Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

• Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей.
• Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.
• Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей статьи.

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание, которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет. То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

• агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
• внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
• трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс. При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка, которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

1. 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
2. 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
3. 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
4. 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
5. 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

1. Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
2. Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
3. Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

1. Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.
2. На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

3. Специфическими симптомами служат:

• появление уплотнений в области живота;
• нарушение дыхания;
• слабый глотательный рефлекс;
• слабость и онемение конечностей;
• нарушение обмена веществ;
• трудности с дефекацией и мочеиспусканием;
• нарушение физического развития ребенка;
• отеки в разных частях тела;
• повышение температуры тела;
• боли в пояснице и других частях тела;
• симптомы анемии (дефицита железа).

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

• увеличение в размерах лимфоузлов;
• значительное увеличение печени;
• образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
• нарушение гормонального фона;
• очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
• боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения, которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны запор или диарея.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет. Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов. Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное повышение внутричерепного давления.

Что такое абсолютный лимфоцитоз у детей? Читайте об этом здесь.

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования, как:

• анализ на катехоламины в моче;
• анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
• компьютерная томография;
• МРТ;
• сцинтиграфия костей;
• УЗИ внутренних органов;
• биопсия опухоли;
• трепанобиопсия костного мозга;
• и др.

Диагностика должна быть комплексной, чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения:

• нарушение двигательных функций;
• сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
• эмболия кровеносных сосудов;
• паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
• метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

1. 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
2. 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
3. 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
4. 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

• Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.
• Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.
• Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

1. Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
2. Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
3. Клиническая больница №85 (г. Москва).
4. Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
5. Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
6. Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
7. Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет. Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно, а диагностика и лечение затруднительны.

1. При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.
2. О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/n/nejroblastoma/u-detej-54.html

Нейробластома надпочечника у ребенка — Болезни почек

Среди онкологических заболеваний нейробластома считается непредсказуемым и коварным заболеванием. Оно в основном регистрируется у новорожденных и у детей в возрасте до пяти лет. Как правило, это злокачественные опухоли, которые могут довольно быстро прогрессировать, поражая симпатическую нервную систему, и предсказать прогноз и исход болезни практически не возможно.

Чаще всего это заболевание поражает почечные ткани, может распространять метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, любой из внутренних органов, а также проявляться на кожных покровах тела.

Нейробластома надпочечника — специфическое заболевание, способное не только быстро прогрессировать, но и перейти в доброкачественное образование, которое рассасывается без следа.

Даже при первоначальном неблагоприятном течении заболевания оно может перейти в более легкую форму своего развития. Как правило, это происходит редко, чаще всего нейробластома быстро прогрессирует. И хотя это раковое заболевание встречается очень редко: среди ста тысяч новорожденных, выявляется только у одного ребенка, опухоль быстро распространяется на внутренние органы.

Причины нейробластомы

До сих пор ученые не пришли к единому мнению, что способствует образованию нейробластомы. В основном это заболевание проявляется у детей до двух лет, поэтому имеется несколько теорий возникновения данной патологии.

Патология может быть проявлением наследственности, и своего пика развития оно достигает до достижения малышом годовалого возраста. Может развиваться сразу в нескольких областях: в надпочечниках, поясничном и шейно-грудном отделе.

Способствовать развитию заболевания при внутриутробном процессе могут инфекции, которые вызывают мутацию генов, приводящих к нарушению основных признаков.Европейскими учеными рассматривается как вариант развитие раковых образований в момент образования зародыша, когда при слиянии оплодотворенной яйцеклетки и сперматозоида происходит поломка генной структуры.

Патологический процесс может возникнуть на ранней стадии созревания нервных клеток, в котором они пребывают первые три месяца жизни младенца. Мутация, возникшая на клеточном уровне, приводит к неполному созреванию неровных клеток, при их постоянном делении развиваются злокачественные опухоли

Не исключаются и генные мутации, которые могут быть сопряжены с внешними и внутренними психогенными явлениями.

Стадии развития

Это заболевание классифицируется и по стадиям своего развития, что определяет выбор правильного лечения. Нейробластома правого надпочечника, так и левого, может распространять метастазы и поражать другие органы.

• Первая стадия, это единичное образование, которое не превышает в размере 5 см, при этом отсутствуют метастазы.
• Вторая стадия: также без распространения метастазов, но опухоль уже от 5 и до 10 см, но могут поражаться лимфатические узлы.
• При третьей стадии, когда развивается двухсторонняя опухоль, также поражаются лимфатические узлы, однако отдаленного метастазирования пока не наблюдается.
• Более опасна четвертая стадия, при которой шансов к выздоровлению практически нет. В это время появляются метастазы в отдаленных органах, захватываются лимфатические узлы. Сама опухоль характеризуется распространением множественных очагов, или представляет одно большое новообразование.

Само развитие болезни и ее течение зависит от многих факторов, в том числе от возраста малыша, стадии развития опухоли и ее локализации. Поэтому ставить прогнозы, как поведет себя нейробластома, практически не возможно.

Симптомы

Как правило, это заболевание на начальных этапах своего развития практически не проявляется клиническими факторами, поэтому течение болезни может быть приписано к другим недомоганиям. И только на третьей стадии симптоматика имеет наиболее выраженные признаки.

• У ребенка наблюдается повышение температуры. Она сопровождается вялостью и быстрой усталостью.
• Начинаются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, при этом отмечается тошнота и рвота.
• Ребенок теряет аппетит и вес.
• Отмечается повышенная потливость.
• Снижается свертываемость крови, поэтому даже незначительный порез может привести к значительной потери крови.

Кроме этих признаков, следует отметить и другие симптомы. По мере разрастания опухоли, отмечается нарушения в физическом развитии малыша, затрудненность дыхания, боли во всем теле. Также возникают проблемы при мочеиспускании и дефектации, нарушается глотательный процесс, беспокоят отеки и онемение конечностей.

На последних стадиях развития, когда началось метастазирование организма, значительно увеличиваются лимфоузлы и печень, появляются кровоизлияния на коже, возникают уплотнения в забрюшинной области. Они могут легко прощупываться во время пальпации. Это говорит о том, что болезнь прогрессирует, и есть опасность поражения спинного мозга.

Нейробластома к тому же опасна и тяжелыми осложнениями: нарушением опорно-двигательного аппарата, сжатием спинного и головного мозга, в результате чего происходит паралич, нарушается мозговая деятельность, развивается паранеопластический синдром.

Диагностика нейробластомы

Это заболевание на ранних стадиях можно перепутать с развитием других патологий организма, и быть выявлено чисто случайно при их обследовании. Поэтому для подтверждения или отрицания диагноза назначаются биохимические и инструментальные исследования:

• Проводится анализ на наличие катехоламинов в моче.
• Кровь берется для установления ферритина и нейронспецифической енолазы.
• Проводится компьютерная томография, МРТ, УВЗИ внутренних органов, а также сцинтиграфия костей скелета.
• Кроме этого обязательна биопсия образования, трепанобиобсия костного мозга.

Проводятся и другие медицинские исследования, имеющие комплексный характер, чтобы подтвердить диагноз, и дифференцировать развитие патологии от других возможных недугов.

Лечение

Правильно и своевременно поставленный диагноз в большинстве случаев дает положительный прогноз. Как правило, курс терапии выбирается от стадии развития онкологии, это может быть медикаментозная, лучевая терапия, химиотерапия, а также оперативное вмешательство.

Обычно операции проводятся во всех случаях развития нейробластомы. Первые три стадии с использованием химиотерапии и последующего удаления опухоли, а затем обязательного курса лучевой терапии, поддаются лечению, и ребенок практически всегда возвращается к нормальной жизни.

А вот последняя стадия достаточно сложна для терапии, и риск потерять ребенка очень высок. Потому что процент выживаемости детей после проведенной операции незначителен, и совсем немного детей живут больше пяти лет после лечения.

