Болезнь аддисона: основные причины у женщин, детей, симптомы, диагностика, анализы, лечение и препараты для болезни аддисона бирмера, бронзовой

Болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы. Заболевание поражает кору надпочечников, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. Случаи заболевания у детей очень редкие, прежде всего в старшей и средней школе. Доказано, что болезнь Аддисона может передаваться наследственным путем.

Кожа и слизистые оболочки усиленно пигментируются, поэтому болезнь в народе называют «бронзовой».

Кожа становится дычато-серого цвета или приобретает цвет загара. Наиболее заметна пигментация в области сосков молочных желез, промежностей, послеоперационных шрамов, подмышек, в полости рта.

Причины

Патогенез болезни Аддисона обусловлен неправильностью регулирования выработки гормонов надпочечниковой корой. Функциональность коры снижается, что побуждает последовательное снижение численности гормонов надпочечников в крови, преимущественно глюкокортикоидов.

[veo class=»veo-yt» string=»DT0fGB9o8z0″]

Определяющие причины развития заболевания:

• На патогенез патологии влияет аутоиммунное поражение надпочечников;
• Возможны случаи туберкулезного поражения надпочечников.

Выделяют и вторичные причины заболевания:

• Хирургическое вмешательство (операция по удалению надпочечников);
• Неверное медикаментозное лечение (при продолжительном курсе терапии лекарствами, блокирующими синтез гормонов коры надпочечников);
• Опухолевые клетки надпочечников или метастазы из близлежащих органов;
• Хронические заболевания воспалительного характера (бластомикоз, амилоидоз).

Симптомы

Надпочечниковая недостаточность сопровождается расстройством всех видов обмена веществ, поэтому симптомы болезни Аддисона очень разнообразные и многочисленные. Хроническая недостаточность развивается медленно, признаки проявляются слабо.

Спустя некоторое время после начального периода развития заболевания проявляются характерные симптомы:

• Анорексия;
• Резкая потеря веса;
• Астения;
• Головокружение;
• Тошнота;
• Рвотные позывы;
• Диарея.

Одновременно у детей наблюдаются вторичные признаки болезни Аддисона:

• Изменение кожных покровов;
• Ребенок может значительно увеличить количество употребляемой соли в пище;
• У детей снижается уровень глюкозы в крови;
• У девочек подросткового возраста возможно нарушение менструального цикла или его приостановление.

Заболеванию свойственны симптомы расстройства сердечно-сосудистой системы:

• Снижается сила и частота сердечных сокращений;
• Нарушается ритм сердечных сокращений;
• Снижается артериальное давление.

У детей наблюдается отставание в росте сердца, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. Признаки недостаточного кровообращения – отечность нижних конечностей, а также бледность и холодность кожных покровов.

Иногда у больных наблюдается нарушение глотания. Случаются судорожные приступы, как результат нарушения обмена кальция. Ребенок, страдающий болезнью Аддисона, плохо переносит воздействие солнечного излучения.

В большинстве случаев присутствует отставание в развитии ребенка, вызванное слабой выработкой надпочечниками половых гормонов.

О степени тяжести и серьезности поражения надпочечников сигнализируют такие симптомы:

• Мышечная адинамия (уменьшение или абсолютное прекращение двигательных функций из-за мышечной слабости);
• Артериальная гипотензия (снижение уровня артериального давления больше чем на 20% от нормы).

В качестве осложнения у больных иногда развивается аддисонический криз, возникающий на фоне психических или физических травм, операций или инфекционных заболеваний.

Клинические симптомы патологии обостряются: прогрессирует снижение давления, усиливается мышечная слабость, ребенок резко теряет массу тела, постоянно присутствует рвота, боль в животе, понос, затруднение мочеиспускания.

При стертых или атипичных формах болезни Аддисона симптомы могут иметь слабо выраженный характер или вовсе отсутствуют. Единственная возможность поставить диагноз в таком случае – лабораторное исследование.

Диагностика

Диагностика заболевания чаще всего проводится на прогрессирующих стадиях развития, поскольку пациенты обращаются к специалистам в том случае, если симптомы становятся более выраженными. На начальных стадиях течения болезни даже лабораторные анализы не дают возможности поставить верный диагноз.

Диагностика при подозрении на болезнь Аддисона включает в себя следующие исследования и анализы:

• Сбор анамнеза. Эндокринолог осматривает ребенка и проводит опрос родителей о возможной генетической наследственности заболевания.
• Стимуляция адренокортикотропного гормона (АКТГ). Тест применяется при диагностике болезни Кушинга и Аддисона. Диагностика позволяет измерить кортизол в плазме до и после инъекции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность устанавливается при отсутствии или слабой реакции уровня кортизола на стимуляцию.
• Лабораторные анализы крови и мочи. Исследование применяется с целью выявления в крови недостатка кортикостероидов (основной показатель – гормон кортизол), а также низкого содержания натрия или высокого уровня калия. Недостаточность функционирования почек определяют по уровню азота и креатинина в мочевине. Общий анализ мочи помогает установить диагноз, если у пациента фиксируют сниженную концентрацию обмена продуктов тестостерона.
• Визуальные тесты. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию брюшной полости, чтобы оценить размеры надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей диагностируется с помощью МРТ гипофиза.

Если существуют сомнения в верности диагноза, используют водную пробу (тест Робинсон-Поуэр Кепплера). Суть исследования – измерение и сравнение нескольких проб мочи в течение пары суток. Образцы мочи хранятся раздельно. Перед проведением теста пациенту назначается безсолевое питание. Тест также анализирует увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

В качестве дополнительного теста определяют мочекислый-креатининовый индекс, являющийся отношением количества испускаемой с водой мочевой кислоты к выделяемому креатинину. Индекс, превышающий отметку 0,26, свидетельствует об опухоли коры надпочечников.

Лечение

Лечение заболевания должно быть комплексным, включающим в себя несколько направлений.

Разработанные методики терапии позволяют значительно улучшить самочувствие пациента и предупредить возможные последствия.

Лечение проводится в амбулаторном режиме под постоянным наблюдением эндокринолога и фтизиатра. Если у ребенка тяжелая форма заболевания, полагается переведение на инвалидность.

Медикаментозное

Базовое лечение направлено на возмещение в организме необходимого уровня кортизола, альдостерона и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Так называемое заместительное лечение осуществляется с помощью применения глюкокортикоидов или минералокортикоидов синтетической природы.

Гормон кортизол влияет на метаболические процессы, кровяное давление и на функциональность иммунной системы. Кортизол возмещают за счет назначения кортикостероидов (Дексаметазона, Гидрокортизона, Преднизолона).

Доза приема зависит от назначенного препарата (от 1 до 3 раз в сутки). Препарат Кортизол является наиболее популярным в медицинской практике. Необходимость суточной дозы для каждого пациента предусматривается исходя из индивидуальных показателей.

Минералокортикоиды помогают заменить гормон альдостерон. С этой целью применяют Флудрокортизона ацетат. Пациенты с диагнозом «вторичная недостаточность» не нуждаются в замещении альдостерона, поскольку их надпочечники еще способны вырабатывать этот гормон.

Решение о снижении дозы гормонов или прекращение их применения принимает только врач, поскольку это может спровоцировать нежелательные последствия (например, острую надпочечниковую недостаточность).

Диета

Лечение болезни обязательно предусматривает диету больного. Рацион должен быть насыщен белками, жирами и углеводами. Врачи рекомендуют отдать предпочтение овощам и фруктам, содержащим витамины группы С и В, а именно – увеличить употребление яблок, капусты, лука, яичного белка, фасоли, печени и моркови.

Диета ограничивает количество ионов калия в приеме пище. Поэтому пациентам следует воздержаться от употребления бананов, горохов, картофеля и орехов.

Профилактика

Профилактика не дает возможности избежать заболевания, но способствует улучшению качества жизни ребенка и снижению риска осложнений.

Врачи рекомендуют детям и их родителям придерживаться основных мер профилактики:

• Правильно составленный рацион;
• Активный образ жизни;
• Отсутствие нервных и психических напряжений;
• Детям, которым назначена инвалидность, следует отказаться от тяжелых физических нагрузок;
• Профилактическое медикаментозное лечение;
• Актуальное и адекватное лечение болезней инфекционной природы;
• Крепкий иммунитет;
• Регулярный контроль здоровья у врача.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/endokrinnaya-sistema/bolezn-addisona.html

Болезнь Аддисона

Синонимы: болезнь Аддисона, «бронзовая болезнь», хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона — эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

• аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
• туберкулез надпочечников
• удаление надпочечников
• последствия длительной терапии гормонами
• грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
• саркоидоз
• кровоизлияния в надпочечники
• опухоли
• амилоидоз
• синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
• сифилис
• отклонения в генетическом коде
• адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

• Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
• Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
• Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
• Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
• Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

• Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
• Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
• Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
• Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

• понижение артериального давления,
• боли в животе,
• рвота
• нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

• Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
• Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

• Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
• Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
• В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
• Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
• Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

• Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). — Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/endocrino/addison

Болезнь Аддисона у детей: симптомы, признаки, лечение, причины — Умный доктор

Болезнь Аддисона — это нарушение, влияющее на работу надпочечников. Надпочечники — это железы, расположенные непосредственно над почками. Они вырабатывают гормоны, влияющие на настроение, рост, обмен веществ, функцию ткани и реакцию организма на стресс.

Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона — это нарушение, влияющее на работу надпочечников. Надпочечники — это железы, расположенные непосредственно над почками. Они вырабатывают гормоны, влияющие на настроение, рост, обмен веществ, функцию ткани и реакцию организма на стресс.

Так вот, болезнь Аддисона повреждает эти железы, фактически заставляя тело прекратить выработку гормонов. Как правило, эта болезнь встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет, однако, в принципе, она может возникнуть у человека любого пола и возраста.

