение веса (ожирение), причем исключительно туловища, без жировых отложений в конечностях. Фигура больного становится похожа на лимон с воткнутыми в него спичками. Появляется истончение кожи с легкой кровоточивостью и розовыми или фиолетовыми растяжками (стрии).

У некоторые пациентов появляется постоянная жажда и может развиться так называемый стероидный диабет. Пациенты могут испытывать нарушение сна, депрессию. Другие жалуются на мышечную слабость и боль в мышцах. Так как признаки и симптомы могут развиваться в течение нескольких лет, последовательные фотографии человека являются зачастую лучшим способом зарегистрировать все изменения.

У женщин возможна олигоменорея или аменорея, могут появляться признаки маскулинизации.

  • Как диагностировать синдром Кушинга?
  • Наиболее широко используемый анализ – измерение общего количества кортизола в суточной моче.
  • Другим необходимым методом диагностики является анализ супрессии дексаметазона.

Пациент вечером принимает дексаметазон в таблетированной форме и наутро измеряет уровень кортизола в крови. В норме дексаметазон подавляет способность секретировать кортизол. В случае синдрома Кушинга уровень кортизола не будет подавлен и останется повышенным.

Как только диагноз поставлен, необходимо идентифицировать причину!

Следующим шагом является анализ крови на определение уровня АКТГ и кортизола, взятого поздно днем. В случае, если уровень АКТГ очень низок или не выявлен, подозрения падают на опухоль надпочечников. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно подтверждают диагноз.

Умеренно увеличенный АКТГ связан с опухолью гипофиза. МРТ мозга подтверждает или опровергает это предположение. Более сложное обследование может быть необходимо в случаях, когда гипофизарная опухоль столь маленькая, что не может быть обнаружена.

В случае высокого уровня АКТГ причина, как правило, связана с эктопическим синдромом АКТГ.

Как лечить синдром Кушинга?

Если синдром Кушинга является побочным эффектом применения больших доз предписанных гормонов – стероидов, то отмена этих препаратов в большинстве случаев позволит пациенту избавиться от проблем.

Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

Что может ожидаться после лечения Синдрома Кушинга?

Восстановление после лапароскопической хирургии непродолжительное. Полное восстановление физической активности составляет от трех до пяти недель. Обычно нет никаких физических ограничений после восстановления. В случае открытой операции сроки пребывания в стационаре увеличиваются до 7-10 дней, а полное восстановление физической активности увеличивается до восьми недель.

Высокие уровни секреции кортизола от одного надпочечника подавляют функцию другой железы. Во избежание дифицита стероидов, пациентам требуется их послеоперационное назначение. Другой надпочечник со временем восстанавливается, но это восстановление может затянуться до года. У 25 процентов пациентов надпочечник не восстанавливается и требуется постоянная гормональная заместительная терапия.

Может ли хронический стресс являться причиной синдрома Кушинга?

Обусловленное стрессом увеличенное производство кортизола надпочечниками является нормальным и физиологическим состоянием и не приводит к синдрому Кушинга.

Источник: https://iq-clinic.ru/articles/zabolevaniya-i-patologii/sindrom-kushinga

Болезнь Кушинга: диагностика и лечение

Что такое болезнь Кушинга? Каковы симптомы болезни Кушинга? Как проводится диагностика и лечение болезни Кушинга? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

  • Болезнь Кушинга
  • Симптомы болезни Кушинга
  • Диагностика и лечение болезни Кушинга
  • Болезнь Кушинга 

    Признаки этой болезни были впервые описаны в 1924 году советским невропатологом Николаем Иценко. Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем).

    Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы — правы оказались оба исследователя.

    Болезнь Иценко-Кушинга — тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Проявления болезни связаны в первую очередь с избыточным образованием гормонов надпочечников — кортикостероидов.

    Это редкое заболевани в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.

    Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

    Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга. У женщин болезнь чаще возникает после родов.

      Симптомы болезни Кушинга

    Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

    В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.

    В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды.

     Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

    Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в разме У женщин болезнь чаще возникает после родов.

      Симптомы болезни Кушинга

    Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

    В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.

    В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды.

     Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

    Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

    Основные признаки заболевания:

    • Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
    • Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезниРозово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
    • Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
    • У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
    • Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
    • Повышается артериальное давление.
    • Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
    • Возможно развитие мочекаменной болезни.
    • Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
    • Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.
    •   Диагностика и лечение болезни Кушинга
    • При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.
    • Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:
    • анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
    • гормональные пробы — сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
    • рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
    • для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
    • рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.
    1. На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.
    • Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
    • Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза.
    • Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
    • При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).
    Читайте также:  Гипертиреоз: причины, симптомы, лечение, диета, осложнения, профилактика

    Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

    Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза — препараты витамина D.

    По материалам статьи «Болезнь Иценко-Кушинга».

    Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/bolezn_Kushinga_diagnostika_i_lechenie

    Синдром Иценко-Кушинга: основные симптомы

    Ожирение может возникать не только вследствие употребления большого количества пищи, это может быть последствием нарушения обмена веществ.

    Первопричиной изменения метаболизма является дисфункция коры надпочечников.

    Существует два понятия: болезнь и синдром Иценко-Кушинга, которые объясняют, почему появляется лишний жир, как страдают в результате патологии гипоталамо-гипофизарной системы надпочечники.

    Болезнь Иценко-Кушинга входит в общий синдром, названный в честь двух ученых – Иценко и Кушинга. В статье рассмотрим симптомы синдрома Иценко-Кушинга и основные методы лечения.

    История синдрома  Иценко-Кушинга, в чем отличие от болезни

    Первым, кто нашел взаимосвязь между нервной системой и корой надпочечников при развитии ожирения – это невропатолог и ученый Николай Иценко. Он выдвинул предположение, что причиной повышенного выделения гормонов надпочечников является нарушение работы гипоталамуса (участка в мозгу, который несет ответственность за взаимосвязь между ЦНС и эндокринной системой).

    Также над этой проблемой работал Харвей Кушинг нейрохирург и ученый. Он предположил, что виной всему опухоль гипофиза. Оба ученых были правы, и нарушения работы гипофиза и гипоталамуса приводят к увеличению выработки гормонов в надпочечниках (кортикостероидов).

    Болезнь  Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) представляет собой увеличение продуцирования гормонов надпочечниками вследствие нарушений ЦНС и эндокринной системы. Отличается от синдрома под этим же именем тем, что гиперкортицизм входит в симптоматику синдрома Иценко-Кушинга.

    • болезнь Иценко-Кушинга;
    • АКТГ – увеличение количества аденокортикотропных гормонов;
    • опухоли надпочечников: аденома, аденоматоз и аденокарцинома.
    1. Длительный прием препаратов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны. Такие гормональные препараты могут назначаться для лечения красной волчанки, бронхиальной астмы, артрита.
    2. Эктопическая выработка гормона АКТГ – когда опухоль может провоцировать дополнительную выработку гормона. Это могут быть опухоли легких, щитовидной железы или поджелудочной.
    3. При аденоме кора надпочечников начинает выделять большое количество гормонов.
    4. При аденоме гипофиза.

    Болезнь и также общее понятие синдром Иценко-Кушинга чаще всего встречается у женщин продуктивного возраста (от 20 до 40 лет). Также может развиваться у женщин после беременности и родов. Мужчины также болеют этим недугом, но очень редко.

    Симптомы болезни Иценко-Кушинга

    Болезнь протекает ярко и дает о себе знать в нескольких областях, поэтому врач без проблем может выявить симптомы болезни или синдрома Иценко-Кушинга. Когда болезнь развивается в организме, первое что происходит: увеличиваются в объемах надпочечники и гипофиз.

    • специфические признаки ожирения: жир накапливается в области живота и бедер, на предплечьях, молочных железах, лице и спине. Конечности же остаются тонкими, что создает впечатление «неполного» ожирения и диспропорции;
    • изменения кожного покрова: кожа стает сухой, местами наблюдается повышенное потоотделение, может покрываться пятнами;
    • увеличивается рост волос у женщин по мужскому типу;
    • нарушается репродуктивная функция, как у мужчин, так и у женщин;
    • у женщин наблюдаются нарушения цикла менструаций, снижается половое влечение у обоих партнеров;
    • слабость в мышцах;
    • повышается артериальное давление, снижается иммунитет;
    • появляются стрии на коже, особенно на лице – багровые или розовые полосы;
    • может нарушаться сон, появляется депрессия;
    • нарушается работа почек и мочевого пузыря.

    Иценко-Кушинга: диагностика, какие анализы нужно сдать при болезни

    Как лечить синдром Иценко-Кушинга

    Когда врач с уверенностью ставит диагноз синдром Иценко-Кушинга (или болезнь), назначает медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство. Кроме того может применяться лучевая терапия. Чтобы выявить это заболевание необходимо провести такие методы диагностики: анализ мочи и крови, рентгенография и томография, гормональные пробы.

    При аденоме гипофиза применяется хирургическое вмешательство: аденомэктомия – это нейрохирургическая операция, которая представляет собой удаление аденомы гипофиза одного из надпочечников. Такое оперативное вмешательство обычно заканчивается полным выздоровлением и составляет 80% случаев ремиссии и только у 10% могут наблюдаться рецидивы.

    Если кроме аденомы проявляются и другие симптомы, назначается медицинское лечение препаратами, чтобы наладить менструальный цикл, возобновить работу мочеполовой системы, нормализовать артериальное давление.

    Источник: https://estet-portal.com/statyi/kak-raspoznat-sindrom-itsenko-kushinga-osnovnye-simptomy

    Клинические рекомендации: Болезнь Иценко-Кушинга

     Название: Болезнь Иценко-Кушинга.

     МКБ 10: E24.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР84.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Российская ассоциация эндокринологов.  • Ассоциация нейрохирургов России.  Утверждены.

     Согласованы.

     2016.

     • Российская ассоциация эндокринологов.  • Ассоциация нейрохирургов России.

     АКТГ – адренокортикотропный гормон.  БИК – болезнь Иценко-Кушинга.  БПД – большая проба с дексаметазоном.  ГК – глюкокортикоиды.  ИФА – иммуноферментный анализ.  ИХЛА – иммунохемилюминесцентный анализ.  ЖКБ – желчнокаменная болезнь.  ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.  КРГ – кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин).  МПД – малая проба с дексаметазоном.  МПК – минеральная плотность кости.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография.  НКС – нижние каменистые синусы.  ОК – остеокальцин.  ПРЛ – пролактин.  УЗИ – ультразвуковое исследование.  ЭГ – эндогенный гиперкортицизм.

     ЭХЛА – электрохемилюминесцентный анализ.

     АКТГ-эктопированный синдром. Это симптомокомплекс гиперкортицизма, развивающийся вследствие избыточной продукции АКТГ опухолью внегипофизарной локализации.  Болезнь Иценко-Кушинга (БИК). Это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ опухолью гипофиза.

    Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма.  Макроаденома гипофиза.

    Доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой превышает 10 мм, с возможным развитием компрессии соседних структур.  Микроаденома гипофиза. Доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой не превышает 10.  Синдром Иценко-Кушинга.

    В русскоязычной литературе термин используется для обозначения доброкачественной опухоли надпочечника, секретирующей кортизол; в англоязычной литературе объединяет весь симптомокомплекс гиперкортицизма.  Субклинический гиперкортицизм.

    Это изменение лабораторных показателей, соответствующих гиперкортицизму, у пациентов с доброкачественным новообразованием надпочечников при отсутствии клинических проявлений.  Экзогенный гиперкортицизм. Симптомокомплекс гиперкортицизма, который развивается вследствие приема супрафизиологических доз глюкокортикоидов.

     Эндогенный гиперкортицизм. Симптомокомплекс клинических проявлений, отражающий избыточную секрецию кортизола опухолью надпочечника или за счет вторичной стимуляции надпочечника адренокортикотропным гормоном (АКТГ) вследствие опухоли гипофиза или АКТГ-секретирующей опухоли другой локализации.

     Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма [1-3].

     Причиной БИК является АКТГ-секретирующая аденома гипофиза (кортикотропинома), почти всегда доброкачественного характера. Соотношение микро- и макроаденом составляет 4:1.

    Возможно отсутствие визуализации аденомы при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в таком случае источник гиперпродукции АКТГ устанавливается при проведении селективного забора крови из нижних каменистых синусов ( см 2,5 «Иная диагностика»). Патогенез развития БИК до конца не изучен.

    Имеется две теории развития болезни Иценко-Кушинга: мутация кортикотрофов, приводящая к образованию АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза, что подтверждается моноклональным строением опухоли (т. Н.

    «гипофизарная» теория), и гиперсекреция КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормона, кортиколиберина) с формированием вторичной опухоли или развитием гиперплазии гипофиза («гипоталамическая» теория).

    В обоих случаях происходит нарушение циркадного ритма секреции АКТГ, которое выражается в повышении амплитуды и длительности пиков секреции гормона. Гиперпродукция АКТГ не подавляется высокими значениями глюкокортикоидов в периферической крови, что в результате усиленной стимуляции надпочечников вызывает диффузную гиперплазию их коры и повышение содержания кортизола в крови и других биологических жидкостях. Именно гиперкортизолемия и определяет клиническую картину заболевания.

     Болезнь Иценко-Кушинга является наиболее частой причиной (80-85%) органической гиперпродукции кортизола – эндогенного гиперкортицизма (ЭГ). В 10-20% случаев ЭГ развивается из-за первичной патологии надпочечников, а в 5-10% случаев – АКТГ продуцирует карциноидная опухоль любой внегипофизарной локализации (медуллярный рак щитовидной железы, рак клеток островков Лангерганса, хромаффинома, рак яичников, яичек, предстательной железы; карциноид легких, бронхов, тимуса, аппендикса, опухоли желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря, околоушных и слюнных желез ) [1, 2]. Распространённость БИК соответствует 39,1 случаев на 1 млн, заболеваемость 1,2-2,4 случая на 1 млн [4].  Исследовательские работы, направленные на поиск эндогенного гиперкортицизма, свидетельствуют о значительно более высокой распространенности заболевания в группах потенциального риска, чем ожидалось. Так, среди пациентов моложе 40 лет с рефрактерной артериальной гипертензией эндогенный гиперкортицизм был подтвержден у 7 из 80 человек (9%) [5]. В другой работе среди пациентов с плохо контролируемой гипертонией ЭГ подтвердили у 4% пациентов [6]. Среди больных с плохо контролируемым сахарным диабетом ЭГ обнаруживался в 2-5% [7, 8]. В многоцентровом исследовании в Италии среди пациентов c сахарным диабетом 2 типа без ярких клинических симптомов гиперкортицизма ЭГ был установлен при активном скрининге у 6 из 813 пациентов, тд; распространенность составила 1 случай на 139 пациентов [9]. Эти данные были подтверждены при активном скрининге амбулаторных пациентов с сахарным диабетом в Турции, которые нуждались в переводе на инсулин из-за невозможности достичь целевого уровня гликированного гемоглобина. Среди 277 таких пациентов ЭГ был подтвержден у 2 больных, что свидетельствует о распространенности 1 на 138 больных с сахарным диабетом 2 типа [10]. В Российской Федерации было проведено исследование, посвященное активному скринингу гиперкортицизма без специфических клинических признаков среди госпитализированных пациентов с сахарным диабетом 2 типа и/или ожирением, согласно которому распространенность ЭГ составила около 3% [11, 12].  Среди 219 пациентов, направленных по поводу идиопатического остеопороза, гиперкортицизм был выявлен в 11 случаях (4,8%) [13]. При этом распространенность была еще выше (10,8%) среди пациентов с переломами тел позвонков [13]. Наконец, у 1 из 250 женщин с гирсутизмом при активном поиске была выявлена БИК [14].

     При естественном течении БИК (без лечения) 5-летняя выживаемость составляет 50% [15], но значительно улучшается даже при паллиативном лечении – двухсторонней адреналэктомии – до 86% [16]. При своевременной диагностике и лечении в высокоспециализированном центре ремиссии удаётся добиться в 80% случаев, и смертность у пациентов в ремиссии не отличается от популяционной [17, 18].

    Читайте также:  Лечение атрофии поджелудочной железы и атрофического панкреатита

     Жалобы у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга весьма разнообразны и могут затрагивать практически все органы и системы [19]. К числу наиболее частых относятся: прибавка массы тела с неравномерным отложением жира в подкожной клетчатке, похудание рук и ног, отечность, сильно проявляющаяся на лице, повышение артериального давления (АД), мышечная слабость (преимущественно в нижних конечностях), появление стрий (полос растяжения) на животе, плечах, бедрах, акне, гнойничковые поражения кожи, легкое возникновение кровоподтеков, подкожных кровоизлияний, плохая заживляемость раневых дефектов, редко – потемнение кожных покровов в области кожных складок и в местах наибольшего трения, хронические воспалительные (в тч гнойные) заболевания мягких тканей и/или органов. Характерны нарушения половой функции как у мужчин (эректильная дисфункция, снижение либидо и потенции), так и у женщин (олиго-, опсо- или даже аменорея, бесплодие, обусловленные гиперсекрецией, наряду с кортизолом, надпочечниковых андрогенов). Кроме того, у женщин нередко возникает гирсутизм (оволосение по мужскому типу) различной степени выраженности. Некоторые пациенты обращают внимание на изменение психических процессов, которое в основном затрагивает эмоциональную сферу, характеризуясь склонностью к депрессивным состояниям, реже – к маниакальным, ипохондрическим, бредовым и тд; Как правило, симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев или лет, что существенно затрудняет своевременную диагностику заболевания.  При сборе анамнеза желательно (если возможно) проследить по имеющимся фотографиям изменение внешности для определения примерной длительности заболевания, выяснить, не было ли ранее переломов при минимальной травме, есть ли боли в костях, мышечная слабость, судороги, уточнить состояние менструального цикла, в ходе расспроса составить представление о психоэмоциональном статусе пациента. Наличие в анамнезе сахарного диабета, низкотравматических переломов, мочекаменной болезни, часто рецидивирующего хронического пиелонефрита, цистита, синусита и других гнойных заболеваний также может быть косвенным признаком болезни Иценко-Кушинга. Обязательно уточнение получаемой лекарственной терапии, наличие в перечне принимаемых препаратов глюкокортикоидов (для исключения возможности развития экзогенного гиперкортицизма) [20].  Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга определяется проявлениями гиперкортицизма, поэтому на первом этапе дифференцировать этиологию эндогенного гиперкортицизма затруднительно. Распространенность клинических симптомов представлена в Приложении Г1 [2, 21-23].  Клинические симптомы эндогенного гиперкортицизма достаточно разнообразны и неспецифичны.  Из наиболее типичных для болезни Иценко-Кушинга симптомов, которые могут позволить заподозрить наличие гиперкортицизма при первичном посещении эндокринолога, можно выделить центральное ожирение (с отложением жировой клетчатки на туловище – животе, груди, спине с формированием т. Н. «надключичных подушечек» и «климактерического горбика» в проекции VII шейного позвонка, часто на лице – «лунообразное» лицо) с одновременным уменьшением верхних и нижних конечностей в обхвате из-за атрофии мышечной и жировой ткани, «матронизм» (яркий румянец цианотического оттенка в совокупности с округлившимися чертами лица), скошенные ягодицы (вследствие атрофии мышц), широкие (часто более 1 см) багрово-фиолетовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, у женщин – на молочных железах, множественные подкожные кровоизлияния, возникающие даже при незначительных травмах.  Для ранней диагностики заболевания целесообразно проводить обследование для исключения гиперкортицизма среди пациентов с высоким риском заболевания. Группы высокого риска были определены существующими международными клиническими рекомендациями [2].  • Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма рекомендовано в следующих когортах пациентов [2, 19-23]:  • Молодые люди с необычными для их возраста проявлениями (например, остеопороз с низкотравматическими переломами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью);  • Пациенты с характерными изменениями внешности и множеством разнообразных клинических проявлений гиперкортицизма ( см Приложение Г1);  • Дети, у которых отмечается задержка роста в сочетании с увеличением массы тела;  • Пациенты со случайно выявленным новообразованием надпочечника;  • Пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или гипертензией в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; пациенты с переломами тел позвонков, особенно множественными переломами в возрасте до 65 лет.

     УРОВЕНЬ ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ B (степень достоверности 2).

     Перед проведением любых лабораторных исследований необходимо исключить введение экзогенных глюкокортикоидов (ГК). Согласно литературным данным, 1-3% взрослого населения получает терапию ГК [24, 25]. В некоторых случаях пациенты не связывают изменение внешности с приемом ГК, и факт применения препаратов выявляется только при активном расспросе.  В дальнейшем диагностику ЭГ можно разделить на три этапа [1]:  1. Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кортизола;  2. Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого ЭГ;  3. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопированного синдрома.  • При проведении лабораторных исследований для подтверждения или исключения ЭГ рекомендуется придерживаться следующего алгоритма [1, 2, 21, 26, 27, 38-43, 52].  • Пациентам с клиническими симптомами гиперкортицизма в первую очередь необходимо исключить прием глюкокортикоидов (ГК). В случае установления факта приема ГК в любой форме целесообразна полная отмена этих препаратов (в том числе, заместительной терапии ГК при подозрении на рецидив БИК) с переоценкой необходимости обследований после периода выведения используемого препарата.  • Оправдано проведение как минимум двух тестов первой линии (определение кортизола в слюне, собранной в 23:00; кортизола в сыворотке крови, взятой утром после приема 1 мг дексаметазона** накануне в 23:00). При дискордантном результате двух первых тестов показано проведение дополнительных исследований (свободный кортизол в суточной моче, определение кортизола в крови вечером). Если два теста свидетельствуют о наличии ЭГ, пациентам показано направление в специализированное учреждение для поиска новообразования. Если оба теста отрицательны, диагноз может быть исключен или пациент может наблюдаться в динамике в случае подозрения на циклическое течение заболевания (Табл. 2, Схема 1).  • Определение кортизола и/или АКТГ в утренние или дневные часы, а также выявление новообразования не обладает диагностической информативностью для подтверждения ЭГ и не должно использоваться на первом этапе диагностики.

     УРОВЕНЬ ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ B (степень достоверности 2).

    Источник: https://kiberis.ru/?p=50510

    Болезнь Иценко-Кушинга

    Синдром Иценко-Кушинга — это группа признаков, вызванных увеличенным количеством глюкокортикоидных гормонов в крови.

    Заболевание сопровождается появлением характерных симптомов. В то же время следует помнить, что некоторые опухолевидные образования также могут вызвать подобные признаки, что требует более тщательной диагностики.

    Причины синдрома Иценко-Кушинга

    Наиболее часто данный синдром развивается в результате роста опухоли гипофиза. Может возникнуть на фоне воспалительных процессов головного мозга и в результате гормональных изменений после родов. Помимо этого, опухоли надпочечников и легких, бронхов, поджелудочной железы и средостения также могут сопровождаться появлением данного состояния.

    Во время поиска причин следует учесть, что прием некоторых препаратов, в частности преднизолона, также может вызвать схожие симптомы. Кроме того, существует псевдосиндром, который чаще наблюдается у людей, злоупотребляющих алкоголем и страдающих депрессией.

    У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в десять раз чаще, чем у мужчин. Диагноз выставляется в возрасте 20-40 лет.

    Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

    В первую очередь наблюдается избыточное отложение жира в области лица, шеи и верхней части туловища. При этом конечности, напротив, становятся худыми и тонкими. Кожа приобретает синюшный оттенок.

    Постепенно появляется капиллярная сетка. Особенно выражена она на груди, местах сгиба рук и бедрах. В области постоянного трения может быть выраженное потемнение кожи.

    У женщин появляются волосы на лице по мужскому типу, тогда как у мужчин преобладают женские черты лица.

    Что касается общего состояния, то в первую очередь следует отметить повышение артериального давления и изменения со стороны скелета в виде патологических переломов.

    Анализ крови позволяет выявить повышенное количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина. В зависимости от выраженности симптомов выделяют три стадии течения заболевания: легкую, среднюю и тяжелую.

    Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

    Диагностика начинается с анализа крови на содержание АКТГ. Далее проводится полное обследование с целью выявления причины повышенной выработки гормона. Особенно часто используются тесты, позволяющие исключить или подтвердить опухоль надпочечников.

    Лечение синдрома Иценко-Кушинга

    Способ лечения зависит от того, что именно стало причиной заболевания. При наличии опухоли гипофиза проводится его удаление или процедуры, позволяющие остановить рост опухоли.

    При поражении надпочечников проводят удаление надпочечника. При этом наличие выраженных симптомов свидетельствует о двухстороннем поражении, что требует удаления обоих надпочечников. Вследствие этого возникает необходимость использования заместительной терапии, так как развивается надпочечниковая недостаточность.

    Особенно часто используется лапароскопическая адреналэктомия. Она позволяет остановить проявление синдрома Иценко-Кушинга без проведения операции.

    Рак надпочечников лечится индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания. При отсутствии эффекта от лучевой терапии, используется хлодитан, который позволяет уменьшить выработку гормонов.

    Помимо всего перечисленного, проводится симптоматическое лечение, включающее в себя назначение витаминов, белковых препаратов, мочегонные средства, гипотензивные и сердечные гликозиды.

    Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

    Избежать заболевания поможет правильное ведение родов для исключения травм у ребенка. При наличии онкологических заболеваний рекомендуется проводить контроль уровня АКТГ. Особенно внимательно следует отнестись к своему состоянию людей, принимающих преднизолон.

    Источник: https://www.nebolit.ru/disease/bolezn_itsenko-kushinga/

    Синдром Кушинга

    Синдром Кушинга (синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм) – заболевание, характеризующихся длительным хроническим воздействием на организм человека избыточного количества гормонов коры надпочечников (кортизол, кортикостерон). Синдром Кушинга у детей может проявиться уже в грудном возрасте.

    Причины

    Заболевание возникает в результате нарушения деятельности надпочечников, работы гипофиза или гипоталамуса. Причины развития синдрома Кушинга:

    • генетическая предрасположенность;
    • опухоль гипофиза;
    • избыточный синтез адренокортикотропного гормона;
    • рак поджелудочной железы, рак легкого;
    • аденома бронхов;
    • рак, аденома, гиперплазия надпочечников;
    • длительный прием препаратов, содержащих глюкокортикоиды.

    Симптомы синдрома Кушинга

    Характерные для синдрома Кушинга симптомы представляют собой:

    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    8.8 172 отзывов Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Кузнецова Елена Юрьевна
    Стаж 29 лет
    8.8 19 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Шапошник Ирина Анатольевна
    Стаж 36 лет
    9.5 134 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Аксенова Алиса Александровна
    Стаж 20 лет Кандидат медицинских наук
    9.5 277 отзывов Диетолог Терапевт Эндокринолог Врач высшей категории Красникова Татьяна Ивановна
    Стаж 34 года Кандидат медицинских наук 8 (499) 969-29-36 8 (495) 185-01-01
    9.2 10 отзывов Гастроэнтеролог Терапевт Эндокринолог Врач высшей категории Шиверская Вера Евгеньевна
    Стаж 36 лет
    9.2 38 отзывов Эндокринолог Диетолог Врач первой категории Пыжик Алла Юльевна
    Стаж 21 год
    8.8 41 отзыва Кравченко Антон Владимирович
    Стаж 32 года
    8.4 15 отзывов Асанидзе Давид Зурабович
    Стаж 9 лет
    8.6 33 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Тихонова Анастасия Валерьевна
    Стаж 14 лет
    9.5 9 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Смирнова Людмила Владимировна
    Стаж 43 года Кандидат медицинских наук

    Диагностика

    Для диагностики синдрома Иценко-Кушинга врач-эндокринолог назначает ряд исследований:

    Лечение синдрома Кушинга

    Лечение синдрома Иценко-Кушинга включает в себя:

    • препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников;
    • препараты, нормализующие белковый, углеводный, минеральный обмен;
    • лучевую терапию;
    • химиотерапию;
    • хирургическое вмешательство (удаление гипофиза, аденомы надпочечников).

    Если своевременно не начать лечение синдрома Кушинга, это может привести к опасным последствиям:

    Группа риска

    Основную группу риска составляют женщины в возрасте 25-40 лет.

    Профилактика

    Для профилактики синдрома Кушинга пациентам рекомендуется:

    • раз в год проводить рентгенографическое исследование турецкого седла;
    • контролировать содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови;
    • в случае удаления гипофиза, надпочечников постоянно принимать стероиды.

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    Источник: https://illness.DocDoc.ru/sindrom_kushinga

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector