Синдром конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечениеАльдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным гормоном, продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.

Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.

Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.

Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.

От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.

Первичный альдостеронизм

В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением опухоли в надпочечниках. Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Неоднородность строения аденомы надпочечника приводит к стремительному росту новообразования. Микроскопические исследования опухоли определили ее составляющие из клеток пучковой и клубочковой зоны, внешне это крупные клетки с крупным ядром в центре.

При длительном течении болезни развивается гипокалиемия, которая способствует поражению почек и гарантирует появление тревожных симптомов. Клинические анализы демонстрируют следующие результаты:

  • высокая концентрация альдостерона в крови и в моче;
  • низкая активность ренина в плазме.

Вторичный альдостеронизм

Является комплексом изменений в организме больного, основное заболевание вызывает гиперсекрецию альдостерона и, как следствие, вторичный альдостеронизм. Стимуляция выработки гормона происходит под воздействием факторов вне надпочечников.

Болезни сердца, почек или печени вызывают активизацию ренин-ангиотензиновой системы, которая способствует избыточной выработке альдостерона.

Связана гиперсекреция с физическими механизмами организма, протекающими в ходе основного заболевания. Чрезмерная потеря соли и жидкости обусловлены такими диагнозами как сахарный и несахарный диабет, а также нефрит.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Причины возникновения

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Чрезмерная выработка гормона корой надпочечников приводит к образованию опухоли, в большинстве случаев речь идет об альдостероме или двусторонней гиперплазии, реже встречается карцинома. Отмечено, что заболеванию в большей степени подвержены представительницы слабого пола.

Мужской организм переносит этот недуг легче, в редких случаях требуется помощь медицинского персонала.

Причинами возникновения вторичного альдостеронизма могут стать заболевания с ишемией почек, различные болезни печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, инфаркт миокарда, пневмония.

Нередко недуг возникает на фоне длительных диет, при которых ежедневный рацион не обогащен натрием. Нарушение гормонального баланса возникает и при продолжительной терапии в сочетании с диуретиками.

Механизм зарождения

Первичный альдостеронизм обусловлен усиленной секрецией альдостерона, который способствует значительному выделению калия и водорода из организма. Недостаток калия характеризуется мышечной слабостью, которая может развиться в мышечный паралич.

Одним из главных симптомов считается полиурия, при которой почечные канальцы подвергаются дистрофическому изменению и потере чувствительности к антидиуретическому гормону.

Вследствие чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз, являющиеся первой ступенью в развитии гипертонии.

Симптомами повышенного артериального давления являются мигрени, изменения глазного дна и гипертрофия сердечной мышцы.

Говоря о патогенезе вторичного альдостеронизма следует учитывать первостепенную роль основного заболевания. В некоторых случаях речь идет об избыточной выработке ренина, в других – об онкотическом давлении и гиповолемии. В связи с этим выделяют гипертензионный синдром, отечный синдром и формы без появления отечности и гипертонии.

Клиническая картина

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

  • повышение артериального давления
  • мигрени
  • постоянная жажда
  • частое и обильное мочеиспускание
  • ноющая боль в сердце
  • одышка
  • тахикардия
  • слабость в мышцах
  • судороги
  • анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия

Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:

  • мышечный паралич
  • потеря зрения
  • тошнота
  • рвота
  • отек сетчатки или зрительного нерва

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

  • сердечная недостаточность
  • хронический нефрит
  • болезнь Боткина
  • хронический гепатит
  • цирроз печени
  • повышенная отечность

Методы диагностики

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.

Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются суточные данные анализа мочи, экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.

Способы терапии

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.

Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.

В комплексном лечении предусмотрено применение мочегонных средств. Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..

Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.

Прогнозы

При своевременном обращении пациента лечение заболевания первичного альдостеронизма по прогнозам определяется как благоприятное. Но только при условии отсутствия необратимых изменений почек и сосудистой системы.

Оперативное вмешательство и удаление образования не сопровождается резким снижением артериального давления или коллапсом.

После операции отмечается полное исчезновение симптомом, постепенно восстанавливается секреция гормонов.

Без лечения наступает летальный исход, по причине прогрессирующих сопутствующих заболеваний. Злокачественная альдостерома не имеет благоприятных прогнозов.

Несвоевременное обращение и оперативное лечение в более поздний период в большинстве случаев обусловлено потерей трудоспособности и присвоением инвалидности 1 группы, длительность восстановления организма в послеоперационный период определяется степенью обратимостью изменений в организме.

Прогнозы на лечение вторичного альдостеронизма зависят от степени тяжести сопутствующих заболеваний, важно и то, насколько поражены почки. Нередко патология почек сопровождается образованием злокачественных опухолей (болезнь Иценко-Кушинга).

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/aldosteronizm.html

Что такое синдром Конна, его причины, диагностика и лечение

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Причина заболевания и механизм развития

Кора надпочечников продуцирует ряд гормонов. Одним из них является альдостерон, который отвечает за реабсорбцию (обратное всасывание) ионов натрия в почечных канальцах. При синдроме Конна увеличивается секреция этого гормона в результате реализации 2-х основных морфологических факторов:

  • Гормонпродуцирующая опухоль надпочечников (альдостерома) – наиболее частая причина патологии (до 60% случаев), такой онкологический процесс имеет доброкачественный характер, не дает метастазов, имеет одностороннее течение и характеризуется только увеличением уровня альдостерона.
  • Диффузная гиперплазия – увеличение количества клеток всей коры надпочечников, которые усиленно синтезируют альдостерон, характеризуется двусторонним течением без наличия очаговой опухоли.

Основной причиной формирования альдостеромы или развития диффузной гиперплазии является генетическая наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников страдает первичным гиперальдостеронизмом, то риск развития патологии повышается, особенно у женщин.

Повышение концентрации гормона альдостерона приводит к усиленной реабсорбции (обратное всасывание) натрия в почечных канальцах, повышение его уровня в организме, что вызывает повышение показателя системного артериального давления и развитие соответствующей клинической симптоматики.

Синдром Конна был описан врачом Джером Конном, который в 1955 году после хирургического удаления опухоли надпочечника обратил внимание на нормализацию артериального давления и уровня натрия в крови без применения лекарств.

Симптомы синдрома Конна

Признаки заболеваний, сопровождающиеся повышением уровня гормона альдостерона, характеризуются развитием ряда характерных симптомов, к которым относятся:

  • Полиурия – увеличение диуреза (суточный объем мочи) до 5-6 л.
  • Выраженная жажда – человек в сутки выпивает примерно такое же количество воды, которое выводится с мочой.
  • Низкая относительная плотность мочи – результат небольшого содержания в ней ионов натрия.
  • Нарушение электролитного обмена (изменение содержания в крови не только ионов натрия, но и других минералов) – приводит к судорожной готовности мышц и частому развитию тонико-клонических судорог.
  • Повышение показателя системного артериального давления – связано с задержкой жидкости в организме.

Основным симптомом, который обращает на себя внимание, является полиурия и жажда. Именно они заставляют человека обращаться за медицинской помощью и проходить дальнейшее обследование. При длительном течении патологии может развиваться калиемическая нефропатия (патология почек с нарушением их функциональной активности) на фоне сниженного уровня ионов калия.

Читайте также:  Анализы на мужские гормоны: какие основные половые в крови, сдавать для мужчин и женщин

Несмотря на задержку жидкости в организме, при синдроме Конна периферические отеки мягких тканей не развиваются.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Конна у человека можно по характерной клинической картине заболевания. Для уточнения диагноза проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований, которые включают:

  • Клинический анализ мочи – обращает на себя внимание ее сниженная относительная плотность.Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение
  • Подсчет суточного диуреза.
  • Биохимическое исследование электролитного состава крови – определяется повышение натрия и снижение концентрации калия.
  • Определение концентрации альдостерона, который значительно выше нормы.
  • Функциональные пробы с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) – проводится для дифференциальной диагностики первичного и вторичного (связан с проблемой в гипофизе) гиперальдостеронизма.

Для визуализации альдостеромы проводится ультразвуковое обследование, томография (магнитно-резонансная или компьютерная). На основании полученных результатов объективного исследования ставится диагноз и выбирается соответствующая тактика лечения.

Синдром Конна – лечение

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Прогноз при этой патологии благоприятный. Важным моментом является своевременное обращение человека за медицинской помощью, до развития гипокалиемической нефропатии. Полиурия и выраженная жажда являются симптомами, которые заставляют человека обратить на себя внимание и обратиться к врачу.

Источник: https://prof-med.info/endokrinologiya/65-sindrom-konna

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма

Синдром Конна – это заболевание (опухоль) надпочечников, которое характеризуется увеличением выделения альдостерона, проявляется в снижении ренина, повышении артериального давления и уменьшении содержания калия в организме. Заболевание было описано в 1955 году Джеромом Конном и имеет второе название – первичный гиперальдостеронизм (ПГА). В основе лежит чрезмерное образование гормонов надпочечниками.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Конна».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Кора надпочечников отвечает за образование определенной групп гормонов, а доминирующим представителем этой группы является альдостерон, что и приводит к нарушению функционирования всей системы.

Он связывает ряд гормонов между собой, стимулирует синтез белков натрия, увеличивает выработку белков калия, за счет этого происходит восстановление водно-солевого баланса в организме.

Если же выработка гормона нарушена, то идет избыток натрия, задерживается вода в организме, с мочой вымывается калий и магний, что способствует увеличению альдостерона, и отрицательно сказывается на почках, сердце, сосудах.

Данное заболевание диагностируется как у мужчин, так и у женщин, при этом процент заболевших среди слабого пола намного выше, а в группу риска попадают женщины 30-50 лет.

Синдром Конна является серьезным заболеванием, которое сложно диагностируется, так как симптоматика может быть схожа с болезнью почек, сахарным диабетом, скачками артериального давления, – все это усложняет его своевременное обнаружение. Если не провести вовремя хирургическое вмешательство, доброкачественное новообразование может перерасти в злокачественное.

После проведения клинических исследований первичного гиперальдостеронизма (ПГА), который сопровождается избытком альдостерона, были выявлены основные причины такой патологии:

  • появление доброкачественной односторонней опухоли надпочечника, которая в 60% случаев возникает из-за избытка выработки альдостерона – считается онкологическим заболеванием, не дает метастаз;
  • двусторонняя опухоль коры надпочечников.

Опухоль не превышает 3 сантиметров в диаметре и чаще встречается у женщин. Появление опухоли может быть связано с наследственной предрасположенностью. Если родственники болели данным видом патологии, то в 70% случаев пациент попадает в группу риска.

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Опухоли надпочечников

Первичный гиперальдостеронизм имеет следующие формы:

  • Альдостерома надпочечника – характеризуется доброкачественным опухолевидным новообразованием в коре надпочечника, чаще образуется в одном надпочечнике, очень редко в двух (в 5% случаев). Данный вид заболевания отрицательно влияет на сердечно-сосудистую систему и зрение, вызывается синдромом Конна.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм – представляет собой двустороннюю мелкоузелковую гиперплазию коры надпочечника, чувствительна к ренину, который регулирует синтез альдостерона. В 40% случаев является причиной болезни.
  • Дексаметазоновый альдостеронизм – имеет дексаметазоновую зависимость, симптоматика исчезает при лечении данным препаратом.

Выделяют также вторичный гиперальдостеронизм, который, в отличие от первого, не вызывает нарушений, связанных с электролитным балансом.

Синдром Конна по симптоматике можно спутать с другими разновидностями заболеваний, например, с болезнью почек. Поэтому установить точный диагноз помогут специальные исследования.

Выделяются следующие симптомы такой патологии, как первичный гиперальдостеронизм:

  • постоянное плохое самочувствие, общая слабость;
  • мышечная вялость;
  • судороги;
  • отклонения в работе сердца (частый пульс);
  • частая мигрень;
  • постоянное чувство жажды;
  • онемение конечностей;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • приступы удушья.

Альдостерома надпочечника имеет симптомы, которые перечислены выше, но есть и дополнительные, такие как:

  • паралич;
  • запоры;
  • повышение давления;
  • нарушение зрения;
  • боли в районе сердца.

При злокачественном новообразовании в надпочечниках, к общей симптоматике добавляется:

  • лихорадка;
  • боли в животе;
  • сильное потоотделение.

Злокачественные образования встречаются очень редко, в 10% случаев протекают бессимптомно, что усложняет своевременную диагностику заболевания.

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Основные клинические проявления синдрома Конна

Если у пациента наблюдается хотя бы три симптома, описанных выше, – это повод обратиться к специалисту и пройти ряд исследований. Чтобы подтвердить синдром Конна, диагностика будет состоять из нескольких этапов.

Лабораторные исследования:

  • сбор мочи на анализ – проверяется ее плотность, количество вымываемого калия и магния;
  • измеряется общий объем мочи за сутки;
  • проводится биохимический анализ крови, чтобы определить насколько повышено содержания натрия, и как сильно упала концентрация калия;
  • определяется концентрация альдостерона – при заболевании он намного превышает норму;
  • делаются пробы с адренокортикотропным гормоном, чтобы установить первичный или вторичный ПГА.

Диагностика первичного гиперальдостеронизма проводится инструментальными методами:

  • компьютерная томография – делают в районе брюшной полости, и если поставлен диагноз ПГА, то с помощью данного исследования выясняется размер патологии, тип опухоли для дальнейшего лечения либо хирургического вмешательства;
  • магнитно-резонансная томография.

Могут сделать постуральную пробу в момент обращения больного в поликлинику. Она заключается в изменении положения тела относительно поверхности, то есть переход от вертикального до горизонтального положения. Это может способствовать первичному установлению диагноза ренин-зависимой аденомы.

Также для уточнения диагноза могут взять пробу из вены надпочечника с помощью катетера.

На точность установки диагноза может повлиять:

  • возраст пациента – после 65 лет ренин в крови уменьшается;
  • время проведения процедур – рекомендовано с утра;
  • положение тела в момент исследования (может сбить показания альдостерона);
  • у женщин учитываются фазы менструального цикла.

Иногда назначаются генетические тестирования, если возраст пациента колеблется от 20 до 40 лет.

Лечение синдрома Конна направлено в первую очередь на устранение первопричинного фактора и делится на:

  • медикаментозное – больному назначаются препараты для нормализации гормонов, поддержки сердца, мочегонные, для снижения давления;
  • хирургическое – если после УЗИ обнаружена опухоль, ее удаляют, а при обнаружении злокачественного образования пациента отправляют на консультацию к онкологу, который корректирует дальнейшую терапию;

Назначается специальная диета, которая направлена на ограничение употребления продуктов, содержащих натрий, рекомендуются физические упражнения. Прописываются витамины для укрепления иммунной системы.

  • Могут назначаться средства, используемые в народной медицине (от воспаления, мочегонные сборы и другие), но только после консультации с лечащим врачом.
  • После хирургической процедуры у 70-80% пациентов наступает полное выздоровление, но если заболевание будет носить злокачественный характер и при условии локализации опухоли в надпочечнике, выздоровление наблюдается в пределах 40-50%.
  • При своевременно оказанном лечении и правильном установлении диагноза, осложнений никаких не будет. Но если пациент не вовремя обратился к специалистам и не сдал положенные анализы для диагностирования заболевания, то возможны следующие осложнения:
  • возникновение заболеваний, связанных с сердцем либо обострение уже имеющихся, а именно: сердечная недостаточность, аритмия, вплоть до инсульта;
  • развитие сахарного диабета, при нарушении выработки инсулина;
  • появление почечной недостаточности;
  • впадение в коматозное состояние из-за несвоевременно оказанной помощи из-за повышенного давления либо сердечной недостаточности;
  • нарушения, связанные со зрением, вплоть до полной слепоты.

Кроме этого, если выявлена онкология и наблюдаются метастазы, возможен летальный исход.

В целях профилактики заболевания необходимо проходить ежегодные исследования, сдавать анализ мочи и крови, чтобы контролировать свое состояние и не допустить появления недуга.

Также надо принимать витамины и вести здоровый образ жизни, не злоупотреблять физическими упражнениями, избегать стрессов. При запланированной беременности нужно проконсультироваться со специалистом, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/3267-sindrom-konna

Синдром Конна – особенности заболевания и его терапия

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе организма. И самое опасное в нарушении их работы то, что оно касается работы всех систем в организме. Независимо от вида дисфункции орган дает обширные побочные действия на весь организм.

И такой небольшой по габаритам орган может подвергаться достаточно разнообразным патологиям, одной из которых является синдром Конна. Специалисты выделяют первичный и вторичный альдестеронизм, каждый из которых имеет свою симптоматику и клиническую картину.

Читайте также:  Диклофенак 50 - инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги

Этот недуг провоцирует появление опухоли или гиперплазия клубочковой зоны коры органа. Данная патология приводит к группе нарушений выработки гормонов, которые просто необходимы организму для полноценной жизнедеятельности.

Патогенез заболевания и его этимология

Основное влияние данной дисфункции отражается на выработке гормона альдостерона, что приводит к группе расстройств:

  1. Повышению артериального давления и уровня натрия.
  2. Повышенному выведению калия с мочой.
  3. Повышенная секреция ренина.
  4. Повышение содержания щелочи в крови.

Увеличенное содержание альдостерона в организме вызывает заболевания сердечно – сосудистой системы, почек и эндокринных органов, от работы которых зависит полноценное функционирование организма в целом.

Проявляется недуг неутолимой жаждой, увеличением дневного объема мочеиспускания, миастенией, а также систематическим повышением артериального давления. В таком состоянии человек постоянно испытывает дискомфорт и не может жить полноценной жизнью.

Но в данной ситуации очень важно уметь своевременно отреагировать на первые признаки развития заболевания. Это может спасти от развития осложнений, которые достаточно трудно устраняются, поскольку при данном заболевании на почки и печень оказывается повышенная нагрузка, которую опасно увеличивать путем приема препаратов.

К этиопатологическим факторам данного заболевания относят:

  1. В большей части случаев причиной развития заболевания является образование гормонально активной опухоли, которая вызывает серьезное нарушение в водно – солевом балансе организма. Природа этого образования зачастую имеет доброкачественный характер, поэтому не является причиной появления метастаз, но активно воздействует на работу организма.
  2. Наследственная предрасположенность может стать причиной развития диффузной гиперплазии надпочечной коры. Данная патология также вызывает синдром Конна.
  3. Развитие злокачественной опухоли в редких случаях тоже служит причиной недуга.

Эти причины физиологически влияют на работу надпочечников, потому они не могут полноценно развиваться и функционировать.

Первичный альдостеронизи является следствием появления опухоли и имеет более конкретный симптоматический вид, а вод вторичный альдостеронизм отражается на всем организме аденомы коры надпочечников аденомы коры надпочечников. Вторичный гиперальдостеронизм является очень тяжелой формой недуга, требующий серьезного медицинского вмешательства.

Симптоматические проявления

К факторам, которые могут вызвать первичный альдостеронизм и вторичный альдостеронизм относят:

  • Хроничсекие тяжелые заболевания.
  • Резкое снижение иммунных функций по различным причинам.
  • Сердечно – сосудистые заболевания.
  • ВИЧ – инфекция.
  • Тяжелые инфекционные поражения организма.

Все это является теми самыми факторами, которые заставляют организма работать в усиленном режиме, поэтому сильно изнашиваются его возможности, а это отражается на работе надпочечников.

Симптоматически заболевание может долго скрывать себя, и проявлять себя настолько незначительными симптомами, что больной просто не обращает на них внимание. Однако, именно диагностика на этой стадии считается самой эффективной и позволяет добиться максимального эффекта от лечения.

Постепенно заболевание прогрессирует, поражая все больше и больше органы. Железы внешней секреции дают все больший сбой, а это вызывает очень обширную клиническую картину.

Важно! У женщин диагноз устанавливается несколько чаще, чем у мужчин, но для всех этот недуг очень опасен. Полное расстройство надпочечников приводит к необратимыми последствиям, поэтому нужно делать все для того, чтобы своевременно продиагностировать недуг, и оказать правильное лечение.

О поражении надпочечников могут говорить такие признаки:

  1. Приступы тахикардии.
  2. Судороги.
  3. Постоянное ощущение жажды.
  4. Ощущение удушья.
  5. Мышечная слабость.
  6. Занемевшие конечности.
  7. Артериальная гипертензия.
  8. Возможен синдром хвостека.
  9. Психологический дискомфорт.
  10. Отсутствие аппетита.
  11. Частое и обильное мочеиспускание.
  12. Встречается у женщин и нарушение менструального цикла.

Отсутствие терапии аденомы коры надпочечников и других ее расстройств приводит к серьезным и необратимым поражения нервной системы и сердечно – сосудистой системы, поэтому игнорировать каждый этот симптом или их комплекс нельзя.

Диагностика заболевания

Синдром Конна на ранних стадиях зачастую не имеет явной симптоматики, потому определить этот недуг можно только путем лабораторных исследований и группы клинических обследований.

Для установки точного диагноза и вида недуга проводятся такие процедуры:

  1. Биохимические анализы крови.
  2. Анализ крови из надпочечниковых вен.
  3. Анализ мочи.
  4. Гормональные исследования.
  5. Определение уровня ренина в крови. Это исследование может быть проведено в нескольких вариантах, в зависимости от сложности течения недуга.
  6. КТ брюшной полости.
  7. МРТ органов брюшной полости.
  8. Детальное УЗИ надпочечников и почек.
  9. ЭКГ.
  10. Оксисупраренография.
  11. Молекулярно-генетический анализ.

Иногда нет необходимости в таком тщательном обследовании, и диагностические процедуры сокращаются. но зачастую точная установка диагноза требует проведения данных манипуляций. Особое внимание специалистов уделяется больным с артериальной гипертензией, поскольку они находятся в особой зоне риска, и течение болезни у них более сложное.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Позитивный прогноз для больных при данном заболевании возможны только при своевременной качественной терапии. На запущенных стадиях очень трудно оказать полноценное лечение для всех систем, на которых отразилась неправильная работа надпочечников.

Важно! Для лечения гиперальдостеронизма используются комплекс препаратов, которые направлены на нормализацию содержания гормонов в кроки, стабилизацию работы эндокринной системы и устранения осложнений от недуга. Терапия проводится на протяжении всей жизни, поскольку восстановить полноценную работу органа невозможно.

Больным данным недугом стоит помнить, что только специалист может назначить терапию, которая реально может помочь, и предотвратить развитие заболевания. Помимо медикаментозного и гормонального лечения при наличии образований в надпочечниках не обойтись без хирургического вмешательства.

Это позволяет избежать развития сопутствующих болезней. Порой даже необходимо удаление надпочечника, но это может решить массу проблем, а потом назначается гормональная заместительная терапия.

Независимо от сложности терапии очень важно систематически соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, поскольку любое отклонение от программы терапии может привести к усугублению состояния.

Есть также несколько важных рекомендаций, которые важно соблюдать и больным и тем, кто желает предотвратить подобный недуг:

  • Большое значение имеет здоровое питание.
  • Нужно вести здоровый образ жизни с размеренной физической активностью.
  • Необходимо соблюдать спокойствие и избегать стрессов.
  • Не стоит выполнять сложные физические нагрузки.
  • Важно не принимать гормональные препараты с любой целью без консультации у врача.

Все это сокращает в разы шансы болезни поразить человека. И поскольку часто зародыш болезни таиться еще в утробе матери, то будущим мамам стоит помнить о возможных провокаторах подобного отклонения:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Не соблюдение рекомендаций врача относительно образа жизни в период беременности.
  3. Избегать стрессов.
  4. Не злоупотреблять медикаментами в период беременности.

Всем важно помнить, что надпочечники имеют очень большое значение в работе организма, особо значимы они у женщин. Поэтому стоит периодически проверять их работу и если повышение показателя замечено на ранних стадиях развития недуга, то можно вполне быстро остановить его развитие, и человек не станет жертвой тяжелых осложнений.

Альдостерома надпочечника – это тяжелое заболевание, которое требует продолжительного и квалифицированного лечения, но без него полноценная жизнь больного не возможна.

Потому не стоит бояться идти к врачу, чем раньше больной отреагирует на проблему, тем выше шанс решить ее с минимальными последствиями. Современная медицина позволяет устранить проблему любой сложности, главное, чтобы пациент был готов следовать всем рекомендациям врачей.

Источник: https://nadpochechniki.ru/bolezni/sindrom-konna.html

Гиперальдостеронизм: причины, симптомы и лечение

Дата обновления: 03.12.2019

Гиперальдостеронизм— это заболевание, для которого характерно избыточное выделение корой надпочечников собственного гормона (альдостерона).

Альдостерон выступает регулировщиком соотношения солей калия и натрия в крови человека.

Когда содержание натриевых солей превалирует, а количество солей калия снижается, кровяное давление человека тоже снижается, почки вырабатывают ренин (протеолитический фермент), в итоге формируется нарушение натриево-калиевого баланса, дефицит количества магния и развитие алкалоза (повышение pH крови) в организме. Такой разлад функций бывает первичным, вторичным и ложным —псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, Conn`sSyndrome) — клиническое состояние, когда чрезмерное содержание альдостерона вызывает снижение количества ренина и, как следствие, артериальную гипертензию с уменьшением уровня калия в крови, что, в свою очередь, приводит к выработке альдостерона альдостеронпродуцирующим новообразованием в коре надпочечников.

Существует классификация первичного гиперальдостеронизма по принципу нозологии, выделяющая формы:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА, синдром Конна) — встречается в 65-70%;
  • идиопатический гиперальдостеронизм(ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны почек — встречается в 30-40% случаев;
  • первичная односторонняя и врождённая гиперплазия надпочечников (дефицит 11b-гидроксилазы, 17a-гидроксилазы и 18-оl-дегидрогеназы);
  • кортикостеронсекретирующая аденома или карцинома; персистирование фетальной зоны коры надпочечников;
  • семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм), вызываемые дефектом гена 18-гидроксилазы — в 1-3% случаев;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома — в 0,7-1,2% случаев;
  • болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопический АКТГ-синдром;
  • резистентность к глюкокортикоидным средствам (ГКС): дефект глюкокортикоидных рецепторов с избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и дезоксикортикостерона;
  • синдром Гительмана (гипокалиемический обменный алкалоз, гипермагниурия и гипомагниемия, сниженное выведение кальция);
  • синдром Лиддла (редкое наследственное заболевание с клинической картиной гиперальдостеронизма, но при чрезвычайно низком уровне альдостерона в крови; основан на повышенной реабсорбции натрия в дистальных канальцах вследствие мутации гена b-субъединицы амилоридчувствительного натриевого канала;
  • альдостеронэктопированный синдром при локализации альдостеронпродуцирующих опухолей за пределами надпочечников — в щитовидной железе, яичниках, кишечнике.
Читайте также:  Гонадотропин гормон: хорионический, высвобождающий, ризилинг, механизм действия

Среди эндокринологических больных первичным гиперальдостеронизмом около 70% приходится на женщин от 30 до 50 лет, редкие случаи заболевания встречались у детей.

Вторичный гиперальдостеронизм(высокорениновый) — повышение продукции альдостерона корой надпочечников при гиперактивацииренин-ангиотензин-альдостероновой системы, явившейся источником нарушений водно-электролитного равновесия из-за излишнего выделения ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип заболевания, может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.п.

Псевдогиперальдостеронизм 3-х типов — редкий блок заболеваний, отличающихся гипертензивным синдромом, гипокалиемическим алкалозом, сниженной, нестимулируемой активностью ренина плазмы, а также низким содержанием альдостерона в плазме крови.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:

  • постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
  • соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.

Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.

Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.

Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже.

Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.

Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.

В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:

  • синдром Конна появляется по причине образования альдостеромы—альдостеронпродуцирующей аденомы коры надпочечников;
  • идиопатический гиперальдостеронизм провоцирует присутствие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников;
  • семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования развивается в результате дефекта фермента 18-гидроксилазы, редко встречается у молодых пациентов, имеющих в анамнезе «переходящую» из поколения в поколение гипертонию;
  • первичный гиперальдостеронизм довольно редко может вызываться раком надпочечника, продуцирующим альдостерон и дезоксикортикостерон.

Причинами вторичного гиперальдостеронизма могут быть:

  • осложнения при заболеваниях сердечно-сосудистой системы;
  • патологии почек и печени;
  • злокачественная гипертония;
  • застоялая сердечная недостаточность;
  • синдром Бартера (редко);
  • дисплазия и стеноз почечных артерий;
  • почечная опухоль (ренинома);
  • нефротический синдром;
  • почечная недостаточность;
  • снижение содержания натрия (диеты, диареи);
  • уменьшение общего объема крови (при кровопотерях и обезвоживании организма);
  • излишний приём калийсодержащих препаратов;
  • продолжительное употребление таких препаратов, как диуретики, КОК, слабительные.

Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.

Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:

  • высокий уровень гипертензии (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), гипертонические кризы, что постепенно приводит к поражению сосудистых стенок, ишемии тканей, гипертрофии левого желудочка сердца, снижению функциональных способностей почек с развитием ХПН (почти в 100% случаев), трансформациям глазного дна — кровоизлияниям, нейроретинопатии (в 50% случаев);
  • нарушение водно-электролитного равновесия в результате гиперсекреции альдостерона;
  • повышение артериального давления разной выраженности как следствие задержки натрия и воды в организме;
  • сильные боли в голове при повышенном АД и от гипергидратации в головном мозге;
  • кардиалгия, сбои сердечного ритма;
  • ухудшение зрения в виде гиперангиопатии, ангиосклероза, ретинопатии;
  • слабость в мышцах, высокая утомляемость, парестезии, миоплегии, судороги в разных мышцах (чаще всего в нижних конечностях), периодические псевдопараличи, рабдомиолиз (как наиболее тяжелый признак) в результате дефицита калия;
  • нередко психоэмоциональные разлады, в том числе астенический, тревожно-депрессивный и ипохондрически-сенестопатический синдромы, основанные на водно-электролитном дисбалансе;
  • встречаются брадикардия (замедление ритма сердца) и ортостатическая гипотония (неспособность сосудов поддерживать артериальное давление);
  • дистрофия сердечной мышцы, почек (с частым мочеиспусканием), калиепеническая нефропатия, нефрогенный диабет — при тяжелых состояниях.

При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.

Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:

  • артериальная гипертензия (АГ):
  • отёки, гипокалиемия (редко встречается);
  • алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
  • отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.
  • Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.
  • Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.
  • Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.

Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов для установки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.
  1. Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.
  2. Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.
  3. При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.

Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.

Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.

  • Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.
  • Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.
  • Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/giperaldosteronizm/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector