Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

  • 13 Мар 2019 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Лучевая терапия стала безопасней Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe…
  • 12 Окт 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Рак груди в Израиле: статистика По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к…
  • 28 Сен 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Алгоритм выявления рака кишечника Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро…
  • 14 мая 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. …
  • 06 Фев 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –…
  • 22 Окт 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Барокамера избавит от последствий облучения Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн…
  • 04 Окт 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Новая вакцина против рака Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит…
  • 03 Сен 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Израильские врачи спасают жизни Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему…
  • 02 мая 2018 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Новый способ терапии рака легких Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог…
  • 18 Окт 2017 Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность Врачи отделили голову от позвоночника, спасая 9-летнюю девочку В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/gamartoma_gipotalamusa_opuhol_gipotalamusa_/

Специфика лечения гамартомы гипоталамуса у взрослых и детей

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

  • Гамартома гипоталамуса — редкое заболевание, которое могут лечить не в каждой стране.
  • На сегодня уже разработаны методики операционного лечения этого заболевания.
  • Однако для него нужны высококвалифицированные врачи, специальное оборудование и послеоперационное сопровождение больных.

Гамартома гипоталамуса: причины и симптомы

Такой отдел мозга, как гипоталамус, осуществляет интеграцию функций различных систем организма, играет очень важную роль в обеспечении работы многих органов, контролирует железы внутренней секреции. Поэтому патология данного органа может вызывать множество проблем в организме.

Гамартома считается доброкачественным образованием. Она представляет собой опухолевидный узел, который состоит из тех же клеток, что и орган. Однако это образование оказывает давление на гипоталамус и нарушает его функционирование.

Почему образуется гамартома? Нарушение развития клеток и тканей в этом случае происходит в эмбриональной стадии развития человека, то есть эта патология является врождённой. Первые проявления могут быть на первом году жизни, хотя описаны случаи, когда это происходит во взрослом состоянии.

Поскольку это образование доброкачественное, то растёт оно медленно, и проявления возникают не сразу. При небольших размерах гамартомы гипоталамуса заболевание может оставаться недиагностированным.

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидностьОбширная информация о лечении атеросклероза сосудов головного мозга в нашей статье. Узнайте, как лечить заболевания сосудов головного мозга.

Читайте о лечении эпилепсии в клиниках Германии здесь. Цены, отзывы и видео о лечении эпилепсии в немецких центрах.

Как проявляется гамартома

  • Пароксизмы,
  • Эпилептические припадки,
  • Эндокринные нарушения,
  • Поведенческие нарушения.

Среди признаков у больных гамартомой гипоталамуса можно отметить такое проявление, как приступы неконтролируемого смеха или плача, нарушения в поведении проявляются в виде неконтролируемой агрессии.

Заболевание вызывает задержку психического развития, в то же время эндокринные нарушения приводят к преждевременному физическому развитию и преждевременному половому созреванию.

Именно преждевременное половое созревание часто становится причиной обследования ребёнка на предмет гамартомы гипоталамуса. Такие симптомы могут быть единственным проявлением болезни, но могут сочетаться с расстройствами памяти, внимания, отставанием в развитии.

Кто-то преимущественно сталкивается с судорогами, у кого-то больше страдает когнитивная сфера. Тогда дети не могут сосредоточиться, у них плохая память, они неусидчивы.

У взрослых гамартома гипоталамуса чаще проявляется в виде эпилептических припадков без неврологических проявлений.

Поскольку симптомы гамартомы гипоталамуса неспецифичны, и заболевание встречается довольно редко, то и диагностика может запаздывать.

Как диагностируется болезнь

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

Обследование включает оценку:

  • Рефлексов,
  • Чувствительности кожи,
  • Функций мозжечка,
  • Работы вестибулярного аппарата.

Основные методы диагностики гамартомы гипоталамуса — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы помогают понять размеры, расположение опухоли, её форму. Компьютерная томография даёт изображение послойное. Гамартома гипоталамуса на МРТ-изображениях выглядит как узел однородной структуры с четкими контурами.

Электроэнцефалограмма мозга, которая является основным методом обследования при эпилептических припадках, в случае гамартомы гипоталамуса оказывается неэффективной.

Методы лечения

Медикаментозное лечение гамартомы гипоталамуса позволяет скорректировать эндокринные нарушения и такое их проявление, как преждевременное половое созревание.

Метод наблюдения и консервативного лечения подходит при небольших размерах гамартомы, при отсутствии выраженных клинических проявлений.

Для терапии приступов в большинстве случаев медикаментозное лечение не подходит, так как не приносит эффекта.

Основной способ лечения — это операция по удалению гамартомы. Однако операция с трепанацией черепа не приносит желаемых результатов, поскольку очень велик риск послеоперационных осложнений и летального исхода. В более современном варианте операция на головном мозге проводится эндоскопическими или микрохирургическими методами.

В Клиниках США и Германии выполняются эндоскопические операции, во время которых на опухоль оказывается воздействие с помощью лазера.

Самый эффективный метод лечения гамартомы гипоталамуса — стереотаксическая радиохирургия.

На данный момент самым эффективным методом считается стереотаксическая радиохирургия.

Показания к стереотаксической радиохирургии:

  • Малая эффективность или отсутствие эффективности от лекарственной терапии,
  • Прогрессирование заболевания.

