Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Болезнь гигантизм — опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей.

Гигантизм является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате.

Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается.

Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы гигантизма, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Причины возникновения гигантизма

Гигантизм развивается при наличии поражении гипофиза, так как он участвует в выработке соматотропного гормона. При избытке этого может наблюдаться ускоренный рост.

Избыток гормона возникает при двух патологических состояниях клеток гипофиза, которые перечислены ниже:

• гиперплазия клеток гипофиза, которая возникает при травмах и инфекциях головного мозга;
• при гиперфункции клеток гипофиза, которая возникает при интоксикации организма. При этом болезнь называют гипофизарным гигантизмом.

Существуют и косвенные причины гигантизма:

• синдром Олбрайта, который вызывает ненормальный рост костной ткани, на коже появляются светло-коричневого цвета пятна, у пациентов развиваются аномалии разных желёз;
• синдром Карни является наследственным заболеванием и может сопровождаться увеличением кистей, стоп, черепа и других частей тела;
• множественная эндокринная неоплазия первого типа является наследственным заболеванием, которое вызывает опухоли в гипофизе, поджелудочной и щитовидной железе, что может привести к увеличению количества гормона роста;
• нейрофиброматоз – это наследственное заболевание, которое вызывает опухоли в нервной ткани, что провоцирует кожные и костные изменения.

Факторы, которые могут спровоцировать возникновение гигантизма

Существуют следующии провоцирующие факторы:

• травма головного мозга;
• аутоиммунные заболевания;
• новообразования в гипофизе;
• длительный приём медицинских препаратов;
• интоксикация организма;
• общее инфекционное заряжение организма;
• нарушение кровообращения головного мозга.

Симптоматика проявления

На фото гигантизм и карликовость

Выраженность симптомов гигантизма у подростков зависит от степени поражения гипофиза. Когда увеличивается опухоль в гипофизе, то начинают прогрессировать нижеперечисленные симптомы:

• чрезмерное выделение пота;
• постоянные боли в голове;
• общая слабость организма;
• тошнота;
• расстройства сна;
• отсроченное половое созревание и менструация у девочек;
• снижение остроты зрения;
• глухота;

Также есть такие признаки гигантизма:

• увеличенные кисти и стопы (см. фото выше);
• удлинённые руки, а также и ноги;
• толстые пальцы;
• округлый лоб и увеличенная челюсть;
• грубые черты лица.

Классификация гигантизма

Гигантизм подразделяется на:

• истинный (гигантизм гипофизарный) При этом виде гигантизма можно заметить пропорциональное увеличение всех частей тела. Однако развитие подростка остаётся в норме;
• акромегалический гигантизм. При таком виде сочетания гигантизма и акромегалии наблюдается увеличение отдельных частей тела, например лица, но рост больного остается прежним;
• церебральный. Наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела, как при истинном виде, но при этом развивается нарушение интеллекта. Этот вид гигантизма характерен для больных перенёсших серьёзную травму или инфекционное поражение мозга;
• парциальный гигантизм. Этот вид по другому называют частичным. Это связано со спецификой увеличения частей тела. У больного с парциальным гигантизмом наблюдается увеличение определённых частей тела;
• спланхномегалия. При данном виде наблюдается увеличение жизненно важных органов;
• половинный. При нём наблюдается ускоренный рост половины тела. Например ускоренный рост ниже пояса, а выше пояса рост остаётся в норме;
• евнухоидный. Такой вид гигантизма связывают с потерей половых признаков, происходит при пониженном значение половых гормонов и повышенном значении гормона роста. Приводит к непропорциональному развитию конечностей.

Обратите внимание!!! У беспозвоночных животных наблюдается глубоководный гигантизм. Этот гигантизм проявляется в увеличении размеров животного под водой. Глубоководный гигантизм не наблюдается у людей, так как такое увеличение сдерживает скелет.

Диагностика гигантизма

Если врач подозревает y пациента наличие гигантизма, то он может назначить анализ крови для измерения уровней гормонов роста и инсулиноподобного фактора роста, который вырабатывается печенью. Врач также может назначить тест на терпимость к глюкозе.

Во время теста на терпимость к глюкозе пациент должен выпить специальный напиток, который содержит глюкозу. Образцы крови берутся до и после употребления напитка.

В здоровом организме уровень гормона роста в крови должен упасть после употребления глюкозного напитка.

Если вышеуказанный тест показал неизменность уровня гормона роста, то врачу необходимо узнать причину этого явления. Для этого врач проводить МРТ гипофиза на наличие опухоли.

Амбулаторное лечение

В настоящее время лечение гигантизма направлена на остановку производства гормонов роста. Этого можно достичь используя методами медикаментозного лечения или хирургии.

Медикаментозное лечение

Такое лечение гигантизма назначается если существует высокий риск травмирования критического кровеносного сосуда или нерва при хирургии опухоли гипофиза и по другим причинами, когда операция может навредить пациенту. Это лечение направлено на уменьшение размера опухоли или на сокращение производства избыточного гормона роста.

Чаще всего врач назначает Октреотид или Ланреотид для предотвращения высвобождения гормона роста. Эти препараты имитируют другие гормоны, которые провоцируют гипофиз к снижению производства гормона роста. Их обычно вводят в виде инъекции примерно раз в месяц.

Также врач может назначить приём Бромокриптина и Каберголина в домашних условиях. Эти препараты используются для временного снижения уровня гормона роста.

Они могут использоваться совместно с Октреотидом или Ланреотидом.

Если эта комбинация не помогает, то врач назначает ежедневный приём Пегвисомант, который блокирует действие гормонов роста.

Однако длительное медикаментозное лечение может не дать требуемой эффективности. В этом случае придётся прибегнуть к операционному вмешательству.

Традиционная хирургия

Если врач назначил традиционное хирургическое вмешательство, то в качестве подготовки к операции назначается медикаментозное лечение. Если опухоль гипофиза является единственной причиной чрезмерной выработки гормона роста, то удаление гипофиза является самой эффективной мерой.

Во время операции хирург делает надрез в полости носа и через надрез удаляет опухоль. Введение эндоскопа с камерой в полость носа позволяет хирургу увидеть положение и размер удаляемой опухоли. Если во время операции не произошло травмирование критичных частей мозга и нервов, то восстановление после такой операции происходит в короткий период времени.

Гамма-носовая радиохирургия

Радиохирургия назначается врачом если традиционная операция невозможна. Во время операции используется так называемы Гамма-нож. Он производить сфокусированный луч, который не наносит вред окружающей ткани, но способен доставить мощную дозу излучения в место опухоли.

Доза луча достаточна для уменьшения и уничтожения опухоли. Лечение гамма-ножом может затянуться на несколько лет, чтобы полностью нормализовать выработку гормонов. Такое лечение проводится в больничных условиях при общей анестезии.

Гигантизм у детей чаще всего проводится этим методом, так как он менее травматичный.

Лечение в домашних условиях

Такое лечение направлено на уменьшение или остановку роста опухоли гипофиза, а также на блокировку выработки гормонов роста. Назначаются вместе с медикаментозным лечением и включают в себя продукты (диету), настои и травы.

Продукты, которые полезны во время гигантизма

Больным необходимо сделать упор на продукты с большим количеством эстрогена, кальция и желатина. Первый в большом количестве может уменьшить излишнюю выработку гормона роста. Кальций необходим для костей, которые становятся хрупкими во время гигантизма. Желатин необходим для восстановления суставов, так как во время ускоренного роста они могли быть повреждены.

Эстрогена много в семенах льна, многих бобовых культуры, молочных продуктов и орехах.