Симптомы

Симптомы проявляются спустя несколько месяцев. Их крайне сложно выявить из-за того, что у болезни Аддисона отсутствуют какие-либо характерные признаки. В целом к наиболее распространенным из них относятся:

• утомляемость
• мышечная слабость
• суставная или мышечная боль
• повышенная температура
• снижение массы тела
• тошнота, рвота и диарея, ведущие к сильному обезвоживанию
• головная боль
• усиленное потоотделение
• изменения в настроении или характере, такие как раздражительность, тревога и депрессия
• потеря аппетита
• потемнение кожи (так называемая гиперпигментация)
• головокружение или обмороки при вставании, вызванные низким артериальным давлением
• тяга к соленой пище
• внезапные сильные боли в нижней части живота и спины или в ногах
• спутанность сознания или заплетающаяся речь
• неуклюжие движения
• судороги
• повышенная температура.

Если симптомы возникают внезапно или же быстро усугубляются, это называют острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоническим кризом. Это состояние без оперативного лечения может привести к смерти. При наличии любого из следующих симптомов немедленно вызывайте скорую помощь или свяжитесь с лечащим врачом:

• внезапная сильная боль в нижней части спины, животе или ногах
• сильная рвота и диарея, грозящие тяжелым обезвоживанием
• пониженное артериальное давление
• потеря сознания
• высокий уровень калия и низкий — натрия.

Причины развития и факторы риска

Причиной развития болезни Аддисона является повреждение надпочечников или нарушение их работы вследствие другого заболевания. Такое состояние называют недостаточностью надпочечников. Существует 2 типа недостаточности надпочечников:

Первичная недостаточность надпочечников: Возникает вследствие повреждения надпочечников аутоиммунным заболеванием (состоянием, при котором организм подвергается атаке со стороны собственной иммунной системы). К другим возможным причинам первичной недостаточности надпочечников относятся:

• Туберкулез (или другая инфекция) надпочечников
• Рак надпочечников
• Кровотечение надпочечников

• Вторичная недостаточность надпочечников: Возникает, когда надпочечники прекращают вырабатывать гормоны вследствие другого заболевания.
• К примеру, одной из возможных причин болезни Аддисона могут быть проблемы с работой гипофиза или внезапное прекращение приема кортикостероидов (преднизона).
• Иногда кортикостероиды назначаются для лечения таких заболеваний, как астма, всевозможные аллергии, артрит, рак и нарушения работы иммунной системы.

Диагностика

Врач задаст вопросы о симптомах и перенесенных ранее заболеваниях. Также он назначит сдачу ряда лабораторных процедур для выявления признаков болезни Аддисона. К таким процедурам относятся:

• Анализ крови, позволяющий определить гормональный и минеральный уровни. В некоторых случаях врач назначает инъекции определенных гормонов, чтобы проследить реакцию организма на них. При этом анализ крови берется до инъекции и сразу после нее.
• Компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование, позволяющие оценить размеры надпочечников или гипофиза. Обе эти процедуры аналогичны рентгену.

Можно ли предотвратить развитие?

Развитие болезни Аддисона невозможно предотвратить.

Лечение

Лечение болезни Аддисона обычно включает прием рецептурных гормональных препаратов. К таковым относятся гидрокортизон, преднизон или кортизона ацетат. Если ваш организм не вырабатывает достаточное количество гормона альдостерон, врач может назначить прием флудкортизона. Эти препараты принимаются ежедневно в форме таблеток.

Также врач может порекомендовать прием препарата под названием дегидроэпиандростерон. У некоторых страдающих болезнью Аддисона женщин это лекарственное средство позволяет улучшить настроение и уровень полового влечения.

Если же вы столкнулись с аддисоническим кризом, необходима срочная медицинская помощь. Обычно лечение включает внутривенные инъекции гидрокортизона, солевого раствора (соленой воды) и декстрозы (сахара). Данные инъекции помогают нормализовать артериальное давление, а также уровень сахара и калия в крови.

Жизнь

При болезни Аддисона человеку необходимо научиться жить с неприятными симптомами. Кроме того, всегда нужно быть готовым к возможному аддисоническому кризу. Это состояние требует:

• Срочного вызова бригады скорой помощи и постоянного ношения специального браслета, позволяющего медицинскому персоналу получить информацию о вашем состоянии.
• Постоянного ношения с собой запасной дозы препарата на случай, если вы пропустили домашний прием. Узнайте у врача об инъекционной форме кортикостероидов для использования в экстренных ситуациях.
• При изменении характера симптомов или в том случае, если препараты перестали давать привычный эффект, обязательно сообщите об этом врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Является ли болезнь Аддисона наследственной?
• Может ли тяжесть симптомов со временем усугубиться?
• Является ли болезнь Аддисона редким заболеванием?
• Может ли она стать причиной долгосрочной почечной недостаточности?

Источник: https://udoktor.ru/bolezn-addisona-u-detej-simptomy-priznaki-lechenie-prichiny.html

Болезнь Аддисона: симптомы, диагностика и лечение

Что такое болезнь Аддисона? Каковы симптомы болезни Аддисона? Как проводится диагностика болезни Аддисона? Как проводится лечение болезни Аддисона? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

Что такое болезнь Аддисона

Каковы симптомы болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона

Что такое болезнь Аддисона  Болезнь Аддисонапоражает в среднем 4 из каждых 100 000 человек. Она может начаться в любом возрасте и встречается у мужчин и женщин примерно с одинаковой частотой. В 30% случаев болезнь Аддисона — вторичное заболевание и возникает как следствие злокачественной опухоли, амилоидо-за, туберкулеза и др. В 70% случаев причина этого состояния точно не известна, но ученые предполагают, что надпочечники разрушаются в результате аутоиммунной реакции.

Функция надпочечников подавлена также у людей, получающих кортикостероиды, например преднизолон. Отмена кортикостероидов должна происходить постепенно, с медленным уменьшением дозы.

Когда прием кортикостероидов прекращают внезапно после длительной (месяц или более) терапии, надпочечники в течение нескольких недель или даже месяцев оказываются неспособны вырабатывать кортикостероиды в достаточном количестве.

Некоторые другие лекарства, например противогрибковый препарат кетоконазол (низорал, ороназол), также могут блокировать естественную выработку кортикостероидов, приводя к их дефициту. Дефицит кортикостероидов приводит ко многим нарушениям. Одно из них заключается в том, что организм выводит слишком много натрия и слишком мало калия, в результате чего содержание натрия в крови понижается, а содержание калия, соответственно, растет. Почки не способны концентрировать мочу, поэтому, когда человек с дефицитом кортикостероидов пьет слишком много воды или теряет слишком большое количество натрия, уровень натрия в крови снижается. Неспособность концентрировать мочу в конечном счете вызывает обильное мочеотделение и обезвоживание. При сильном обезвоживании и низком уровне натрия уменьшается объем крови, и в тяжелых случаях может развиваться шок. Дефицит кортикостероидов также повышает чувствительность к инсулину — гормону, в норме циркулирующему в крови, поэтому содержание сахара в крови может резко падать. При дефиците кортикостероидов в организме нарушается образование углеводов из белков, повышается восприимчивость к инфекциям и замедляется заживление ран. Падает мышечный тонус, в том числе и тонус сердечной мышцы, и сила сердечных сокращений снижается.

Чтобы компенсировать дефицит кортикостероидов, гипофиз вырабатывает большее количество адренокортикотроп-ного гормона, который в нор�

Одно из них заключается в том, что организм выводит слишком много натрия и слишком мало калия, в результате чего содержание натрия в крови понижается, а содержание калия, соответственно, растет. Почки не способны концентрировать мочу, поэтому, когда человек с дефицитом кортикостероидов пьет слишком много воды или теряет слишком большое количество натрия, уровень натрия в крови снижается. Неспособность концентрировать мочу в конечном счете вызывает обильное мочеотделение и обезвоживание. При сильном обезвоживании и низком уровне натрия уменьшается объем крови, и в тяжелых случаях может развиваться шок. Дефицит кортикостероидов также повышает чувствительность к инсулину — гормону, в норме циркулирующему в крови, поэтому содержание сахара в крови может резко падать. При дефиците кортикостероидов в организме нарушается образование углеводов из белков, повышается восприимчивость к инфекциям и замедляется заживление ран. Падает мышечный тонус, в том числе и тонус сердечной мышцы, и сила сердечных сокращений снижается. Чтобы компенсировать дефицит кортикостероидов, гипофиз вырабатывает большее количество адренокортикотроп-ного гормона, который в норме стимулирует надпочечники. Таккакадренокортикотропный гормон воздействует и на выработку меланина, у людей с болезнью Аддисона часто развивается чрезмерная пигментация кожи и слизистой оболочки рта, обычно в виде пятен. Это происходит и у людей со смуглой кожей, хотя в этом случае изменение окраски бывает трудно распознать. Чрезмерная пигментация не встречается при надпочечниковой недостаточности, вызванной поражением гипофиза или гипоталамуса, когда основные нарушения связаны с дефицитом адренокортикотропного гормона. Каковы симптомы болезни Аддисона Самые ранние симптомы болезни Аддисона — слабость, утомляемость и головокружение при вставании из положения лежа или сидя. Кожа темнеет и становится как бы дубленой, причем темная окраска появляется и на открытых, и на закрытых участках тела. На коже лба, лица и плеч могут проступать черные веснушки; характерно сине-черное окрашивание кожи вокруг сосков, губ, рта, прямой кишки, мошонки или влагалища. Больные худеют и теряют аппетит; развивается обезвоживание. Появляются боли в мышцах, тошнота, рвота и понос. Многие становятся очень чувствительными к холоду. Если болезнь протекает не в очень тяжелой форме, симптомы проявляются только во время стресса. Если болезнь не лечить, могут возникать сильные боли в животе, появляется выраженная слабость, значительно понижается артериальное давление, развивается почечная недостаточность и шок, особенно в стрессовых ситуациях — при травме, операции или тяжелой инфекции. В очень скором времени может наступить смерть. Диагностика болезни Аддисона Поскольку симптомы развиваются медленно и поначалу малозаметны, к тому же ни один лабораторный анализ не позволяет с уверенностью поставить диагноз, врачи часто не распознают болезнь Аддисона в начальной стадии. Иногда сильный стресс, например несчастный случай, операция или серьезная болезнь, делает симптомы более очевидными и провоцирует кризис. Анализы крови могут выявить недостаток кортикостероидов, особенно кортизола, а также низкое содержание натрия и высокое — калия. Результаты анализа крови на уровень азота мочевины и креатинина обычно свидетельствуют о снижении функции почек. Определение содержания кортикостероидов проводится после введения адренокортикотропного гормона (стимуляционная проба), что помогает врачу отличить недостаточность функции надпочечников от недостаточности функции гипофиза. В последнем случае требуется еще один анализ — после инъекции рилизинг-фактора адренокортикотропного гормона, чтобы посмотреть, не связано ли состояние больного с недостаточной функцией гипоталамуса.

Лечение болезни Аддисона Независимо от причины болезнь Аддисона представляет угрозу жизни, и в первую очередь больному назначают корти-костероиды. Лечение обычно начинают с приема преднизо-лона внутрь. Если состояние больного тяжелое, то сначала вводят внутривенно гидрокортизон (солу-кортеф, гидрокортизона натрия сукцинат), а затем уже переходят на таблетки преднизолона.

Как правило, люди с болезнью Аддисона нуждаются также в приеме 1 или 2 таблеток флудрокортизона (кортинеф, флоринеф) ежедневно, чтобы восстановить нормальное выведение из организма натрия и калия.

Дозу флудрокортизона постепенно уменьшают, впоследствии некоторым людям можно вообще отменить этот препарат, но преднизолон они должны принимать каждый день пожизненно. Когда организм подвергается стрессу, особенно в случае тяжелой болезни, могут быть необходимы большие дозы преднизолона.

Хотя больные вынуждены продолжать лечение в течение всей жизни, на продолжительности жизни это обычно не сказывается.

По материалам статьи «Болезнь Аддисона».

Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/bolezn_Addisona_simptomy_diagnostika_i_lechenie

Болезнь Аддисона: симптомы и особенности клинической картины

Заболевание является редко встречающейся патологией гормональной системы. Она связана с разрушением структурной коры надпочечников и дисфункцией парного органа. Спровоцировать развитие недуга могут различные инфекции, иммунный сбой.

Формы болезни Аддисона

Патология сопровождает адиссонический криз – острое состояние, при котором проявляется плохая работа надпочечников.

В зависимости от причин и симптомов болезнь Аддисона разделяют на формы:

• первичная;
• вторичная;
• ятрогенная.

Первая форма Аддисона характеризуется непосредственно недостаточностью коры органа. Симптомы неясно или слабо выражены. Для диагностики проводятся исследования крови.

При вторичной происходит нарушение передней доли гипофиза. Развивается недостаточная выработка адренокортикотропного гормона. Уменьшается продуцирование  коры парного органа.

Для ятрогенной формы Аддисона характерно атрофия парного органа. В организме человека нарушаются цепочки связи между гипоталамусом и гипофизом. Болезнь Аддисона диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины развития

Наиболее часто патология развивается при аутоиммунном поражении тканей коры органа.

Привести к болезни могут:

• туберкулез;
• инфицирование грибком;
• вич;
• фосфолипидная недостаточность;
• адренолейкодистрофия;
• метастатические поражения.

Провоцирует развитие патологии нарушенная работа клеток иммунной системы. Лимфоциты человека начинают воспринимать ткани как чужеродные. Развивается аутоиммунный процесс, происходит секреция лимфацитов в кровь аутоантител.

Важно знать! Туберкулез, адренолэктомия и инфекции провоцируют проникновение бактериальной флоры в ткани надпочечников. Болезнь Аддисона развивается гематогенным путем. Попав в орган, микобактерии активно размножаются и разрушают структурные клетки.

Основные проявления и симптомы

К основным проявлениям болезни относятся мелазмы Адиссона – гиперпигментированные пятнышки. По этой причине болезнь Аддисона называют бронзовой. У мужчин симптомы болезни Аддисона проявляются сильной раздражительностью, психозом, нарушениями в деятельности сердечно-сосудистой системе.

Также недуг имеет такие симптомы:

• мышечная слабость;
• потемнение кожи;
• сниженный аппетит;
• плохое самочувствие;
• парестезия конечностей;
• тошнота и боли в животе;
• ортостатический коллапс;
• нарушенная половая функция;
• тахикардия.

Недуг проявляется повышенной раздражительностью и тремором рук и ног. Очень часто у больного человека возникает сильная тяга к соленой и кислой пище. Недуг может сопровождаться повышенным артериальным давлением и гипотонией. Среди симптомов у женщин – нарушенный менструальный цикл, отсутствие менструации.

Аддисонический криз

Аддиосона болезнь в плане симптомов развивается постепенно. Острое проявление недуга сопровождается прекращением выработки кортикостероидов. Либо их синтез может резко снизится в теле больного человека.

Организм начинает испытывать острую недостаточность в нужных гормонах. При остром кризе в животе присутствует дискомфорт, резко падает давление, сознание может путаться. Возможны диарея, обморок, рвота. Пациента следует отправить в клинику, аддисоннический криз требует стационарного лечения.

Спровоцировать патологическое состояние могут роды, беременность или некорректная терапия препаратами. Также к факторам, которые вызывают острую недостаточность относятся оперативные вмешательства, травмы, злоупотребление алкоголем. Вызвать осложнения могут инфекционно-воспалительные процессы.

Течение болезни в детском возрасте

Недуг характеризуется у детей резким снижением в организме гормонов альдостерона и кортизола. Проявляется у детей болезнь Бирмера-Аддисона следующими симптомами вялостью и резким похудением.

При остром состоянии характерны такие проявления:

• анурия;
• рвота;
• понос;
• боль в животе;
• невозможность движения;
• падение ад.

У детей симптомы болезни Аддисона могут быть сильно выражены. Развиваются гиперпигментация, склеродермия, токсический зоб. Если ребенку при кризе не оказать помощь, он может впасть в кому. При тяжелом состоянии развиваются судороги и другие симптомы. Требуется неотложная помощь, аддисонический криз важно купировать.

Важно учитывать во время аддисонического криза все клинические рекомендации и соблюдать питание при болезни.

Лечение

Терапевтической задачей в лечении адиссонического криза является поддержка организма в выработке нужных гормонов. При остром состоянии гормональные вещества вводятся в увеличенной дозировке внутривенно и внутримышечно.

Назначается медикаментозное лечение препаратами из групп:

• синтетические глюкокортикоиды;
• заместительные минералокортикоиды.

Восполнить дефицит кортикостероидов в организме больного человека поможет назначение определенные препаратов, которые повышают уровень гормонов в крови. Выписываются средства Кортинефф или Флудрокортизон. Прием таблеток осуществляется однократно в сутки по утрам. В некоторых случаях назначается препарат Конвулекс при аддисонническом кризе.

Выбор вида гормонов зависит от течения болезни и проявления симптомов. В некоторых случаях назначаются Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон. Если болезнь Аддисона вызвана инфекцией или туберкулезом выписываются антибиотики и системные противогрибковые средства. При явных признаках задержки жидкости в организме врач выписывает противоотечные препараты.

Диета

Лечебное питание играет большое значение в борьбе с патологией. Диета помогает стабилизировать гормональный уровень и улучшить синтез важных для организма веществ.

Обратите внимание! При недуге Аддисона наблюдается снижение кислотности желудка. Поэтому необходимо употреблять легкоусваиваемые углеводы и увеличенное количество соли. Ионы хлора способствуют увеличению кислоты в желудочном соке.

Задержка количества калия в организме при патологии указывает на то, что нужно ограничить питание картофелем и продуктами с высоким содержанием вещества. Из рациона исключаются курага, бобы, горох, изюм.

Меню важно обогатить витаминами и аскорбиновой кислотой. Требуется употреблять отвары шиповника, смородину, дрожжи. Нельзя перегружать желудок тяжелой пищей. Больные жалуются часто на тошноту. Диета включает отварные и паровые блюда.

Возможные осложнения

При болезни Аддисона могут развиться крайне тяжелые состояния, связанные с недостаточной выработкой гормонов. Криз может угрожать жизни пациента. Возможно снижение уровня глюкозы и натрия в крови. Это вызывает обморочное состояние, миалгию, общую слабость и парезы конечностей.

В некоторых случаях возможно проявление острого психоза. Патология характеризуется повышенной возбудимостью, раздражительностью, спутанностью сознания. При психозе требуется успокоить пациента медикаментами.

Профилактика

Не существует специфической профилактики недуга. Чтобы не столкнуться с патологией, важно исключить из жизни стресс и негативные факторы, приводящие к развитию патологии. Требуется вести здоровый образ жизни, умеренно заниматься спортом, правильно питаться и не злоупотреблять курением и алкоголем. Тогда бронзовая болезнь Аддисона и ее симптомы не проявятся.

Источник: https://nadpochechniki.ru/bolezni/bolezn-addisona-simptomy.html

Болезнь Аддисона: симптомы, основные способы диагностики и лечения

Болезнь Аддисона часто вызывает потемнение кожных покровов. Цвет кожи у больного может варьироваться от синевато-серого до светло-коричневого или коричневато-бронзового. Из-за такой особенности недуг называют бронзовой болезнью. Однако нередко заболевание протекает без усиления пигментации кожи.

Оно может проявиться внезапно после сильного стресса или после тяжелого инфекционного заболевания.

Болезнь Аддисона развивается стремительно, поэтому важно обнаружить ее как можно раньше. Лечение на ранней стадии позволит значительно улучшить состояние больного и избежать серьезных осложнений.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

• аутоиммунным поражением коры надпочечников;
• туберкулезом надпочечников;
• удалением надпочечников;
• кровоизлияниями в ткани надпочечников;
• адренолейкодистрофией;
• саркоидозом;
• длительной заместительной гормональной терапией;
• грибковыми инфекциями;
• сифилисом;
• амилоидозом;
• СПИДом;
• опухолями;
• облучением.

Опухоль почки может привести к поражению клеток коры надпочечника и как следствие – болезни Аддисона

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Формы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Болезнь Аддисона – рекомендации специалистов функциональной медицины

Далее мы рассмотрим натуропатические рекомендации по коррекции симптомов болезни Аддисона.

Употребляйте достаточно соли

Болезнь Аддисона может привести к снижению уровня альдостерона, что увеличивает потребность в соли.

По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек США, некоторые люди могут получать пользу от диеты с высоким содержанием натрия.

Потребность в соли (натрии) также возрастет, если вы будете заниматься тяжелыми физическими упражнениями, сильно потеете из-за жаркой погоды или желудочно-кишечных расстройств, которые приводят к рвоте или диарее.

Получайте кальций и витамин D

Прием кортикостероидных препаратов связан с повышенным риском развития остеопороза и потери плотности кости. Это означает, что потребление достаточного количества кальция и витамина D имеет решающее значение для защиты здоровья костей. Ваш врач также может порекомендовать вам принимать витамин D3 и добавки с кальцием.

Вы можете увеличить потребление кальция, употребляя продукты с высоким содержанием этого минерала — такие как молочные продукты (сырое молоко, йогурт, кефир и ферментированные сыры), зеленые овощи (белокочанная капуста и брокколи), сардины, бобы и миндаль. Лучший способ повысить уровень витамина D в организме естественным путем — это проводить какое-то время на солнце каждый день с открытой кожей, по возможности, от 10 до 20 минут в день.

Соблюдайте противовоспалительную диету

Продукты / напитки, которые нужно ограничить или избежать, чтобы поддержать вашу иммунную систему, включают:

• Слишком большое количество алкоголя или кофеина, которые мешают вашему циклу сна и могут привести к беспокойству или депрессии.
• Большинство источников сахара и подсластителей (включая кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы, упакованные сладкие продукты и рафинированное зерно).
• Обработанные продукты и полуфабрикаты, так как они заполнены многими видами искусственных ингредиентов, консервантов, сахара и натрия.
• Гидрогенизированные и рафинированные растительные масла (соя, рапс, сафлор, подсолнечник и кукуруза).

Замените их как можно большим количеством нерафинированной пищи. Некоторые из лучших вариантов для противовоспалительной диеты включают:

• Натуральные, полезные жиры (например, кокосы и кокосовое масло, масло, авокадо, орехи, семена и оливковое масло).
• Много овощей (особенно вся листовая зелень и крестоцветные овощи, такие как цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста и т. д.).
• Выловленная в дикой природе рыба (например, лосось, скумбрия или сардины, которые обеспечивают противовоспалительные омега-3 жирные кислоты).
• Высококачественные продукты животного происхождения от коров и куриц, которые питаются травой, выращиваются на пастбищах, а не на комбинатах.
• Морские водоросли (с высоким содержанием йода для поддержания здоровья щитовидной железы).
• Кельтская или Гималайская морская соль.
• Продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как ягоды, семена чиа, льняное семя и крахмалистые овощи.
• Пробиотические продукты, такие как комбуча, квашеная капуста, йогурт и кефир
• Травы и специи, такие как имбирь, куркума, петрушка и т. д.

Управляйте стрессом

Обязательно уделите первостепенное внимание хорошему сну и качественному отдыху, так как недостаток сна означает, что надпочечники должны вырабатывать дополнительные гормоны стресса, такие как кортизол. Старайтесь спать от 8 до 10 часов в сутки в зависимости от ваших конкретных потребностей.

В то время как упражнения, которые являются мягкими и приятными, важны для общего состояния здоровья, обязательно отдохните, когда это необходимо, обеспечьте адекватное восстановление мышц, возьмите дни отдыха и не перегружайте себя.

Другие рекомендации при болезни Аддисона, чтобы помочь справиться со стрессом включают в себя:

• Занятия любимыми хобби.
• Медитация.
• Духовные практики и молитва.
• Расслабляющие дыхательные техники.
• Проводите время на улице, на солнце и на природе.
• Поддерживайте разумный график работы. Не работайте ночью!
• Ешьте регулярно и избегайте слишком большого количества стимуляторов, таких как алкоголь, сахар и кофеин.
• Не стесняйтесь профессиональной помощи психотерапевта, когда необходимо справиться с серьезными жизненными событиями или травмами

Принимайте добавки, которые поддерживают вашу реакцию на стресс

Некоторые добавки могут помочь поддержать вашу иммунную систему и справиться со стрессом. Некоторые примеры:

  Признаки атрофического вульвита и способы его лечения

• Лекарственные грибы, такие как рейши и кордицепс.
• Адаптогенные травы, такие как ашваганда, базилик и астрагал.
• Женьшень.
• Магний (глицинат или оксид лучше всего предотвращают диарею).
• Омега-3 жирные кислоты.
• Прием качественных поливитаминов, которые содержат витамины группы В, витамин D и кальций, а также пробиотических добавок, может также способствовать поддержанию здоровья кишечника и защищать от дефицита питательных веществ.

Не допускайте развития осложнений

Чтобы предотвратить возникновение чрезвычайной ситуации и снизить риск осложнений надпочечниковой недостаточности, людям с болезнью Аддисона нужно соблюдать рекомендации:

• Посещать специалиста по эндокринологии не реже одного раза в год.
• Ежегодный скрининг на ряд аутоиммунных заболеваний.
• Носите с собой стероидную карту скорой помощи, медицинский набор для идентификации и набор для инъекций глюкокортикоидов.

Меры предосторожности и побочные эффекты лечения

Имейте в виду, что дозировки лекарств могут время от времени корректироваться на основе таких факторов, как стресс и симптомы.

Например, операция, инфекция или болезнь могут означать, что для борьбы с болезнью Аддисона необходима более высокая дозировка.

Важно проконсультироваться с врачом, если вы заметите увеличение симптомов или признаков кризиса болезни Аддисона, таких как боль в животе, спутанность сознания, внезапное влечение к соли, головокружение, сильная усталость и слабость.

Что произойдет, если болезнь Аддисона не поддается коррекции

Если состояние прогрессирует до надпочечникового кризиса и не лечится, люди могут страдать от серьезных симптомов и даже внезапно умереть, поэтому к этой ситуации следует относиться очень серьезно. Критическое вмешательство надпочечников обычно включает инъекции высоких доз стероидов, жидкости и электролитов, чтобы помочь восстановить функцию надпочечников и гипофиза.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
• мышечная слабость;
• гипотония;
• ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
• снижение аппетита, похудение;
• тяга к кислой и (или) соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
• дисфагия;
• тремор рук и головы;
• парестезии конечностей;
• тетания;
• полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
• тахикардия;
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Внешние проявления болезни Аддисона

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

• резкое падение артериального давления;
• рвота, диарея;
• внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
• спутанное сознание или острый психоз;
• обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Профилактика аддисонического криза

Больной должен быть проинформирован о дозах, которые ему следует принимать в стрессовых ситуациях. После приема необходимой дозы пациенту нужно показаться врачу для осуществления контроля своего состояния.

Если планируется хирургическое вмешательство, больной должен проконсультироваться с лечащим врачом о корректировке заместительной терапии перед операцией и в послеоперационный период.

Большое значение для состояния больного, страдающего от болезни Аддисона, имеет правильная диета. Питание должно быть частым. Рекомендуется 6 приемов пищи мелкими порциями. Перед сном желательно выпить стакан молока или кефира. Овощи, мясо и рыбу лучше употреблять в вареном виде. Фрукты лучше запекать.

Следует снизить количество употребляемого картофеля, бобовых, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов и грибов. Разрешается употреблять до 20 г поваренной соли в сутки. Повышение массы тела следует осуществлять за счет увеличения количества углеводов в пище (сахар, мед, варенье).

Количество жиров повышать не рекомендуется.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

• стимуляционный тест с АКТГ;
• определение уровня АКТГ в крови;
• определение уровня кортизола в крови;
• определение уровня электролитов в крови.

Для диагностики болезни Аддисона определяют уровень АКТГ в крови

Лечение

• Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.
• Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.
• При болезни Аддисона показана пожизненная гормонозаместительная терапия

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

• стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
• удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
• двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
• двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
• двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Течение

Течение болезни Аддисона хроническое, прогрессирующее, с обострениями во время привходящих заболеваний (инфекций), вынужденных оперативных вмешательств, травм и пр. Иногда наблюдаются довольно длительные периоды некоторого улучшения. В среднем болезнь длится 2-3 года, а иногда затягивается на более длительный срок (до 10 лет). Однако известны и быстро текущие, острые формы.

Нелеченые больные обычно погибают от кахексии.

Нередко смертельный исход связан с каким-либо инфекционным заболеванием, которое протекает ареактивно (без температуры, без сдвигов в картине крови) и которое больные бронзовой болезнью обычно переносят очень тяжело.

Наряду с тяжелыми формами, известны и более легкие, когда симптомы болезни Аддисона выражены гораздо слабее. В этих случаях говорят не об аддисоновой болезни, а об аддисонизме.

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/sindrom-addisona.html