Преимущества стереотаксической радиохирургии:

  • Высокая эффективность:
    • уменьшение опухоли на 80-90%,
    • прекращение приступов или уменьшение их числа,
    • улучшение психического развития,
    • устранение поведенческих расстройств.
  • Малая инвазивность операции.
  • Маленький процент осложнений.

Полное название метода лечения — стереотаксическая радиочастотная термокоагуляция. Она проводится с использованием магнитно-резонансной томографии. Непосредственно к опухоли направляется луч, который коагулирует её. Она как бы скукоживается, уменьшаясь примерно на половину.

Далее через некоторое время может понадобиться ещё одна такая же операция, после которой гамартома становится совсем маленькой и не оказывает заметного давления на гипоталамус, что позволяет ему практически полностью восстановить свои функции.

Статистика
Гамартома гипоталамуса — редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире.
Эту опухоль находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием.

Однако, точное количество таких больных неизвестно.

Стереотаксическая термокоагуляция за рубежом

Наибольших успехов достигли в лечении гамартомы гипоталамуса в Японии, в городе Ниигата. Здесь уже 15 лет работает Центр гамартомы гипоталамуса при Национальном госпитале.

Самое успешное лечение гамартомы гипоталамуса в Японии.

Именно в этом учреждении и был создан метод стереотаксической радиохирургии. За это время в Центре прооперировано уже более 100 человек с гамартомой гипоталамуса.

Стоимость операции по стереотаксической термокоагуляции в Центре гамартомы гипоталамуса – 25.000-50.000 долларов США. Сумма будет зависеть от расположения и размеров опухоли.

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидностьВы знаете, что это такое Хорея Гентингтона? Всё о симптомах и лечении наследственной болезни.

О медикаментозном лечении склероза сосудов головного мозга тут. Симптомы болезни и лечение народными средствами.

Пройдя по следующему адресу, можно подробно узнать об ангиографии сосудов головного мозга https://mdtur.com/lechenie/neuro/angiografiya-sosudov-golovnogo-mozga.html. Цены и отзывы о процедуре.

Роды в Турции — как это происходит

Прогноз развития заболевания

Несмотря на доброкачественный характер гамартомы гипоталамуса, в прогнозе это заболевание чаще всего носит прогрессирующий характер. Если оно проявляется приступами, то они становятся чаще и длительнее.

Если основное проявление — преждевременное половое развитие, то очень быстрыми темпами происходит развитие скелета и половых органов при отставании других систем. Возникает значительный дисбаланс в организме. В результате человек может полностью лишиться возможности вести нормальный образ жизни.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Нейрохирургия.

Источник: https://mdtur.com/lechenie/neuro/gamartoma-gipotalamusa.html

Признаки гамартомы гипоталамуса у ребенка, диагностика и способы лечения болезни

Гамартома гипоталамуса – редко встречающееся заболевание, врождённая доброкачественная опухоль из тех же тканей, из которых состоит гипоталамус.

Она растёт вместе с ростом органа и остаётся по отношению к нему в тех же пропорциях.

Но небольшой отдел мозга, именуемый гипоталамусом, руководит нейроэндокринными процессами и функциями организма: от него зависит деятельность половых желёз, гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и поджелудочной железы.

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

Опухоль вмешивается в работу всего слаженного оркестра органов и вызывает тяжёлые нарушения. В их числе раннее половое развитие и неврологические патологии (эпилептические и сходные с ними).

В случае преждевременного полового созревания картина патологии наблюдается у детей уже в двухлетнем возрасте, а эпилептическая форма может долго не давать о себе знать, или проявляться в столь слабой форме, что человек не сразу узнаёт свой истинный диагноз.

Причины возникновения

Гамартома образуется на эмбриональном этапе развития плода, и часто остаётся незамеченной в течение нескольких лет. При всей редкости (1 случай/200 тысяч детей), по гендерной выборке болезнь преобладает у мальчиков. Причинами её появления считаются сбои в формировании внутренних органов, возможные из-за:

  • Наследственных факторов.
  • Генетических мутаций.
  • Внешних влияний на плод в период внутриутробного развития (стрессовые воздействия, инфекции и воспаления).

Симптомы

Проявления в области неврологии, эпилептические приступы и расстройства поведения встречаются в различных вариациях по степени интенсивности и клинической тяжести заболевания.

Читайте также:  Остеопороз у мужчин: причины, симптомы у молодых и пожилых, особенности, диагностика, лечение, профилактика

Приступы могут повторяться несколько раз в день или даже в час. Они могут стать привычными к школьному возрасту пациента, или впервые начать проявляться во взрослом возрасте.

Они не привязаны к раннему возрасту ребёнка, имея разброс во времени.

Напротив, симптоматика раннего полового созревания диагностируется необычайно рано, у 2-3-летних пациентов.

Основные признаки, которыми характерна гамартома гипоталамуса:

  • Эндокринные проблемы, в их числе — преждевременное половое развитие у малышей (появление волосяного покрова в подмышечных впадинах и в паху, развитие грудных желез у девочек и мошонки у мальчиков). Эта форма может не сопровождаться эмоциональными и неврологическими нарушениями.
  • Когнитивные затруднения — проблемы с памятью и усвоением учебного материала, внимательностью, нарушение концентрации внимания, потеря усидчивости, неспособность регулировать своё поведение.
  • Расстройства эмоциональной сферы — агрессивность, синдром дефицита внимания, синдром Аспергера, обсессивно-компульсивные расстройства, аутизм, депрессии и перепады в настроении.
  • Эпилептические припадки (у взрослых пациентов могут быть без вовлечения других отделов нервной системы);
  • У детей подобные припадки происходят в сопровождении неуправляемого смеха, который иногда больше похож на всхлипывание или плач, причём смех возникает раньше, как предвестник последующего эпилептического приступа.
  • Судороги, часть которых сопровождается потерей самоконтроля и способности двигаться, с последующим забыванием того, что произошло во время приступа.

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

При заболевании у ребенка могут появится эпилептические припадки

Проявления гамартомы могут усиливаться со временем, но иногда её обнаруживают в связи с серьёзными нарушениями в организме.

У детей все особенности заболевания с ранних лет грозят разрушением социальных связей ребёнка, дезадаптацией, погрешностями в развитии физической и психоэмоциональной сферы.

Ребёнок рискует оказаться выключенным из нормальной жизни в самые значимые для становления личности годы.

В связи с этим на родителях лежит большая ответственность не быть беспечными, замечать чуть заметные отклонения в поведении своих детей и вовремя обращаться за врачебной помощью.

Диагностическая схема

Методы диагностирования недуга гамартома гипоталамуса заключаются в оценке неврологом состояния пациента, осмотре, аппаратных обследованиях и лабораторных анализах крови на содержание половых гормонов.

На приёме врач изучает историю болезни пациента, анамнез и актуальное состояние. Невролог проверяет рефлексы больного, способы реагирования, состояние кожных покровов, порог чувствительности кожи, вестибулярный аппарат. Дальнейшее уточнение диагноза совершается при помощи приборов.

Аппаратная диагностика позволяет определить наличие и размеры опухоли с помощью КТ (компьютерная томография) или МРТ (магниторезонансная томография). КТ обследование даёт информацию в послойных снимках. В единичных случаях проводятся рентгенологическое обследование или фибробронхоскопия.

Обычно достаточно МРТ, если обследование выявило присутствие и локализацию гамартомы. При наличии у больного эпилепсии требуется дополнительное назначение ЭЭГ (электроэнцефалограмма головного мозга) для исключения других вероятных причин. При преждевременном половом развитии назначаются эндокринологические анализы и тесты для определения функциональности надпочечников и щитовидной железы.

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

При диагностике заболевания делают анализ крови на содержание половых гормонов

Лечение

Методы лечения, в зависимости от показаний, делятся на медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство и лучевую терапию (или радиотерапию).

Назначение любых препаратов необходимо получать только от лечащего врача.

Лекарственная терапия

Лекарства позволяют откорректировать гормональный фон и остановить динамику полового созревания.

При эпилепсиях и судорогах возможна симптоматическая помощь — противоэпилептические и противосудорожные препараты приносят временное облегчение, но не лечат саму болезнь. В лёгких случаях они применимы, при выраженных же клинических проявлениях лекарственная терапия бессильна, так как природа эпилепсий иная, и рекомендуется раннее оперативное лечение.

Хирургический метод лечения

Оперативное уничтожение опухоли наиболее приветствуется медициной. Если гамартома гипоталамуса ускорила свой рост, её удаляют операционным путём. У детей используют по возможности малотравматичные доступы, микрохирургические и эндоскопические.

Если доступ к опухоли затруднён, с целью снижения рисков применима лучевая терапия, или радиохирургия.

Радиохирургия

Будучи малоинвазивной технологией с высоким процентом эффективности, радиохирургия (она же стереотаксическая лучевая терапия, или стереотаксическая радиочастотная термокоагуляция) существует в виде нескольких направлений: гамма-нож (требует жёсткой фиксации аппарата на голове у пациента), кибер-нож, новалис. Два последних метода не требуют фиксации.

Радиохирургия безболезненна, не требует обезболивания и не вызывает осложнений. Пациенту не нужна специальная подготовка к операции, и он уходит домой в тот же день.

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

Процедура сводится к облучению опухоли лучем слабой радиации

Во время процесса опухоль облучается тонким направленным лучом слабой радиации, который управляется работой компьютерного томографа или МРТ, постоянно меняя положение. Благодаря этому гамартома гипоталамуса получает необходимую дозу облучения, а окружающие её ткани – нет.

Эффект после операции наступает через несколько месяцев (возможно, что потребуется пройти её повторно). В результате лечения опухоль теряет 80-90% объёма, приступы становятся редкими или прекращаются совсем. Улучшается эмоциональный фон пациента и нормализуется поведение.

Оставшаяся незначительная часть опухоли не подвергает давлению гипоталамус и не оказывает влияния на жизнь пациента.

Профилактика

Возможно ли уберечься от гамартомы? Поскольку появление её зависит от малоизученных механизмов возникновения сбоя во время перинатального развития зародыша, основная возможность не допустить рисков находится в руках будущей мамы.

До беременности и во время неё, а также в ранний младенческий период жизни ребёнка, необходимо особое внимание здоровому образу жизни:

  • Избегать стрессов.
  • Отказаться от употребления не только вредных веществ, но и медикаментов, не согласованных с врачом женской консультации.
  • Лечить инфекции по мере обнаружения, не запуская их.
  • Оберегать от травм и ушибов головы родившегося малыша.
  • При сомнениях по поводу здоровья ребёнка вовремя обращаться к врачу за консультацией.

Наличие лишь некоторых симптомов гимартомы гипоталамуса у ребенка должно насторожить родителей. Для дальнейшей диагностики и лечения болезни обратитесь к специалисту — врачу эндокринологу, чтобы избежать неприятных последствия редкого заболевания. 

Источник: https://endokrinka.com/hipotalamica/gamartoma-gipotalamusa-u-detej

Гамартомы гипоталамуса. Симптомы, диагностика, лечение

Гамартомы гипоталамуса являются редкими, опухолевидными пороками, которые могут быть развиты как во время развития плода так и при рождении. Они не являются прогрессивными поражениями и они не способны метастазировать в другие места организма. Они растут в пропорции к нормальному размеру мозга.

Что касается симптомов и проявлений, то сегодня известно о существовании огромного разнообразия симптомов и проявлений, которые, к тому же, могут отличаться тяжестью от пациента к пациенту. Тем не менее, симптомы уже будут очевидны в детстве у подавляющего большинства пострадавших.

 Несмотря на значительное перекрытие симптомов, сегодня выделено два клинических фенотипа: преждевременная половая зрелость и нейроповеденческие симптомы связанные с эпилепсией.

У тех, у кого наступает преждевременная половая зрелость, симптомы могут возникнуть уже в возрасте 2-3 лет. Эти пациенты будут проявлять преждевременное (аномально раннее) развитие физических изменений.

 Неврологические проблемы, такие как эпилепсия, как правило, отсутствуют.

 На магнитно-резонансной визуализации пациентов с преждевременной половой зрелостью, как правило, можно обнаружить поражение в передней части гипоталамуса, в области серого бугра или в области гипофиза.

Гамартома гипоталамуса: причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

Гамартома гипоталамуса

У тех, у кого развивается вторая форма, эпилепсия и судороги являются одними из первых симптомов, которые часто начинают проявляться в младенчестве. Сопутствующие симптомы могут включать в себя задержку развития, когнитивные ухудшения и отклонения в психике, например приступы ярости.

 МРТ у пациентов с эпилепсией, также может указать на наличие опухоли, но уже в задней части гипоталамуса. Примерно 40% пациентов с эпилепсией также проходят через преждевременное половое созревание.

 Эти пациенты, как правило, имеют большие опухоли, которые крепятся широкой ножкой к гипоталамусу.

Гамартомы гипоталамуса. Причины

Основные причины развития гамартом гипоталамуса остаются неизвестными. Более 95% случаев являются спорадическими. Однако, есть предположение, согласно которому, дефекты факторов, которые регулируют развитие гипоталамуса у плода, скорее всего имеют отношение к развитию этой опухоли.

Тем не менее, гамартома может также возникать у пациентов с выявленными генетическими нарушениями. Из них, синдром Паллистера-Холла встречается в подавляющем большинстве случаев.

При этом синдроме человек может развивать гамартомы, уродства рук и ног, аномалии гортани, неперфорированный анус, ненормальные черты лица и другие проявления.

 Синдром Паллистера-Холла, как известно, связан с генетической мутацией в гене Gli3, который кодирует специфический белок, действующий в качестве транскрипционного фактора (регуляторный белок, который включает и выключает экспрессию генов).

Зная, что синдром Паллистера-Халла развивается из-за мутации в Gli3, исследователи недавно рассмотрели возможность того, что соматические мутации в гене Gli3 могут присутствовать в клетках спорадических опухолей.

 И действительно, при анализе тканей опухолей, было обнаружено, что до 25% больных имели соматическую мутацию в гене Gli3. Соответственно, вполне вероятно, что у некоторых пациентов гамартомы гипоталамуса развиваются из-за мутаций в этом гене.

 Вполне возможно, что усовершенствованные технологии генотипирования помогут исследователям идентифицировать большее число мутаций в гене Gli3. Это также, вероятно, поможет выявить неизвестные мутации в других генах, которые могут быть ответственны за развитие этой опухоли.

 Но сегодня, в это время, анализ гена Gli3 на мутации еще не рекомендуется в виду некоторых недоработок.

Гамартомы гипоталамуса. Эпидемиология

Гамартомы гипоталамуса – относительно редкие опухоли. Такие опухоли развиваются примерно у 1 из 200000 детей и подростков. Мужчины имеют немного более высокий риск, чем женщины (приблизительно 1,3 к 1). Гамартомы гипоталамуса встречаются во всем мире, без каких-либо очевидных географических картин.

Гамартомы гипоталамуса. Симптомы и проявления

Преждевременная половая зрелость является одной из отличительных клинических картин, связанных с гамартомами гипоталамуса. Половое созревание происходит аномально рано, у девочек оно может происходить в возрасте до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет.

 К термину «преждевременная половая зрелость» часто еще добавляют термин «центральный», это означает, что патологический процесс, отвечающий за запуск программы развития половой зрелости, при аномально раннем возрасте, происходит в мозге, как правило, от преждевременного пульсирующего высвобождения гонадотропин-рилизинг гормона (GnRH), который сигнализирует яичникам или яичкам запускать процесс производства половых гормонов (таких как эстроген у женщин и тестостерон у мужчин).

Читайте также:  Киста гипофиза: виды образования головного мозга - мелкая, арахноидальная, коллоидная, симптомы у ребенка и взрослого, мрт, лечение, операция по удалению

Центральное преждевременное половое созревание имеет много причин и оно требует оценки детским эндокринологом для выявления и лечения основных этиологий.

Гамартома гипоталамуса является одной из наиболее важных причин и отличается тем, что половая зрелость, может наступить в раннем возрасте, были также зарегистрированы случаи полового созревания в 2 и 3 года! Последствия для здоровья, от такой аномально ранней половой зрелости, включают низкорослость и проблемы с соответствующей возрасту психосоциальной адаптацией.

Для девочек, физические признаки раннего созревания включают развитие груди и появление волос на лобке и в подмышечных впадинах. Вскоре, у девочек может произойти первое менструальное кровотечение.

 Что касается мальчиков, то физические признаки начинаются с расширения пениса и с созревания мошонки, с развитием лобковых и подмышечных волос. Сопутствующие проявления включают углубление голоса и акне.

У пациентов с эпилепсией и другими неврологическими симптомами, можно наблюдать большой букет разных изменений по отношению к возрасту. Это клиническое разнообразие необходимо иметь в виду при рассмотрении гамартом гипоталамуса.

Геластические припадки являются наиболее характерным симптомом, который связан с гамартомами гипоталамуса. Внешне напоминающие смех, эти припадки имеют своеобразный внешний вид по сравнению с истинным смехом.

 Также, некоторые пациенты могут иметь приступы, которые больше напоминают плач, а не смех.

 Геластические припадки могут быть довольно тонкими и они могут быть ошибочно приняты за другие условия, в частности, в период младенчества, это могут быть проявления коликов и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

Эти припадки длятся недолго, иногда просто несколько секунд, но они могут быть очень частыми, несколько приступов в день и даже несколько приступов в час, в более тяжелых случаях.

Геластические припадки, связанные с гамартомами гипоталамуса, как правило, начинаются в раннем возрасте. Правильная диагностика может быть сильно затрудненна из-за необычного характера припадка.

 Геластические приступы становятся реже после 10 лет, и они могут полностью исчезнуть, как и другие типы приступов.

 Необыкновенно, но некоторые пациенты с гамартомами гипоталамуса могут развить эти судороги в начале взрослой жизни.

Другие типы приступов могут развиваться у приблизительно 75% детей. У некоторых лиц может иметься несколько активных типов приступов.

Когнитивные дефициты очевидны у большинства пациентов с гамартомами гипоталамуса и эпилепсиями.Трудности со скоростью обработки информации и с кратковременной памятью, являются наиболее распространенными аспектами. Здесь снова, есть значительные различия от пациента к пациенту.

 Недавнее исследование показало, что 35% пациентов имеют нормальные или почти нормальные результаты, 18% имели значительные дефициты без умственной отсталости, а у 47% была диагностирована умственная отсталость.

 Пациенты с гамартомами гипоталамуса и с центральной преждевременной половой зрелостью, но без эпилепсии, как правило, не имеют отклонений в развитии и когнитивных нарушений.

С другой стороны, поведенческие и психические расстройства являются общими в группе пациентов с гамартомами гипоталамуса и эпилепсией.

 Эпизоды поведенческой агрессии, связанные с плохой переносимостью фрустрации, часто описываются как ярость, особенно проблематичная и отличительная черта гамартом гипоталамуса.

 Тяжесть ярости, как правило, зависит от внешних раздражителей и, чаще всего, у человека гнев может носить взрывной харрактер. Такое поведение может быть наиболее инвалидизирующим признаком болезни у некоторых пациентов.

Психиатрические симптомы встречаются у более чем 80% детей и взрослых с гамартомами гипоталамуса и эпилепсией. Они могут проявлять широкий спектр типов симптомов, тяжести симптомов и психиатрических диагнозов.

 У детей с гамартомами гипоталамуса, они включают оппозиционное-вызывающее расстройство (83%), синдром дефицита внимания / гиперактивности (75%), расстройства поведения (33%) и расстройства настроения (17%).

Гамартомы гипоталамуса. Диагностика

Магнитно-резонансная томография является самым важным диагностическим тестом. С помощью МРТ достаточно легко установить (или исключить) наличие гамартом гипоталамуса. Тем не менее, существуют некоторые важные моменты. Изображения должны быть технически адекватными, чтобы можно было детально визуализировать гипоталамус.

 Движение артефактов в результате беспокойства пациента может скрыть небольшие гамартомы гипоталамуса. Соответственно для детей или других пациентов с беспокойством, врачи могут назначить седативные препараты. Большинство пациентов (более 90%) имеют нормальные результаты МРТ мозга.

 И только небольшое число пациентов могут иметь дополнительные аномалии, такие как пороки развития коркового образования.

Физические признаки преждевременного полового созревания требуют оценки эндокринолога. Гипоталамус и гипофиз вместе производят множество различных гормонов, в том числе половых гормонов, ответственных за половое созревание. Следовательно, диагностика пациентов с гамартомами гипоталамуса должна включать тестирование на другие факторы.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) у больных с эпилептическими припадками может быть полезной в оценке пациентов с гамартомами гипоталамуса и эпилепсией. Тем не менее, следует признать, что результаты ЭЭГ могут быть нормальными, особенно у лиц в молодом возрасте.

Нейропсихологическое тестирование может быть важным инструментом для составления плана лечения пациента, особенно с гамартомой гипоталамуса и эпилепсией. Эти пациенты находятся в «группе риска» развития когнитивных нарушений. Для некоторых пациентов, эти трудности могут быть прогрессивными с ухудшением функций.

Гамартомы гипоталамуса. Лечение

Центральную преждевременную половою зрелость, как правило, можно успешно лечить с помощью лекарств. Хирургия не требуется для большинства пациентов.

 Эффективное лечение будет заключаться в введении агониста гонадотропин-рилизингового гормона, например ацетата лейпролида [Lupron], который может оказывать эффект ингибирования пульсирующего (импульсного) выпуска гормона, который необходим для полового созревания.

Ацетат лейпролида обычно вводят раз в месяц внутримышечно до того времени, которое необходимо для нормального полового созревания. После того, как введение препарата будет прекращено, у ребенка начнется процесс полового созревания.

Геластические приступы, как правило, не реагируют на препараты, которыми контролируют эпилепсии.

Хирургическое вмешательство (в том числе гамма-нож) является одним из основных пунктов лечения. Хирургическое вмешательство несет в себе риск осложнений и его не стоит выполнять, если пациент ощущает легкие симптомы.

Например, при относительно коротких и редких приступах и если ребенок показывает хороший прогресс в развитии, решение удерживать хирургическое вмешательство может быть целесообразным.

Тем не менее, в этих условиях, необходимо важно внимательно следить за клиническим течением и за любыми неблагоприятными изменениями в симптомах, таких как ухудшение судорог, замедление прогресса в развитии, или появление психиатрических симптомов.

Тем не менее, наше текущее понимание эпилепсии, связанной с этой опухолью, также выступает против чрезмерной задержки хирургического лечения, так как кажется, что некоторые пациенты могут пройти процесс, известный как вторичный эпилептогенез, при котором неконтролируемые приступы от первоначального местоположения могут спровоцировать процесс, посредством которого припадки могут возникнуть из второго, удаленного места в головном мозге. В этом случае (вероятно, в течение года, а не месяцев), операция по удалению опухоли может быть успешной в купировании судорог. Результат исследования также показали, что успех в борьбе с приступами обратно пропорционален возрасту пациента, то есть, у пожилых пациентов, менее вероятно получится достичь полного контроля над приступами.

Геластические приступы начинаются в гамартоме гипоталамуса и удаление (или иное разрушение) опухоли может полностью избавить пациента от приступов.

 До недавнего времени лица с гамартомой гипоталамуса и с эпилепсией не считались кандидатами к операции, так как операция на гипоталамусе была слишком опасной. Тем не менее, начиная с 2000 года, было разработано несколько подходов к лечению, которые признаны потенциально эффективными и безопасными.

 Эти методы лечения (выбор одного из нескольких хирургических подходов или радиохирургии), чрезвычайно характерны для уникальных обстоятельств каждого пациента.

Гамма-нож. Гамма-нож (радиохирургия) является относительно неинвазивным радиохирургическим методом, при котором к голове пациента прикрепляются специальные рамы, из которых будет выбрасываться пучки. Эти пучки излучения будут бить четко по выбранной цели, тем самым травмы окружающих тканей будут маловероятными.

 Самый большой недостаток этого метода заключается в том, что терапевтический эффект будет задерживаться, обычно на 6-18 месяцев, но иногда и до 2-3 лет после лечения.

 Эта терапия является наиболее подходящей для пациентов, которые клинически являются стабильными по отношению к их приступам и к другим симптомам, и они смогут перетерпеть в ожидании эффективности.

Стереотаксическая термоабляция (с или без интраоперационной термографии). Этот метод включает в себя введение стереотаксических тонких зондов в опухоль, после чего, эти зонды будут нагреваться внутри опухоли до примерно 60 °С, тем самым уничтожая ткани опухоли. При эффективном и правильном подходе, эта терапия сработает сразу.

Транскаллозальная резекция. Популяризированный Джеффри Розенфельдом в Мельбурне, Австралия, это был первый инновационный подход к удалению опухоли, при которой хирург приближается к ней сверху (между двумя полушариями головного мозга), а не с позиции немного ниже (обход через лобные доли).

 Хотя хирургу и приходится преодалевать большое расстояние, этот подход оказался более безопасным и более эффективным. Преимуществом этого метода является то, что при операции, опухоль и ее опора могут непосредственно визуализироваться хирургом.

 Эту технику стоит применять у более молодых пациентов с более крупными поражениями в гипоталамусе, где хирургическая визуализация особенно критически важна.

Чрезжелудочковая эндоскопическая резекция. Этот подход включает в себя выполнение небольшого отверстия в черепе, через которое вводят операционный эндоскоп в третий желудочек (заполненное жидкостью пространство между правой и левой половиной гипоталамуса). Такой подход идеален для тех, кто требует оперативного вмешательства. Эффективность этого метода сравнима с транскаллозальной резекцией.