Желатин можно купить или приготовить из мясных продуктов. Стоит помнить, что во время приготовления любых мясных продуктов нельзя удалять хрящи, связки и костный мозг, так как они содержат вещества, которые ускоряют синтез новых хрящевых тканей.

Ниже перечислены продукты, которые содержат большое количество кальция:

• сардины;
• сушеный инжир;
• капуста;
• миндаль;
• апельсины;
• кунжутные семечки.

Травы используемые для домашнего лечения гигантизма

Травы способны эффективно убрать воспаление в области опухоли гипофиза, а также убрать воспаление в суставах, которое может образоваться во время ускоренного роста.

Можно заваривать разнообразные травы, например при этом заболевании хорошо помогают:

• листья шалфея;
• шишки хмеля;
• корень солодки;
• цветки липы.

Профилактика гигантизма

Профилактика гигантизма заключается в избегании возникновения черепно–мозговых травм, своевременного лечение различных инфекционных заболеваний, чтобы не допустить поражение гипофиза данной инфекцией, а также в отмене всех токсических медицинских препаратов, которые могут привести к интоксикации организма. Гигантизм у детей можно спрогнозировать если в родословной ребёнка имеются предпосылки на развитие опухоли гипофиза, в этом случае начинается профилактика развития этой опухоли.

Прогноз жизни для больных гигантизмом

Согласно статистике 80 процентов случаев гигантизма лечится традиционной хирургией. Остальные случаи излечиваются медикаментозным лечением и гамма-носовой радиохирургией.

Так как гигантизм угнетает железы организма, то даже после лечения большинство пациентов остаются бесплодными. Чаще всего работоспособность полностью не восстанавливается.

Гигантизм может оставить после себя опасные последствия, например: постоянные перепады давления; недостаточность гормона поджелудочной железы, инсулина; сердечную недостаточность; расширение легких; дистрофию печени и щитовидной железы.

Видеозаписи по теме

Источник: https://gormoon.ru/gigantizm-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Гигантизм – следствие избытка гормона роста

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.

Общая информация

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

• психические расстройства;
• отставание в развитии;
• нарушения в половой сфере;
• бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

1. Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
2. Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
3. Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
4. Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
5. Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
6. При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
7. Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за продуцирование соматотропного гормона. Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней долей гипофиза гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

• повышение концентрации токсинов в крови;
• новообразования гипофиза;
• поражения ЦНС;
• энцефалит;
• менингит;
• минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

1. Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
2. Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
3. Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

• серьезные травмы черепа;
• психологическое и эмоциональное перенапряжение;
• острые инфекции;
• серьезные интоксикации;
• генетический фактор;
• воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения мозговой активности, причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и диафрагму турецкого седла.

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

• высокая утомляемость;
• проявление постоянной усталости;
• постоянные мигрени;
• головокружения и шум в ушах;
• боль в суставах; снижение качества зрения;
• психическая дисфункция;
• непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется первичная аменорея или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Фото проявления гигантизма

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

• сердечная недостаточность;
• артериальная гипертония;
• эмфизема легких;
• дистрофия печени;
• сахарный и несахарный диабет;
• гипофункция щитовидки;
• бесплодие;
• миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Диагностика гигантизма

Для точного постановления диагноза требуется:

1. Внешний осмотр пациента.
2. Лабораторные исследования.
3. Рентгенологические исследования.
4. Заключение невропатолога.
5. Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие опухоли гипофиза, потребуются следующие диагностические методики:

1. Компьютерная томография головного мозга.
2. Магнитно-резонансная томография.
3. Рентгенография головы.

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

1. Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги соматостатина.
2. Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
3. При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
4. Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
5. Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
6. При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/gipofiz/gigantizm.html

Что такое гигантизм

Гигантизм – это патологическая предрасположенность организма к быстрому росту.

Патология нейроэндокринного характера, обусловлена повышенным содержанием гормона соматотропина, который вырабатывается передней долей гипофиза. Гигантизм встречается как у женщин, так и у мужчин.

Заболевание сопровождается не только физиологическими отклонениями, но и соматическими нарушениями, а также психическими расстройствами.

Второе название гигантизма – макросомия – говорит о патологии само за себя. Это значит, что больные имеют большое тело, что в данном случае иллюстрирует рост пациентов и размер отдельных частей тела.

Обычно признаки гигантизма можно наблюдать в период активного роста организма подростка, примерно с 10 до 15 лет.

Первые симптомы патологии обнаруживаются именно в это время и с течением времени только нарастают на протяжении всего периода, пока растет скелет.

При гигантизме скорость роста пациента значительно превышает нормальные показатели, поэтому уже к окончанию периода полового созревания рост больных составляет под два метра. Патологический женский рост считается более 190 см, а для мужчин – более 200 см.

При этом пропорциональность телосложения относительна. У некоторых пациентов сохраняются нормальные пропорции, в то время как другие могут иметь слишком мелкие конечности – кисти и стопы, маленький размер головы. Частота появления гигантизма, по статистике, не превышает более трех случаев на тысячу человек, но точные данные получить сложно.

У пациентов с гигантизмом было проведено обследование родителей и выяснено, что половина из них были здоровыми и не имели предпосылок к появлению ребенка с таким дефектом.

Все эти отклонения могут опосредованно влиять на самую главную причину – избыточную секрецию соматотропина.

В остальных группах патологии разместились следующим образом: родители страдали отоларингологическими заболеваниями, имели черепно-мозговую травму, женщины делали аборты до рождения ребенка с гигантизмом. На сегодняшний день проводятся исследования влияния этих факторов на появление гигантизма у потомства.

При данной патологии гигантизм у детей дифференцируют с высокорослостью, когда у пациента, кроме высокого роста, нет абсолютно никаких нарушений здоровья, а также синдромом Пайпа, синдромом Марфана, гипогонадизмом и синдромом Сотоса.

Причины

Основные причины гигантизма кроются в эндокринных нарушениях в организме больного и изменении костной структуры. Чтобы понять, что же именно спровоцировало проблемы с ростом, необходимо обратить внимание на ключевой гормон, отвечающий за рост. Обычно у пациентов обнаруживается гиперплазия и избыточное функционирование гипофиза, отвечающего за продуцирование соматотропина.

СПРАВКА! Соматотропин – это гормон роста, который отвечает за количественные процессы в организме человека. Гены гормона роста заключены в 17-й хромосоме. В состав соматотропного гормона входит 191 аминокислота.

Изоформы гормона роста под влиянием кодированной информации в хромосоме синтезируются в передней доле гипофиза. Основная роль соматотропина – влияние на не закрывшиеся костные зоны роста, в результате чего человек растет. Также соматотропин отвечает за конституцию человека, соотношение жировой и мышечной тканей и т. д.

Обычно происходит это к двадцати годам и каждые последующие десять лет продуцирование соматотропина сокращается на 14 процентов.

К двадцатилетнему возрасту человек уже достиг определенной высоты, которая не будет изменяться на протяжении жизни и лишь в старости происходят естественные процессы, в результате чего человек становится меньше.

Повышенный тонус мышц

Проблема гигантизма связана с избыточной активностью гипофиза и продуцированием большого количества соматотропина. Однако подобные отклонения не происходят сами по себе. На сбои в работе гипофиза влияют:

• опухолевые новообразования железы, например, аденома гипофиза;
• интоксикация;
• перенесений инфекции, затронувшей нервную систему (к таким инфекциям относится менингит, энцефалит);
• черепно-мозговые травмы, затронувшие гипофиз.

В некоторых случаях проблема кроется не в самом гипофизе, а в состоянии опорно-двигательного аппарата, когда эпифизарные хрящи становятся мало восприимчивыми к действию половых гормонов и сохраняют тенденцию к росту, в то время как половые гормоны должны были замедлить этот процесс. Поэтому и происходит рост даже в постпубертатный период.

Патологический механизм состоит в следующем. При повышенной выработке гормона роста происходит одновременно два процесса – стимуляция ростовых факторов в тканях и выработка инсулиноподобного фактора роста.

При одновременном влиянии на организм этих факторов у человека происходит пролиферация хрящевой ткани, откладываются мукополисахариды, усиленно вырабатывается коллаген.

Все вместе это приводит к утолщению костей и их росту уже в детском возрасте.

Симптомы

Воздействие на организм гормона роста приводит к макро- и микроскопическим изменениям в организме больного гигантизмом.

Для пациентов с гигантизмом характерен крупный размер конечностей

К микропроявлениям патологии относят:

• увеличение остеонов в кортикальном слое кости;
• разрежение структуры кости в губчатом отделе;
• наличие пролиферативных и дистрофических процессов в хрящевой ткани;
• эндохондральный рост костной структуры;
• появление краевых утолщений на костях;
• ворсинчатые выросты в синовиальной оболочке.

Макроскопические изменения у пациента с гигантизмом проявляются в следующем:

• у больных растет и расширяется лобный синус;
• растет нижняя челюсть и за счет изменения угла между ветвями кости получается деформация и челюсть приобретает форму саней;
• образуется диастема – крупные расщелины между зубами;
• в передних отделах удлиняются ребра;
• наружные и средние части реберных хрящей гипертрофированы, а внутренние поражены дистрофическими процессами;
• характерен рост позвонков вширь;
• шейный и грудной отделы имеют выраженный кифоз;
• межпозвоночные диски подвержены гипертрофии, из-за чего часто диагностируется деформирующий спондилез и грыжа Шморля;
• трубчатые кости существенно увеличены в длину, а отверстие для спинномозгового канала расширено.

Клинические симптомы патологии при гигантизме ярко выражены. Как уже упоминалось выше, ведущим признаком является высокий рост пациентов. При этом разные формы заболевания вносят свои коррективы в симптоматику, например, парциальный гигантизм характеризуется непропорциональным ростом и увеличением в размерах одной части тела, обычно патология поражает конечности.

ВАЖНО! Типичным проявлением гигантизма является и сплахномегалия – увеличение внутренних органов.

Происходят изменения и в метаболических процессах, а сама патология существенно влияет на психическое состояние больного. Пациенты с гигантизмом ощущают многие негативные симптомы заболевания:

• повышенную усталость;
• утреннюю слабость;
• приступы головной боли;
• проблемы с памятью;
• понижение мышечной силы.

Страдает от гигантизма и половая сфера – у мужчин могут быть недоразвиты половые органы, происходит слабая секреция семенной жидкости, есть проблемы с эякуляцией и сексуальным влечением. У многих пациентов тяга к противоположному полу просто отсутствует ввиду глубоко имеющихся психологических проблем.

Для женщин актуальными становятся проблемы начала менструации, ранний климакс, неспособность забеременеть и выносить ребенка. У пациентов обоего пола может развиться сахарный диабет. Диагноз ставится на основе объективных данных и повышенного уровня соматотропина.

Классификация

Как ни странно, единой классификации видов гигантизма до сих пор не разработано, поэтому на практике врачи лишь пользуются теми данными, которые еще только изучаются.

Установлены такие виды гигантизма – акромегалический, сплахномегалия, евнухоидный, парциальный, церебральный.

Часто встречаются среди всех видов гигантизма церебральный и парциальный, причем среди симптомов гигантизма наблюдается сочетание различных проявлений в разных видах гигантизма.

Церебральный гигантизм

Люди с церебральным гигантизмом имеют специфические внешние признаки, по которым уже можно заподозрить патологию. В первую очередь, это высокий покатый лоб и выступающие лобные бугры. Черты лица грубые, что особенно подчеркивается гипертелоризмом. Нижняя челюсть выступает вперед, наблюдается косоглазие.

Церебральный гигантизм генно обусловлен и можно провести тестирование заранее

Для больных характерны отклонения в строении речевого аппарата – небо высокое и несоразмерно большой язык. У пациентов отмечается увеличение стоп и кистей, а иногда возникает сращение пальцев. Несмотря на патологии костей, эндокринная система работает без нарушений.

Заболевание носит аутосомно-рецессивный характер, возникновение спорадическое, но в последнее время установлено, что преимущественно болезнь аутосомно-доминантного типа. Патология обычно встречается у мальчиков и проявляется в форме одного из двух типов мутаций.

Причины появления церебрального гигантизма заключаются в нарушении мутации одного из генов в пятой или третьей хромосоме. Для проявления заболевания необходимо, чтобы у одного из родителей содержался мутантный вариант гена. Второй вариант причины появления патологии – генные мутации, которые происходят в организме плода уже после оплодотворения.

СПРАВКА! Уже при рождении дети с церебральным гигантизмом имеют большую длину тела и массу под 4 кг.

Помимо выше названных симптомов патологии, у пациентов с церебральным гигантизмом отмечается макродолихоцефалия, при которой увеличены размеры головы, но в то же время остается нормальным количество спинномозговой жидкости без признаков к ее избыточному продуцированию. Отмечается кифосколиоз, при котором позвоночник искривлен одновременно в двух плоскостях – фронтальной и саггитальной.

Часто церебральный гигантизм сопровождается:

• увеличенным размером некоторых внутренних органов (почки, печень, сердце);
• развитием пороков сердца (дефект межпредсердной перегородки, атрезия легочной артерии, проблемы с функционированием клапанов, нарушение проводимости сердечного ритма);
• нарушение координации движений, судороги;
• пороки развития центральной нервной системы;
• вегетативные нарушения.

Обычно дети с церебральным гигантизмом быстро растут, что особенно заметно на третьем и четвертом году жизни ребенка.

При этом особенности строения тела приводят у таких детей к некоторым задержкам по срокам в держании головы, сидении и вставании.

Обычно малыши имеют неустойчивую походку еще длительное время после первых шагов, в результате чего повышается риск детского травматизма. Рано прорезываются зубы, а речь развивается позднее, дети замкнуты, скупы на эмоции и склонны к агрессии.

Диагностика основывается на изучении генного материала, анализе внешних проявлений патологии. Лечение не существует, возможна лишь симптоматическая терапия и коррекция социальных нарушений.

Парциальный гигантизм

Парциальный гигантизм – патология встречается редко, при этом у пациентов увеличивается только одна часть тела, причем происходит это в основном за счет разрастания мягких тканей или увеличения роста кости.

Парциальный гигантизм является врожденной аномалией и впервые он был описан в начала XIX века.

Почти за два столетия мировая литература содержит данные не более чем о полутора сотнях случаев гигантизма, поэтому проблема изучена слабо и не разработано единой классификации и подходов к патологии.

Парциальный гигантизм четко диагностируется на рентгене увеличенным размером костей одного пальца

На сегодняшний момент выделяют пропорциональный и непропорциональный гигантизм, а также рассматриваются вопросы врожденности – сегодня врачи выдвинули теорию, что болезнь может быть не только врожденной, но и приобретенной, развившейся после перенесения некоторых нейроинфекций.

Причины парциального гигантизма видятся в следующем:

• механическая причина – неправильное расположение плода в матке, что провоцирует сдавливание и застой в определенных частях тела;
• эмбриональная — нарушения, появившиеся в период эмбрионального развития, что в итоге привело к усилению роста отдельных частей тела;
• нервно-трофическая причина заключается в нарушении иннервации и трофики тканей.

Выделяется три формы парциального гигантизма:

• истинный врожденный гигантизм, когда преимущественно разрастаются мягкие ткани;
• истинный врожденный гигантизм с избыточным ростом костной ткани;
• истинный врожденный гигантизм с поражением коротких мышц.

Лечение

Лечение патологии на сегодняшний момент является сложным и малопродуктивным, а бороться симптоматически с заболеванием не представляется возможным без радикальных методик, что далеко не всегда приемлемо для больных. Цели терапии, которую пытаются проводить врачи сегодня, заключаются в следующем:

• устранить источник повышенного продуцирования гормона соматотропина;
• при наличии аденомы гипофиза устранить полностью или частично опухолевое новообразование;
• проводить профилактику рецидивов;
• нормализовать уровень соматотропина и инсулинозависимого фактора роста;
• устранять по возможности клинические проявления патологии;
• улучшить качество жизни на разных этапах развития пациента.

На сегодняшний момент врачи придерживаются выжидательной тактики, если заболевание обнаружено в детском возрасте. Прежде чем проводить какие-то вмешательства, необходимо дождаться закрытия зон роста кости, а уже затем разрабатывать методики удаления дефекта.

ВАЖНО! Предусмотрено медикаментозное (агонисты допамина и аналоги соматостатина) или хирургическое лечение, а также лучевая терапия, в основном терапия комбинируется.

При обнаружении конкретных нарушений в организме пациента есть возможность справиться непосредственно с такими отклонениями.

Перед удалением тщательно анализируются все показания и противопоказания, удаление происходит транссфеноидальным способом.

По возможности врачи корректируют те нарушения, которые возникли в процессе развития патологии. Например, половое недоразвитие лечится медикаментозно, а вот частичный гигантизм можно устранить, если провести больному оперативное вмешательство. Прогноз при гигантизме можно назвать относительно благоприятным. У большинства пациентов нет нарушений, которые бы угрожали жизни человека.

Однако, дефекты тела порой мешают больным в социализации и серьезно ухудшают качество жизни пациентов. Также встает вопрос об интеркуррентных патологиях, которые существенно ухудшают состояние больного с гигантизмом. Это может повысить уровень смертности, если не предотвратить своевременно такое осложнение.

Самое важное

Гигантизм является достаточно редким нарушением, связанным с влиянием наследственности. Ключевая причина появления гигантизма – гиперпродуцирование соматотропина и активный рост костей в детском и подростковом возрасте. В результате этого пациенты с гигантизмом имеют большой рост, увеличенные органы, крупные конечности и характерные визуальные проявления патологии.

Диагностика гигантизма осуществляется преимущественно на основании уровня соматотропина и внешних проявлений. Лечение заболевания избирательное, в зависимости от того, что спровоцировало гиперсекрецию. Терапия может быть радикальной, а также симптоматической, что помогает лишь скорректировать проявления и сгладить наиболее тягостные симптомы.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/chto-takoe-gigantizm

Гигантизм: виды, причины, признаки, симптомы, лечение

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

Онлайн консультация по заболеванию «Гигантизм».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились.

Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции.

Причин поражения гипофиза может быть очень много.

В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

• опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
• ЧМТ различной степени тяжести;
• интоксикация;
• прогрессирование нейроинфекций;
• наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

• истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
• акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
• церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
• парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
• спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
• половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
• евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Кисть больного акромегалией (а) и кисть здорового (б)

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

• снижение памяти;
• снижение зрительной функции;
• головная боль различной степени интенсивности;
• головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
• боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
• быстрая утомляемость;
• в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

• все указанные выше симптомы также сохраняются;
• голос низкий;
• грудина и кости таза становятся толще;
• растут кисти и стопы;
• если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
• становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

• раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
• увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
• снижение половой функции у мужчин;
• при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
• бесплодие.

Осложнения

Диагностика

Стандартный план диагностики данной патологии включает в себя:

• лабораторные методики. Обычно картина крови без изменений, но в крови повышенная концентрация соматотропина;
• неврологические исследования;
• КТ мозга;
• рентген черепа;
• МРТ.

Лечебные мероприятия

Чтобы снизить проявления недуга врачи прибегают к сочетанию гормональных фармацевтических средств и рентгенотерапии. В большинстве клинических ситуаций такой подход даёт положительные результаты.

Лечение гигантизма следующее:

• чтобы привести в норму концентрацию соматотропина назначают принимать его аналоги, а также половые гормоны;
• ортопедическая коррекция;
• в случае прогрессирования гигантизма из-за аденомы гипофиза, показано провести её оперативное удаление. После этого для лечения гигантизма прибегают к лучевой терапии и назначают приём препаратов, содержащих агонисты дофамина.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Синдром хронической усталости (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более.

Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

… Интоксикация (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Интоксикация организма – возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза. Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом.

… Порок сердца (совпадающих симптомов: 8 из 20)

… Сахарный диабет (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы.

Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

… Авитаминоз (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

…

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/1417-gigantizm-simptomy

Гигантизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Состояние, обусловленное патологической высокорослостью, вызванной повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза, первые признаки которого проявляются уже в детском возрасте.

Причины

Гигантизм и акромегалия – это две возрастные вариации одного и того же патологического процесса, обусловленные гиперплазией и гиперфункцией клеток гипофиза, которое продуцируют соматотропный гормон. Повышенная выработка гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза опухолью, интоксикацией, нейроинфекцией,
черепно-мозговой травмой.

Иногда причиной гигантизма является снижение чувствительности к воздействию половых гормонов эпифизарных хрящей, которые отвечают за рост костей в длину.

В результате этого кости могут в течение длительного времени сохранять способность увеличиваться в длину, даже в подростковом периоде.

Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета вызывает развитие акромегалии.

Симптомы

Скачок увеличения длины тела при гигантизме припадает на период от 10 до 15 лет.

Такие больные характеризуются высоким ростом и интенсивными темпами его увеличения, жалуются на чрезмерную утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, снижения зрения, боли в суставах и костях. Ухудшение памяти и работоспособности ведет к снижению успеваемости в школе.

Гигантизм возникает на фоне гормональных нарушений, нарушений психической и половой функции. У женщин, страдающих гигантизмом, развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции и бесплодие, а у мужчин – гипогонадизм.

При гигантизме у больных может возникать артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, эмфизема легких, дистрофические изменения печени, бесплодие, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика гигантизма требует тщательного обследования больного для выявления основного заболевания. Постановка диагнозапроисходит на основании внешнего осмотра больного, данных лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. В лабораторных анализах лиц, страдающих гигантизмом, определяется высокое содержание в крови гормона роста.

Для выявления опухолей гипофиза больному назначается проведение рентгенографии черепа, компьютерной и магниторезонансной томографии и головного мозга.

Если у больного имеются аденомы гипофиза, то во время его обследования определяется увеличенное турецкое седло. На рентгенограммах кистей рук определяется несоответствие между костным и паспортным возрастом.

При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, а также застойные явления в глазном дне.

Также, иногда, при постановке диагноза может потребоваться проведение тщательно семейного анамнеза больного.

Лечение

Принципы лечения гигантизма довольно похожи на лечение акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме используются аналоги соматостатина, для ускоренного закрытия зон роста костей, может потребоваться назначение половых гормон.

Этиологическое лечение гигантизма, у лиц с аденомой гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

Если гигантизм, отличается евнухоидным типом течения, то его лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста.

При таком типе заболевания эндокринологи применяют комбинированное лечение гигантизма, основанное на сочетание гормональной и лучевой терапии, что позволяет добиться хороших результатов у значительного числа пациентов.

Профилактика

Профилактика гигантизма основана на тщательном наблюдении за развитием ребенка и обращении к специалисту в случае его чрезмерной высокорослости.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gigantizm.htm