Источник: https://uran.help/diseases/nejroblastoma-nadpochechnika.html

Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Нейробластома надпочечника у детей — злокачественная опухоль, имеющая свойство быстро разрастаться.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность — в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие.

На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко.

При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны.

Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно — течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях — это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Источник: https://03-med.info/kidney-pochki/neyroblastoma-nadpochechnika-u-rebenka.html

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

1. Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
2. Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
3. Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1%  до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

• экзофтальм и периорбитальный синяк;
• вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
• метастазирование в костный мозг;
• паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
• водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
• подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

• Биохимический анализ крови:
• При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.
• Цитогенетический анализ:
• Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.
• Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.

Этапы детской нейробластомы

1. Этап 1
2. Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

3. Этап 2
4. Включает стадии 2А и 2В:

• 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
• 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

• раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
• онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
• опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

• Этап 4
• Делится на стадии 4 и 4S.
• На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.
• При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

• ребенок до 1 года;
• раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
• раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку онкологические заболевания у детей встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

1. За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.
2. Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.
3. Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома” за последние годы возросла с 46% до 71%.
4. Источник: https://orake.info/prognoz-i-shansy-na-vyzhivaemost-dlya-detej-s-nejroblastomoj/

Источник: https://bpochki.ru/nejroblastoma-nadpochechnika-u-rebenka.html

Нейробластома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Злокачественные опухоли характерны в основном для взрослых людей, но у детей чаще встречается нейробластома надпочечника.

Это злокачественное новообразование, состоящее из нервной ткани. Она представляет собой круглое образование, с четкими границами.

Нейробластома способна давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, воздействовать на соседние органы, а также на кожные покровы. Ее локализация характерная для правого надпочечника или левого. Практически не встречается поражение обоих надпочечников.

Возникает она еще на стадии развития эмбриона. В момент его развития, начинают созревать нервные клетки. Сама опухоль состоит из недозрелых нервных клеток. Когда клетки не дозревают до конца, они не прекращают деление и размножение. Так и образовывается опухоль.

Характерной чертой нейробластомы является стремительный и агрессивный рост. Как правило, у детей она появляется в возрасте до пяти лет. На начальных стадиях выявить ее очень тяжело, только при помощи специальных исследований.

Рост новообразования достаточно быстрый и в скором времени оно займет довольно большую площадь в организме малыша.

Нейробластома у младенцев

У детей с данным диагнозом заболевание протекает без симптомов. Оно находится случайно, на осмотре у врача или при проведении рентгенологического исследования и УЗИ. За счет стремительного разростания, опухоль за короткий промежуток времени добирается до спинного мозга.

В утробе матери у ребенка развитие новообразования диагностируется редко. Однако, при проведении УЗИ ее также можно зафиксировать. В основном это происходит в конце второго триместра.

У плода диагностируется чаще односторонняя нейробластома. Последующее течение заболевания после установления диагноза спрогнозировать невозможно. Есть вероятность, что рост опухоли будет замедлен, но также не следует исключать факта, что опухоль может активно расти и давать метастазы.

Причины

На данный момент точные причины о возникновении нейробластомы надпочечников не выяснены. В большинстве случаев опухоль возникает без каких-либо причин. Реже было замечено, что роль играет наследственность. В наследственной форме опухоль обнаруживается до года.

Она развивается в результате неполного созревания нервных клеток. Недозрелые клетки размножаются и в скором времени образовывают опухоль. При возникновении нейробластомы до года, высока вероятность, что она перейдет в доброкачественную форму и вскоре сама исчезнет.

Клиническая картина

На начальных этапах заболевания у ребенка не наблюдается никаких симптомов. В детском возрасте возникновение недомоганий и прочих симптомов интоксикации связывают с вирусными заболеваниями.

Так как опухоль локализуется на надпочечнике, то при наличии метастазов характерны синюшные пятна на коже.

Также симптомами данного заболевания являются:

• безпочвенная усталость;
• температура;
• увеличение лимфатических узлов;
• боли в животе, нарушение стула;
• тошнота, похудение, снижение аппетита;
• боль в костях.

Стоит обратить внимание и на повышенное потоотделение у ребенка без видимых причин. При наличии нейробластомы это является далеко не последним симптомом, так как при ее развитии вырабатывается большое количество адреналина.

При большом размере опухоли она осуществляет сдавливание ближайших органов. Нередко под влияние попадает желудочно – кишечный тракт. Если метастазы дошли до головного мозга, то у ребенка снижается иммунитет, он становится ослабленным и вялым.

Маленькие раны провоцируют кровотечение, которое останавливается с трудом.

Стадии заболевания

Нейробластома, как и любые онкологические заболевания разделяются на стадии, для определения методов лечения.

1 стадия: единственная опухоль, диаметр не более 5 см. При этом не поражается лимфатическая система и не наблюдаются метастазы. При данной стадии возможно проведении операции.

2А стадия: злокачественное новообразование, операбельна только часть опухоли. При этом не имеются метастазы, а также нет признаков поражения отдаленных лимфатических узлов.

2В стадия: злокачественная опухоль, но уже с появлением метастазов и поражением ближайших лимфатических узлов.

3 стадия: двусторонняя злокачественная опухоль, диаметр от 5 до 10 см. Страдают от нее ближайшие лимфатические узлы, а также появляются метастазы в дальних органах.

• 4 стадия: опухоль разрастается, поражаются большинство органов и лимфатических узлов, вплоть до костного мозга.
• 4А стадия: опухоль до 10 см, но не всегда получается выявить наличие метастазов.
• 4В стадия: для данной стадии характерно большое количество опухолей, при этом невозможно определить наличие метастазов и поражения лимфоузлов.

Диагностика заболевания

При подозрении данного диагноза у ребенка, следует обратиться к специалисту. Для начало будет назначено простое исследование – это сдача мочи на онкомаркеры и поный анализ крови.

Если анализы подтверждают возможное наличие опухоли, то дальше проводятся исследования, позволяющие определить размер, локализацию а также распространение метастазов опухоли.

Среди дополнительный исследований проводится:

• Рентгенография.
• МРТ и КТ.
• УЗИ.
• ПЭТ.
• Биопсия опухолевой ткани.

Лечение

Лечение заболевания подразделяют на три вида: операционное лечение, химиотерапия и лучевая терапия. При опухолях первой и 2А стадии, ребенок подвергается только операционному лечению.

При 2В стадии после проведенной операции, назначается курс химиотерапии.
Важно знать, что стадия 4S во многих случаях проходит самостоятельно. Удаление надпочечника проводится очень редко.

Опухоли четвертой стадии практически не поддаются лечению. При их наличии поражены отдаленные лимфатические узлы и имеется большое количество метастазов во всех органах. Именно поэтому, чаще всего дети с четвертой степенью нейробластомы не выживают.

Прогноз заболевания

Заболевание может оставить после себя и ряд осложнений, чаще это парезы, давление головного мозга и параличи.

Профилактики заболевания не существует. Иногда можно выявить нейробластому в утробе матери, что позволяет при рождении продумать дальнейшую тактику лечения.

При появлении симптомов заболевания не стоит откладывать поход к врачу. Заболевание развивается довольно стремительно и может привести ребенка к летальному исходу. Также не стоит пытаться искать методы лечения в домашних условиях, так как именно в данном случае ребенку требуется специализированная помощь и грамотно назначенное лечение.

| 722 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/chem-opasna-nejroblastoma-nadpochechnika

Почему появляется нейробластома у детей и взрослых – и как лечится недуг

Часто у людей возникает, что такое нейробластома. И главное описание заболевания – это его злокачественность. Онкологические образования являются одним из самых опасных врагов здоровья человека в любом возрасте. Но есть специфический представитель злокачественных образований — нейробластома у детей (код МБК 10).

У взрослых этот диагноз практически никогда не ставится, поскольку это образование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. И проявляет оно себя зачастую у детей в возрасте двух лет. Реже встречаются случаи, когда заболевание обнаруживается в возрасте до 15 лет. В данном случае оно просто находится этот период в состоянии продолжительной ремиссии.

Крайне редко недуг устанавливается у пожилых людей. И еще реже у людей среднего возраста.

Патология очень опасная, и имеет ряд специфических особенностей:

1. Клетки образования самостоятельно способны дифференцироваться, и опухоль превращается в доброкачественную.
2. Опухоль может без серьезной терапии исчезнуть.
3. Этот вид рака способен активно и внезапно развиваться.

Потому нейробластома надпочечника трудно прогнозируется и требует незамедлительного лечения. Это онкология у детей, способная пускать метастазы, поражая костную ткань, печень и почки.

Причины появления образования

По сути это заболевание появляется еще при рождении, и вызвано оно генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями.

Несозревшие нервные клетки должны дифференцироваться в организме в течении 3 месяцев, и если этого не произошло, происходит развитие новообразования злокачественного характера.

Это случается в 1 случае среди 1000 тысяч людей. Но каждому стоит знать, как современно определить недуг.

Выделяют две основные причины возникновения данного заболевания:

1. Наследственную предрасположенность или другие дефекты в ДНК.
2. Снижение иммунных функций новорожденного по различным причинам.

Часто диагноз нейробластома устанавливается у детей до 9 месяцев, и уже тогда применяется группа терапевтических процедур.

Важно! На практике доказано, что чем раньше установлен недуг, тем выше шансы на его устранение. Чем моложе опухоль, тем выше вероятность дифференциации клеток и даже их полного разрушения. Поэтому важно внимательно обследовать детей у специалистов.

Симптоматические проявления

Это заболевание в основном описывается появлением сильных болей, повышенной температурой и резким снижением веса. Но есть еще группа дополнительных симптоматических показателей того, что организм поражают злокачественные клетки.

При этом боль локализуется зачастую в местах, где прогрессирует рост клеток. Потому нейробластома забрюшинного пространства проявляется болью грудной клетки, патология надпочечников – болевыми ощущениями в области почек и спины, а поражение на шее – соответственно в области шеи и головы.

Отличительными признаками развития опасной патологии являются такие нарушения:

1. Учащенное сердцебиение.
2. Поражение головного мозга, которое проявляется резкими приступами боли, беспокойством, задержками в развитии.
3. Нарушение стула в виде диареи.
4. Изменение цвета кожных покровов.
5. Значительное отклонение от норм массы тела.
6. Повышенное артериальное давление.
7. Нарушение процесса мочеиспускания.

Это свойственно активной фазе развития патологии, а в момент ее ремиссии патология протекает бессимптомно. Любой тревожный звонок должен привести человека к врачу. Первые симптомы нейробластомы у детей позволяют на ранних стадиях выявить недуг и начать с ним бороться.

Важно! При активном развитии заболевания наблюдается резкий упадок сил, бледность кожных покровов, а также сильно сокращается количество и обильность мочеиспускания, что может ввести пациента в состояние комы. Поэтому при таких симптомах нужно срочно обращаться к врачам.

Классификация и стадии развития патологии

Выделяют 4 стадии нейробластомы в соответствии со степенью ее развития.

1. Начальная стадия развития, которая характеризуется наличием опухоли не более 5 см. В данном случае не поражены лимфатические узлы и образование четко локализуется. При обнаружении недуга на этой стадии развития прогноз очень благоприятен. Выживаемость детей очень велика, и возможно избежать осложнений.
2. Вторая стадия делится на две категории А и В. При их развивается единичное образование от 5 до 10см. При этом оно не отражается на лимфатической системе и опухоль не пускает метастазы.
3. На третьей стадии происходит развитие опухоли более 10 см без поражения органов и лимфатической системы. Либо образование менее 10 см начинает поражает лимфатические узлы на стороне, где расположено образование и часть органов.
4. Четвертая стадия характеризуется появлением множественных новообразований, которые отражаются на лимфатических узлах и имеют метастазы. На данной ступени развития недуга наблюдается острая реакция со стороны лимфатической системы, а также происходит поражение органов. Злокачественные клетки заполоняют организм. Потому прогнозы в таком случае очень неутешительные, и существует крайне малая вероятность выздоровления. Четвертая стадия практически не подлежит лечению.

Прогнозировать развитие этого недуга трудно даже самым опытным врачам в силу его непредсказуемого поведения. Потому самым важным элементом успеха является своевременная диагностика. Не стоит дожидаться критического состояния, уже первые признаки являются причиной пойти к врачам.

Как диагностируется недуг

Установить диагноз удается после проведения ряда диагностических процедур.

Для выявления недуга на любой стадии осуществляют:

1. Анализ мочи.
2. Анализ крови.
3. Исследование содержания нейронспецифической енолазы.
4. МРТ.
5. УЗИ.
6. КТ.
7. Рентгенография.
8. Биопсия костного мозга.
9. Трепанобиопсию.

При необходимости выявления образований метастаз, и наличия поражений других органов проводится еще дополнительное обследование. Зачастую пациенту необходимо проходить обследования в стационаре, чтобы специалисты могли собрать полноценную клиническую картину заболевания.

Терапия недуга

На различных этапах развития недуга назначается разнообразное лечение. При выборе манипуляций проводится также тщательное обследование других физиологических особенностей пациента. Это играет очень важную роль в успешности, поскольку каждая ошибка врача в данном случае может стоить жизни больному.

Лечить нейробластому можно различными методами. Они могут применяться в различных сочетаниях. Они подбираются с учетом локализации образования и степени поражения организма в целом, а также с учетом того, насколько организм способен справиться с тем или иным способом лечения.

Лечение медикаментами

Данный метод эффективен на начальных стадиях развития заболевания, и как дополнительный метод при более обширной терапии.

Для расщепления нейробластомы назначают такие препараты:

• Цитоксан.
• Нидран.
• Ледоксин.
• Винкристин.
• Холоксан.
• Темодал.
• Блеоцин и др.

Их подобрать может только врач и назначить четкую схему приема препаратов.

Химиотерапия

Данный метод является очень агрессивны, но при этом и эффективным методом лечения злокачественных образований. Нейробластому тоже лечат при помощи этого метода, и подразумевает использование цитостатических средств орально, внутривенно или внутримышечно. Это позволяет оставить рост злокачественных клеток или «заморозить» опухоль.

Хирургическое устранение

Этот метод очень часто используется, поскольку позволяет в значительно степени удалить опухоль. Но использовать данную методику можно в случае доступного места локализации опухолевых образований. А если оперативное вмешательство невозможно, выполняется биопсия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Этот метод используется при сильном развитии злокачественного новообразования. Он подразумевает применение большого количества химиопрепаратов. Они убивают стволовые клетки. И для восстановления их содержания проводится их замещение. Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток – достаточно сложная процедура, которую могут выполнять только очень опытные специалисты.

Лучевая терапия

Данное средство лечения – это сильное рентгеновское воздействие на область, пораженную опухолью. При своевременном и правильном назначении этого вида терапии удается значительно остановить рост опухоли и даже вовсе устранить образование.

Лечение при помощи помомоноклональных антител

Если врач назначает данный способ лечения, то он подразумевает введение в организм специфических антител, которые попадая в него распознают злокачественные клетки. Постепенно они переплетаются с опасными участками и уничтожают их. Так и получается добиться устранения опухоли.

Физиотерапевтическое воздействие

Этот вид лечения назначается, как дополнение к более серьезным средствам. Он не несет опасности и призван создать комфортные условия для эффективного действия основной терапии. Вид физиотерапевтических процедур подбирается каждому пациенту индивидуально, и имеет реальную значимость в успехе лечения.

Каждый человек должен понимать, что не стоит бояться болезни. Нужно своевременно ее выявить и начать бороться. Ранняя диагностика позволяет значительно увеличить продолжительность жизни, а иногда и спасти ее. Сейчас есть разработано множество методов борьбы с опухолевыми образованиями, и значительно увеличились шансы на выздоровление.

Источник: https://nadpochechniki.ru/bolezni/nejroblastoma-u-detej-i-vzroslyh.html