Птериональная резекция.

 В то время как хирургические методы проникновения под лобной или височной долей не рекомендуются в качестве решения для всех пациентов с опухолью и эпилепсией, по-прежнему существует значительное число пациентов (возможно, 10% от всей группы с эпилепсией), для которых птериональный подход будет наиболее подходящим выбором. Этот подход был выбран для тех пациентов, у которых опухоль будет расположена ниже гипоталамуса.

Источник: http://redkie-bolezni.com/gamartomy-gipotalamusa/

Гамартома у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Гамартомы возникают в эмбриональный период развития как результат нарушения формирования тканей и органов, однако проявляются патологии не сразу. Так как это – доброкачественная опухоль, то растёт она медленно. У детей могут диагностировать такое заболевания в любом возрасте. Гамартомы могут локализироваться на печени, лёгких, гипоталамусе.

Читайте также:  Диабетическая стопа: лечение препаратами, мазями, хирургическое, лазером, современные методы для язв, на начальной стадии

Точные причины развития патологии не определены. Наличие такого заболевания связывают с:

  • генными мутациями;
  • наследственной предрасположенностью;
  • воздействием внешних факторов в эмбриональный период.

Росту гамартомы способствуют различные триггеры. Запустить процесс развития существующего образования могут инфекционные заболевания, воспалительные процессы, стрессы.

Симптомы

Гамартома у детей часто не сопровождается симптомами. Особенно тяжело выявить лёгочную и печёночную гамартому, тогда как образование на гипоталамусе обычно проявляет себя характерной клинической картиной. На лёгочную гамартому указывают:

  • кашель;
  • небольшое количество мокроты;
  • одышка;
  • боли в груди;
  • кровохаркание (при прогрессировании заболевания).

Гамартома печени проявляется несколькими признаками. Патологию можно заподозрить по резко увеличившемуся размеру живота у ребёнка. При наличии опухоли может наблюдаться рвота, затрудняться дыхание.

Самая яркая клиническая картина наблюдается при гамартоме гипоталамуса. Если новообразование стало расти, то у ребёнка могут появиться такие симптомы:

  • эпилептические приступы;
  • судорожный синдром;
  • поведенческие расстройства;
  • снижение внимания;
  • агрессия;
  • расстройство желез внутренней секреции (приводит к быстрому половому созреванию).

Диагностика гамартомы у ребёнка

Если гамартома у ребёнка не сопровождается клиническими проявлениями, то её часто диагностируют случайно: при плановой флюорографии, при диагностике другого заболевания. Когда образование приводит к возникновению симптомов, то диагностика проводится целенаправленно. Сначала врач изучает жалобы, анализирует анамнез, проводит осмотр, а затем уже назначает один из методов диагностики:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • рентген;
  • фибробронхоскопию;
  • электроэнцелагрофическое исследование.

При гамартоме гипоталамуса ребёнку также нужно пройти невралгическое обследование. Врач даёт направление на анализы половых гормонов.

Осложнения

Самым опасным осложнением гамартомы является её преображение в злокачественную опухоль. Однако это случается крайне редко.

Стоит также опасаться слишком быстрого роста гамартомы, ведь, достигая больших размеров, образование негативно влияет на работу органов и систем.

Главная сложность заключается в том, что гамартома часто протекает бессимптомно, поэтому её обнаруживают поздно, когда уже случаются серьёзные сбои в организме.

К особым осложнениям приводит гамартома гипоталамуса у ребёнка. Из-за гормональных сдвигов происходит нарушение физического и психического развития ребёнка. Это влияет на социализацию, ребёнок не может вести нормальный образ жизни.

Лечение

Лечение гамартомы у ребёнка предполагает врачебный контроль, самостоятельно избавиться от опухоли невозможно. Родители должны своевременно обратить внимание на тревожные признаки и записать ребёнка на приём к врачу.

В дальнейшем необходимо придерживаться тактики, которую выберет специалист. Бесконтрольный приём любых медикаментозных препаратов категорически запрещён.

Гамартома в некоторых случаях рассасывается самостоятельно, она может не расти в дальнейшем и не беспокоить ребёнка, однако всё равно за ней необходимо наблюдать, чтобы исключить риски, и делать это должен врач.

Что делает врач

Лечение гамартомы у ребёнка зависит от вида образования, размера аномалии, наличия симптомов, возможных рисков. Врач выбирает одну из тактик:

  • наблюдение за патологией в динамике;
  • медикаментозное лечение для купирования  симптомов;
  • оперативное вмешательство.

Если гамартома начала быстро увеличиваться и возникает вероятность развития осложнений, то её удаляют. При оперативном вмешательстве врач обращается к малоинвазивным методам, что позволяет не навредить детскому организму. После операции требуется восстановительная терапия.

Профилактика

Специфическая профилактика возникновения гамартомы не придумана, так как точные причины развития данной патологии изучены не до конца. Профилактические меры, снижающие вероятность возникновения опухолевых образований у ребёнка, должна предпринимать мама в период беременности. К таким мерам относят:

  • здоровый образ жизни;
  • своевременное лечение заболеваний;
  • приём лекарственных препаратов только по назначению врача;
  • исключение воздействия на плод неблагоприятных внешних факторов.

Чтобы избежать роста гамартомы, нужно следить за здоровьем ребёнка с раннего возраста. Важную роль играет своевременное лечение различных болезней, минимизация рисков осложнений после заболеваний, исключение травм. При подозрение на патологию нужно не откладывать визит к врачу: только так можно избежать последствий.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании гамартома у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гамартома у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гамартома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гамартома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гамартома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гамартома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/gamartoma/

Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания — клиника «Добробут»

Гамартома – доброкачественное новообразование с преимущественной локализацией в легких. Гамартома сетчатки глаза и гамартома печени встречаются очень редко.

Доброкачественная опухоль – медленно растущее новообразование без прорастания в соседние ткани. Такие опухоли не метастазируют и не малигнизируют. Выраженность симптоматики зависит от размеров и особенностей локализации.

Какие бывают гамартомы:

  • липоматозная (образована жировым компонентом);
  • хондроматозная (наиболее часто встречается хондроматозная гамартома легкого);
  • лейомиоматозная (состоит из гладкомышечных волокон);
  • ангиоматозная (преобладание в структуре сосудистого компонента);
  • органоидная;
  • фиброматозная (в отдельном разделе будет рассмотрена фиброзная гамартома младенцев).

Новообразования бывают единичными и множественными.

Хондроматозная гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденная доброкачественного опухоль, состоящая из ткани легкого, сосудистых структур и хрящей. Выделяют три вида заболевания: эндобронхиальная гамартома, передняя периферическая и задняя периферическая.

В большинстве случаев симптомы слабо выражены. Как правило, диагноз ставится по результатам МРТ или рентгенографии. Иногда больной может жаловаться на кашель, небольшую одышку и боль в области груди.

Диагноз ставится с учетом анамнеза, общего состояния и результатов инструментальных исследований. К дополнительным методам обследования относится пункция, позволяющая определить статус опухоли, и биопсия.

В отличие от билиарной гамартомы печени диагноз «хондроматозная гамартома легкого» ставится в три раза чаще.

Фиброзная гамартома у детей

Новообразование возникает в период внутриутробного развития. Точные причины фиброзной гамартомы до сих пор не изучены. Однако многие врачи связывают развитие патологии с наследственностью, генными мутациями и воздействием неблагоприятных фактов на эмбрион.

Симптоматика болезни:

  • периодический кашель;
  • слабая боль в груди;
  • одышка;
  • кровохарканье (проявляется при прогрессировании заболевания).

Опухоль, как правило, выявляется случайно после рентгена или обследования по поводу другого заболевания. Для уточнения диагноза врач может назначить УЗИ, МРТ, электроэнцефалографическое исследование и фибробронхоскопию.

Лечение фиброзной гамартомы у детей состоит из постоянного наблюдения врача, симптоматической терапии (при обострении симптомов) и оперативного вмешательства (при прогрессировании заболевания).

Причины гамартомы гипоталамуса

Этот вид опухоли считается довольно редким и трудным для диагностики и лечения. Гамартома гипоталамуса проявляется в виде судорог, когнитивных расстройств и эндокринологических нарушений. Преждевременная половая зрелость – характерный симптом патологии.

Диагноз ставится по результатам МРТ, ЭЭГ (электроэнцефалографии), нейропсихологического тестирования, учитывая общую симптоматику и жалобы больного.

Основные причины гамартомы гипоталамуса – генетические нарушения и воздействие негативных факторов во время внутриутробного развития (инфекции, стрессы и воспалительные заболевания матери). Диагноз ставится одному из 200 тысяч детей.

На нашем сайте https://www.dobrobut.com/ вы сможете записаться на личный прием к врачу и получить ответ на вопрос «гамартома – что это такое».

Общая диагностика заболевания

Диагностика включает в себя рентгенографию, МРТ, компьютерную томографию, электроэнцефалограмму, анализ на гормоны. Больному рекомендуют пройти неврологическое обследование, в ходе которого будет оценена степень чувствительности кожи, рефлексы, работа мозжечка и исключены нарушения в работе вестибулярного аппарата.

На консультации врач поможет определиться с методом диагностики и ответит на вопрос о том, видна ли гамартома селезенки на КТ.

Лечение заболевания

Гамартома легкого. Если заболевание не прогрессирует, пациенту рекомендовано постоянное наблюдение пульмонолога или терапевта. В случае разрастания опухоли показано хирургическое вмешательство. Новообразование удаляют вылущиванием легочной ткани или путем резекции. Решение в данном случае принимает врач.

Гамартома гипотоламуса. Лечение опухоли длительное, включающее в себя применение противосудорожных препаратов и агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Операция проводится по особым показаниям.

Гамартома молочной железы при бессимптомном течении нуждается в постоянном наблюдении врача. Удаление гамартомы молочной железы рекомендовано в случае роста опухоли и получении анормальных результатов биопсии.

Лампэктомия – операция по удалению опухоли, которая проводится под общим наркозом. Больному делается небольшой разрез на груди, через который вводят зонд, подключенный к вакууму, и удаляют новообразование.

Хирургическое вмешательство считается малоинвазивным с минимумом осложнений.

Связанные услуги: Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография

Источник: https://www.dobrobut.com/library/c-priciny-gamartomy-gipotalamusa-i-metody-diagnostiki-zabolevania

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector